胆囊腺肌瘤样增生

该病名称甚多，命名混乱。又称胆囊腺肌增生症、胆囊腺肌病、胆囊憩室病、囊性胆囊炎等。80%以上的病例均有不同程度的慢性胆囊炎，提示本病的发生与胆囊的慢性炎症长期刺激导致黏膜腺体和肌层增生有关，胆囊结石也认为是重要的致病因素之一，其发生机制与胆囊肌的异常收缩或其他原因导致的胆囊腔内的压力增大相关，其确切病因并不确定，一般认为胚胎发育时，上皮芽迷走在胆囊壁内，由于炎症、内分泌和神经功能紊乱等因素使胆囊壁组织过度增生而营养不良，发生退行性改变。胆囊黏膜面积增加，引起胆汁过度浓缩，刺激囊壁，囊壁肌层肥大，使胆囊过度收缩，致排空异常迅速，进一步使胆囊的收缩和排空紊乱。肌纤维排列混杂，分化成腺肌病。该病并非罕见，有文献报道占胆囊疾病的2%～5%。目前认为，此病是良性病变，但有潜在癌变倾向。

（一）病理特征

1.大体观　分为3型，弥漫型、节段型、局灶型。弥漫型病变累及整个胆囊，胆囊壁增厚达正常胆囊壁的5倍，罗－阿窦增生明显。节段型多累及胆囊的某一部分，受累区域的胆囊壁明显增厚。局灶型病变总是位于胆囊底部，形成直径0.5～2.5cm的结节，切面为灰白色，可见多个囊腔，整个病变可埋于浆膜下，多无包膜。

2.镜下观　罗－阿窦与增生肥厚的平滑肌束混杂排列，表层上皮常呈乳头状增生，与其下的罗－阿窦多不连续，上皮一般无异型。

（二）临床表现

临床表现无特殊，起病隐匿，主要表现为消化不良，食欲缺乏。病变若位于胆囊颈部者，影响胆囊排空，常引起明显的临床症状，脂肪餐后，可出现典型的胆绞痛，恶心、呕吐；胆汁迅速排入肠道时，因胆盐的刺激，可出现腹泻等症状。一般不伴黄疸或发热等胆管炎的症状。部分患者无症状行体检时，因疑为是胆囊肿瘤而行手术治疗后方发现。

（三）诊断

临床症状一般不足以诊断此病。超声检查有特异性，根据病理改变的不同，可分为3型：胆囊壁呈弥漫性增厚的弥漫型；前后壁向胆囊腔内呈三角形突出的节段型及胆囊壁局部增厚的局限型。一般在增厚的胆囊壁内可见类圆形的液暗区。根据典型的超声图像可以诊断该病，其他影像学检查特异性和敏感性均不如超声检查。近年组织谐波显像技术应用于诊断胆囊腺肌症，无需造影剂，可改善图像质量及分辨率，可显著提高该病诊断的准确性。

（四）治疗

鉴于该病有潜在癌变倾向，特别是节段性腺肌瘤样增生，约有7%的患者伴发胆囊癌，且癌瘤均发生在狭窄的远端，可能与病灶环状狭窄引起的梗阻，导致胆囊基底腔内胆汁淤积和压力过大，从而引起黏膜改变，促使胆囊癌的发生发展。若超声可见典型的声像图改变，可以行胆囊切除术。尚无有效的药物治疗，手术治疗令人满意。