肝外胆道异常

除前文中已述及的各段管之行程、汇合等的变化或变异外，尚有以下的异常。

图2－11　先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊性扩张

A－F.肝外胆道闭锁；G.肝内胆道闭锁而肝外胆道正常；H、I.胆总管囊性扩张；A－C.缺陷可矫正，至少有一个扩张的肝管存在；D－G.不能矫正

1.先天性胆管闭锁　先天性胆管闭锁（congenital biliary atresia）是胆道最严重的畸形，可以是某管之一段或整个管，甚至是整个肝外胆道闭锁。也可能是多种综合型式（图2－11）。闭锁是因为管道发育过程中经历一个黏膜上皮增生，使管腔暂时变狭窄或闭塞，而后又再通的过程，如发育停留于某阶段即可致管道发育不全、狭窄或成为一个结缔组织纤维索状。胆道闭锁可分为3类：①能矫正的闭锁，即肝管从肝出来以后，其以下各管可有闭锁，但其有任何一部分管腔是扩张的，即可矫正（用延长或移植物、或与小肠袢吻合），同济医院小儿外科（Wei等）用移植一段自体阑尾（反转阑尾，使黏膜向外，浆膜层向内）替代闭锁的胆管。②不能矫正的闭锁，即肝管离肝门处已闭锁，且以下各段管也不扩张，则不能矫正，但如果肝内肝管并未闭锁，或可考虑作肝内胆管空肠吻合以矫正。③肝内肝管闭锁，肝外胆道有或没有闭锁，此类是不能矫正的。

2.无胆总管　即肝总管与胆囊管不会合不形成胆总管，两管分别开口于十二指肠。但胆囊管常有与肝管或肝总管间的“联合管”，或肝右管通于胆囊管。

3.胆总管开口异位　胆总管开口于胃幽门部、胃底。或者是胆总管开口于十二指肠水平部［国人资料有2.35%（6/255）］。

4.双胆总管或分叉　两个胆总管各自开口于十二指肠，两口相距不远。胆总管分叉，一支开口于十二指肠，另一支开口于胃，或二支均开口于十二指肠。

5.单个胆总管但内腔分隔　胆总管内腔分隔成两管、两口，开口于十二指肠。

除胆道闭锁外，以上这些异常只不过是“存在”，不产生症状，其临床重要性在于医师应对它们有所认识和了解，并在手术时防止损伤。

6.先天性胆总管扩张　胆总管有汽球形的或圆柱形局部扩大，也称胆总管囊肿（choledochal cyst），超声波检查易于发现。