良性脂肪源性肿瘤主要有脂肪瘤(lipoma)、变异型脂肪瘤等。其中脂肪瘤是最常见的间胚叶肿瘤。变异型脂肪瘤中的成脂细胞瘤(lipoblastoma)好发于儿童。脂肪肉瘤(liposarcoma)在儿童极罕见,发生于10岁以下儿童的脂肪肉瘤极少(小于全部脂肪肉瘤病例的0.1%),故未专门开辟章节进行介绍。
【典型病例】
病例1:女,16岁。左手掌较对侧明显肥厚(图15-10)。
图15-10 脂肪瘤(1)
影像所见
A.CT矢状位;B.CT轴位,示左手掌大鱼际皮下扁平脂肪性低密度肿块。
病例2:男,1岁。发现右大腿包块2个月(图15-11)。
图15-11 脂肪瘤(2)
影像所见
右股骨后方见类圆形脂肪密度肿块。
病例3:男,14岁。洗澡时家人发现其右上臂较对侧粗大(图15-12)。
图15-12 脂肪瘤(3)
影像所见
A.T1WI;B.T2WI,示右上臂外前方高信号肿块,内有少许等低信号分隔;C.压脂T1WI,示肿块内原高信号区信号均被抑制,呈低信号改变。
病例4:男,2岁。发现左小腿片状肿物3个月,无其他症状(图15-13)。
图15-13 成脂细胞瘤(1)
影像所见
A.平扫CT轴位,示左小腿外侧分叶状肿块,其内由厚的纤维间隔分隔的脂肪密度组织构成;B.增强后CT轴位;C.CT增强冠状位,示增强后肿块内部间隔轻度强化,脂肪密度未见强化。
病例5:男,6月龄。右臀部包块进行性增大2个月(图15-14)。
图15-14 成脂细胞瘤(2)
影像所见
右臀部软组织内脂肪密度肿块,边界清,内见条片状间隔。增强扫描肿块间隔不均匀强化。
【影像与病理】
脂肪瘤质软,瘤体大小不一,外观呈扁平状或分叶状,表面披有薄层的纤维包膜,镜下肿瘤由纤维组织束分隔的小叶状成熟的脂肪组织构成。肿瘤内偶见出血、坏死和局灶性骨化。瘤组织内纤维组织明显增多者可称之为纤维脂肪瘤;新生毛细血管明显增多者,则可称之为血管脂肪瘤。
成脂细胞瘤,亦称脂肪母细胞瘤。肿瘤由分叶状脂肪成分和分化不良的间叶细胞构成,有完整的包膜。成脂细胞瘤有可能发展成为脂肪瘤、纤维脂肪瘤。
【影像诊断要点及比较影像学】
1.X线平片 较大的良性脂肪源性肿瘤在X线平片表现为透光度较周围肌肉为高的边界较清楚的低密度肿块影。肿瘤内有对可见不规则的钙化影。
2.CT表现 呈低密度肿块,其内CT值多为-120~-80Hu(图15-10,图15-11,图15-13,图15-14)。
3.MRI表现 良性脂肪源性肿瘤T1WI和T2WI均呈高信号,与皮下脂肪信号一致,这是特征性的信号改变(图15-12)。瘤内的纤维组织束呈低信号影分隔瘤组织。
4.比较影像学 X线平片价值有限,只能根据局部密度减低估计其为大的良性脂肪源性肿瘤,不能发现小的肿瘤。CT和MRI对脂肪源性肿瘤敏感。CT具有较高的软组织分辨率,能发现X线不能显示的小的良性脂肪源性肿瘤。MRI可见脂肪成分的特征性信号。
【影像与临床】
1.脂肪瘤可发生在任何年龄,30~50岁为高发年龄组。
2.成脂细胞瘤88%于3岁前发病,55%于1岁前发病,患儿极少>8岁。
3.脂肪瘤可发生在全身含有脂肪组织的任何部位,但以四肢、颈肩部和腰背部最为常见。
4.良性脂肪源性肿瘤生长缓慢,瘤体可多年无明显增大,患者多无明显自觉症状,以触及体表肿块来就诊。手术切除是常用治疗方法。
【鉴别诊断】
1.脂肪瘤与成脂细胞瘤 影像发现的儿童良性脂肪源性肿瘤,多为成脂细胞瘤,脂肪瘤不常见。CT和MRI显示脂肪瘤密度、信号较均匀(图15-10,图5-11,图15-12);成脂细胞瘤肿瘤由厚的纤维间隔分隔脂肪小叶所组成(图15-13,图15-14)。
2.脂肪瘤与脂肪肉瘤 脂肪瘤多发生于皮下软组织内,边界清楚,影像表现与人体正常脂肪组织一致。而脂肪肉瘤多发生于软组织深部,其密度、信号不同于人体正常脂肪组织,其内脂肪分化差及含量少者与其他软组织肿瘤不易鉴别。
3.成脂细胞瘤与脂肪肉瘤 组织学方面,成脂细胞瘤与脂肪肉瘤相似,但脂肪肉瘤发生于10岁以下儿童的脂肪肉瘤极少(<0.1%),两者在发病年龄方面几乎没有重叠。
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