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局限性骨化性肌炎

时间:2023-04-22 理论教育 版权反馈
【摘要】:局限性骨化性肌炎多见于外伤后,占60%~75%;感染或神经系统病变后亦可发生,少数无明显诱因。左股骨正侧位片显示左大腿软组织肿胀,未见明确软组织肿块。MRI对于肿块内的钙化与骨化不敏感,其表现无特异性。临床表现与局限性骨化性肌炎相似,但本病多伴骨骼畸形,病变范围广,预后不良。

局限性骨化性肌炎(localized myositis ossificans)多见于外伤后,占60%~75%;感染或神经系统病变后亦可发生,少数无明显诱因。

【典型病例】

女,11个月龄,左大腿肿胀4个月(图15-1)。

图15-1 局限性骨化性肌炎

影像所见

左股骨正侧位片显示左大腿软组织肿胀,未见明确软组织肿块。左股骨中上段及下端皮质旁见大片骨赘形成,与股骨皮质不相连续,部分与股骨皮质间可见线状透亮影。

【影像与病理】

1.病变主要位于横纹肌,也可涉及筋膜、肌腱及骨膜等,多见于四肢、肩及臀部深部软组织,基本病变为未分化间叶细胞增生及基质变性。

2.早期主要为肌肉间水肿、出血及慢性炎症细胞浸润,灶内肌纤维变性坏死。

3.2~4周后,形成肉芽组织结构,继而开始出现钙化和骨化,骨化过程从病灶的外围向中央发展,病灶中央为正被吸收的变性坏死肌纤维及增生的纤维组织;外带为增生的纤维组织,可见软骨样及骨样基质形成;最外带为较致密成熟的纤维组织及骨组织。

4.最后整个病灶都可以骨化形成异位骨。

【影像诊断要点及比较影像学】

1.X线平片

(1)典型征象为钙化及骨化肿块(图15-1)。

(2)早期仅见局限性软组织肿块,数周后(3~4周)肿块内见边缘毛糙的稍高密度影,邻近骨可伴有骨膜增生。6~8周后,肿块影不均匀钙化呈网眼状分布;或肿块边缘被致密的骨质包绕呈蛋壳样囊肿。5~6个月后,肿块内形成条片状或团块状骨块。

(3)骨化易出现于邻近长骨的骨干部分,很少延伸至骨端及关节。

(4)邻近骨骼可显示骨膜新生骨,且可与骨化的一处或数处相连。

(5)肿块影大部分与邻近骨皮质或骨膜新生骨之间显示有透亮间隙。

2.CT表现 清晰显示异常骨化,骨化边界清楚,有的可见骨化周围的硬化环,其内有少量骨纹结构;骨化周围无软组织肿物,借此可与肿瘤鉴别。

3.MRI表现

(1)早、中期主要显示为边界清楚,信号不均匀的软组织肿块,其内可见线状或不规则的低信号钙化区。

(2)8周内病灶周围可见高信号的水肿区,少数病灶由于出血,可见液-液平面。

(3)Gd-DTPA增强后病灶呈不均匀强化。

(4)晚期病灶信号不均匀,病灶周边及内部均可见低信号区,表示骨化、钙化或含铁血黄素沉着。

4.比较影像学 X线平片可以显示出现钙化与骨化的病变,CT较平片更易于发现软组织出血、早期钙化与骨化,以及显示病变的细节。MRI对于肿块内的钙化与骨化不敏感,其表现无特异性。

【影像与临床】

患者多有外伤史,早期局部肿胀、疼痛,伴邻近关节活动受限,肿块触之质地较软,可有长大趋势。经10周至6个月后肿块形态缩小、质地变硬实,疼痛减轻或消失。根据受累部位、范围及程度不同,可影响机体的相关功能,绝大多数预后良好,极少数可恶变。

【鉴别诊断】

1.骨软骨瘤 骨软骨瘤背离关节生长,与正常骨结构直接相连,其间不存在间隔,不难鉴别。

2.骨肉瘤 临床主要表现为疼痛和肿块,夜间疼痛明显。骨肉瘤骨破坏与成骨掺杂存在,瘤体中央及与骨接触处钙化更为明显且生长快,随访观察有助于鉴别。

3.进行性骨化性肌炎 是少见的先天性结缔组织病,常见于10岁以下儿童。病变进行性发展,缓解与恶化交替进行,多始于颈部及上背部,逐渐蔓延至上肢,以后向下肢发展。临床表现与局限性骨化性肌炎相似,但本病多伴骨骼畸形,病变范围广,预后不良。

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