硬脑膜动静脉瘘的诊断

（一）临床表现

硬脑膜动静脉瘘的临床表现是复杂多样的，主要与静脉引流的方向及流速、流量有关系，其中常见症状有：

1.颅内杂音 约有67%的患者有主观和客观血管杂音，这通常是患者就诊的主诉。杂音多出现在病变附近的连续性收缩-舒张期，与心跳同步，压迫同侧颈动脉可使杂音减弱。杂音在夜间及安静时尤为严重，可给患者带来较大的痛苦，以致失眠及精神抑郁。

2.头痛 约有50%的患者主诉头痛，多为搏动性钝痛或偏头痛，其主要原因为：①硬脑膜静脉瘘导致引流静脉内压力增高，使正常颅内血液回流不畅而导致颅内压增高；②扩张的硬脑膜动、静脉对脑膜的刺激；③少量硬膜下或蛛网膜下腔出血对脑膜的刺激。

3.蛛网膜下腔出血 约有20%以上的患者以蛛网膜下腔出血为首发症状，其主要原因是硬脑膜动静脉瘘转向蛛网膜下腔和皮质静脉引流，而这些静脉周围无组织支撑，在静脉病理扩张的情况下，血管压力增高极易破裂出血。

4.颅内压增高 其原因为：①由于动静脉瘘存在，动脉血直接灌注入硬脑膜静脉窦内，将未衰减的动脉压传递到静脉窦，造成静脉窦内压力升高，影响颅内静脉回流和脑脊液的吸收；②继发性静脉窦血栓形成，导致颅内静脉回流和脑脊液吸收的障碍；③巨大的硬膜下静脉湖产生的占位效应。

5.中枢神经功能障碍 主要由动静脉瘘向皮质静脉引流或硬脑膜窦压力增高，正常脑静脉回流受阻，局部充血水肿，或扩张静脉及静脉湖占位压迫、刺激脑组织等原因所导致。其中癫癎发作者约占15%，语言障碍约占3%，偏瘫运动障碍约占5%，还有视野缺损等。

6.脊髓功能障碍 因脊髓静脉与颅后窝静脉有正常吻合血管，故当颅后窝硬脑膜动静脉瘘向脊髓静脉引流时，可影响脊髓静脉回流，导致椎管内静脉压增高，进而使脊髓因淤血而发生缺血，代谢障碍而出现锥体束症状。

7.其他 因硬脑膜动静脉瘘静脉引流方向不同而导致不同区域内的淤血和水肿，进而出现各种症状，如眼球突出、复视、听力下降、眩晕、视力障碍、耳鸣、胀痛等。如果是高血流的硬脑膜动静脉瘘，则因长期得不到有效的治疗，心脏负担增加，可出现心功能不全。

（二）诊断

1.依据临床特征 结合DSA、MRA、MRI、CT、CTA及3DTCD的检查结果，对该病的诊断并不困难。由于硬脑膜动静脉瘘多发生在颅底，所以采用选择性全脑血管造影、双侧颈外动脉和椎动脉造影，有时须行锁骨下动脉的分支甲状颈干、肋颈干造影才可确诊，而且这可能也是确诊和研究本病惟一的可靠手段。

2.全脑和颈部血管造影

（1）血管造影的范围：硬脑膜动静脉瘘的供血动脉相当丰富，故在检查时应行选择性双侧椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、甲状颈干、肋颈干动脉造影，以全面了解瘘的供血动脉、瘘口的具体部位、大小、类型、引流静脉以及流速，颅内盗血情况和可能存在的危险吻合。造影时可发现瘘的供血动脉及引流静脉均有不同程度的纡曲扩张，当静脉窦压力过高，皮质静脉回流不畅时，特别是直接由皮质静脉引流的硬脑膜动静脉瘘会出现弥漫性皮质静脉扩张时，引流静脉或静脉窦常在动脉期即显影，此时有瘘口形成部位的静脉窦常在脑动脉期早期显影。当伴有静脉窦近心段闭塞或狭窄时，对比剂可以逆行向上充盈矢状窦或其他静脉窦，提示脑血流的逆行方向往往有较大瘘口的静脉窦段，存在局部明显的高压力状态，使正常注入其内的静脉血液均可能改变方向，绕道回流。

由于异常回流血液增加，静脉窦循环时间较正常的循环时间长，供血动脉存在的危险吻合及其他血管分支常因瘘口盗血而不显影，在普通瘘口闭塞后，这些血管可显影，故在血管内栓塞治疗时应尽量做到超选择插管。

（2）血供分布统计

①单或双侧横窦、乙状窦区，占62.6%。主要供血动脉来自单或双侧颈外动脉的分支枕动脉、脑膜中动脉、脑膜后动脉、耳后动脉、颞浅动脉、咽升动脉脑膜支，单或双侧颈内动脉的分支小脑幕内侧动脉、小脑幕外侧动脉、椎动脉分支，以及颈深动脉和颈升动脉。瘘回流入单或双侧横窦、乙状窦。宜选择血管内栓塞治疗，必要时配合行横窦孤立术或横窦、乙状窦栓塞术。

