胆道肿瘤一般分为胆囊肿瘤、肝门部胆管肿瘤和胆总管肿瘤。除较早期的胆囊肿瘤外,多数胆道肿瘤伴有胆道梗阻。出现梗阻性黄疸之前,机体代谢近于健康人,此不赘述。随着梗阻性黄疸的出现和逐渐加重,一方面胆汁不能进入肠道,影响脂肪和脂溶性维生素的吸收,另一方面,胆道压力升高,不仅肝功能遭受破坏,而且大量胆红素入血刺激胃肠黏膜,进一步影响消化吸收功能。所以,这类患者容易发生营养代谢障碍,其最突出的特点为肝脏对三大产热营养素的代谢发生异常,现简述如下。
1.糖类(碳水化合物)的代谢特点 肝脏在糖类代谢过程中起着关键性的作用,是维持血糖相对稳定的重要器官。肝功能障碍时可影响葡萄糖的生成(糖原分解、糖异生)和(或)葡萄糖的利用(糖原合成、三酰甘油合成)。在获得外源性补充时,不能及时合成糖原、储存能量;失去外源性补充时,因缺乏能量储备,就会很快发生能量供应不足。对葡萄糖代谢调节能力的降低导致血糖异常(以高血糖多见)。但肝脏的代偿潜能很大,轻、中度肝损害时常无血糖改变。如果能排除胰岛素分泌系统问题,那么血糖改变常预示肝功能损害较为严重。
2.脂类代谢特点 肝脏在脂类代谢中的作用十分重要,胆道梗阻、肝功能障碍时可出现下列改变:①肠道内缺乏胆汁酸盐,胰脂肪酶不能得以激活,影响脂类物质的消化和吸收。②脂蛋白合成障碍,影响脂类的体内运载。③中性脂肪合成障碍,影响机体的能量储备并容易发生高游离脂肪酸血症。④脂类物质的分解代谢障碍,影响能量的供应。
3.氨基酸和蛋白质代谢特点 肝脏在氨基酸的代谢中也起着关键的作用。胆道肿瘤伴胆道梗阻而发生肝功能障碍时,合成蛋白质、制造非必需氨基酸及进行糖异生的能力降低,同时肝脏分解蛋白质为周围组织(如骨骼肌)提供氨基酸的能力也降低。常常出现血浆氨基酸谱的变化:芳香族氨基酸(aromatic-amino acid,AAA)比例升高,支链氨基酸(branched chain amino acid,BCAA)比例降低。过多的AAA通过血-脑屏障形成的假递质是发生肝性脑病的病理生理基础。肝功能障碍时,氨代谢受到影响,血氨升高是诱发和加重肝性脑病的重要因素。这类患者血浆前白蛋白和白蛋白水平往往降低。
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