【摘要】：这种瘤对诊断家族性异常β-脂蛋白血症有一定的价值。角膜弓 又称老年环,若见于40岁以上者,则多伴有血脂异常,以家族性高胆固醇血症为多见,但特异性不很强。血脂异常的眼底病变 是由于富含甘油三酯的大颗粒脂蛋白沉积在眼底小动脉上引起光散射所致,常是严重的高甘油三酯血症并伴有乳糜微粒血症的特征性表现。
血脂异常的临床表现主要分为两大类:
①脂质在真皮内沉积所引起的黄色瘤;
②脂质在血管内皮沉积所引起的动脉粥样硬化,产生冠心病和周围血管病。
黄色瘤 是一种异常的局限性皮肤隆起,其发生部位、形态有下列6种:
●肌腱黄色瘤 常见于跟腱、手或足背伸侧肌腱,膝部和肩三角肌腱等处。这种瘤为圆形或卵圆形质硬皮下结节,与上皮粘连,边界清楚,常是家族性高胆固醇血症的较为特征性的表现。
●掌皱纹黄色瘤 呈橘黄色轻度隆起,分布于手掌及手指间皱褶处。这种瘤对诊断家族性异常β-脂蛋白血症有一定的价值。
●结节性黄色瘤 好发于肘、膝、指关节伸侧以及髋、踝、臀等部位。主要见于家族性异常β-脂蛋白血症或家族性高胆固醇血症。
●结节疹性黄色瘤 好发于肘部四肢伸侧和臀部,这种瘤的皮肤呈橘黄色,常伴有炎性基底,主要见于家族性异常β-脂蛋白血症。
●疹性黄色瘤 表现为针头或火柴头大小丘疹,橘黄或棕黄色伴有炎性基底,有时口腔黏膜也可受累。这种瘤主要见于高甘油三酯血症。
●扁平黄色瘤 又有睑黄色瘤之称,表现为眼睑周围处发生橘黄色略高出皮肤表面的扁平丘疹状或片状瘤,波及面、颈、躯干和肢体为扁平淡黄色或棕黄色丘疹。这种瘤常见于各种类型的高脂血症,但也可见于血脂正常者。
角膜弓 又称老年环,若见于40岁以上者,则多伴有血脂异常,以家族性高胆固醇血症为多见,但特异性不很强。
血脂异常的眼底病变 是由于富含甘油三酯的大颗粒脂蛋白沉积在眼底小动脉上引起光散射所致,常是严重的高甘油三酯血症并伴有乳糜微粒血症的特征性表现。
至于动脉粥样硬化的发生和发展需要相当长的时间,所以多数血脂异常病人并无任何症状和特异性体征发现。
(徐济民)
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