②单或双侧海绵窦区，占11.9%。主要供血动脉来自单或双侧颈外动脉的分支咽升动脉、颌内动脉的分支，颈内动脉的脑膜支、脑膜垂体干、海绵窦下动脉。瘘回流入单或双侧海绵窦。宜选择血管内栓塞治疗，必要时配合经岩上（下）窦入路栓塞海绵窦，以阻断颈内动脉海绵窦段的脑膜支。

③小脑幕区，占8.4%。主要供血动脉来自单或双侧的颈内动脉分支的小脑幕内侧动脉、小脑幕外侧动脉，颈外动脉分支的脑膜中动脉、枕动脉的脑膜支，以及椎动脉的脑膜支。瘘回流入直窦，穿蛛网膜下腔引流到皮质静脉，再入相应的静脉窦或经头皮面部静脉回流。宜选择血管内栓塞治疗，也可配合手术切除。

④单或双侧大脑凸面、矢状窦区，占7.4%。主要供血动脉来自单或双侧颈外动脉的分支颞浅动脉、脑膜中动脉，颈内动脉眼动脉的分支脑膜前动脉，以及椎动脉的分支脑膜后动脉。窦回流入上矢状窦。宜选择血管内栓塞治疗、开颅手术结扎、切除入上矢状窦的畸形血管或行上矢状窦栓塞。

⑤单或双侧颅前窝、大脑镰区，占5.8%。主要供血动脉来自单或双侧的颈内动脉眼动脉的筛前动脉、筛后动脉的分支脑膜前动脉、大脑镰硬脑膜的分支，颈外动脉的分支脑膜中动脉的脑膜支。瘘回流入矢状窦、海绵窦、蝶顶窦。宜选择血管内栓塞治疗和开颅手术，结扎切除畸形血管。

⑥单或双侧颅中窝区，占3.7%。主要供血动脉来自单或双侧的脑膜中动脉，硬脑膜副动脉、咽升动脉的脑膜支，颈内动脉眼动脉分支的泪腺动脉的脑膜支。瘘回流入海绵窦、蝶顶窦和岩窦。宜选择血管内栓塞治疗。

⑦硬脑膜动静脉瘘的静脉引流一般引流到脑膜静脉和邻近的静脉窦。根据引流部位可分为2组：

前下组：引流到海绵窦、蝶顶窦、岩窦和基底丛，其中引流入海绵窦者约占26%。

后上组：引流到矢状窦、横窦和乙状窦，其中引流到横窦和乙状窦者约占65%。

3.经颅多普勒检查 经颅多普勒并没有特异性表现，主要表现为供血动脉血流速度异常增高，搏动指数明显降低。

由于动静脉间直接交通，缺乏血管阻力，局部血流量增加，血液循环加快，使供血动脉血流速度增高、搏动指数降低，这是TCD识别供血动脉的重要依据，脉动传递指数（PTI）是确定硬脑膜动静脉瘘供血动脉的敏感指标。因供血动脉的血流速度高，在瘘口处产生湍流，使供血动脉的频谱与音频信号异常，因此在出现血流频谱紊乱时可闻及明显的杂音，TCD对瘘和引流静脉可显示出流速快和独特的搏动性低阻力血流图形。

4.CT、CTA 有文献报道硬脑膜动静脉瘘的CT表现主要有骨质异常、硬膜窦异常扩张及脑血管的异常，如颅骨内板血管压迹明显，大静脉窦的异常扩张，脑内局部蠕虫状或斑状的对比增强，白质密度明显减低，局部占位效应和脑积水，病情发展严重时甚至可见广泛的脑皮质静脉纡曲扩张，呈蚯蚓状。所有这些CT改变均为继发于窦内压增高的结果。但CT扫描仅能提示血管病变的存在，而不能确定病变的性质。CTA可显示异常增粗的供血动脉及扩张的回流静脉及硬膜窦，对瘘口的情况及潜在的危险吻合和细小的供血动脉则显示不清。

5.MRI、MRA 其影像学显示类似于CT、CTA，但其分辨率较CT、CTA高，可以提供患者蛛网膜下腔及脑实质的情况，能较清楚地显示瘘口、增粗的供血动脉，纡曲扩张的引流静脉及静脉窦的情况，同时也可提供因硬脑膜动静脉瘘而导致脑实质的影像学方面的变化。但当病变血管扩张不明显或较散在时，单纯依靠这些无创检查容易造成漏诊。因此全面的选择性血管造影可能是目前确诊本病的惟一可靠手段。在造影检查中应注意供血动脉、引流静脉、动静脉分流情况以及可能存在的危险吻合血管。

6.鉴别诊断 在硬脑膜动静脉瘘的诊断过程中应注意与颅内静脉畸形和动静脉畸形相鉴别。特别是在未行选择性全脑血管造影前，在CT和MRI片中仅能看到异常增粗、纡曲的血管或明显的血管流空现象，常常被误诊为脑动静脉畸形，其实为增粗的引流静脉。因此应注意硬脑膜动静脉瘘病变主要在硬膜，而脑内没有原发血管病变，仅为继发增粗的供血动脉或引流静脉，结合临床特有的与心跳一致的搏动性杂音等，确诊该病难度不大。而静脉血管畸形则没有供血动脉，主要结构是小静脉向粗大的引流静脉汇集。由于不存在压力差，所以不会出现颅内杂音。