脑静脉血栓的诊断和鉴别诊断

脑静脉血栓的临床表现变化多样，诊断有一定难度，须结合病史、临床表现、脑脊液及影像学改变，尤其是各种血管造影结果，才能做出较为明确的诊断。脑静脉血栓常见临床症状为头痛、恶心、呕吐、视盘水肿、视物模糊、癫癎发作、局灶性神经体征、意识障碍、大脑强直或去皮质强直等。

（一）脑静脉血栓的表现形式

1.单纯颅内压增高 是脑静脉血栓最常见的临床表现形式，约占40%。头痛和视盘水肿（视乳头水肿）是其主要的征象，这2种症状往往同时出现。个别情况下只有头痛或视盘水肿（视乳头水肿），造成了诊断的困难，在这种情况下应行脑脊液检查或神经影像学检查以协助诊断。其他颅内压增高的症状和体征较少见，如果与头痛同时出现，应引起高度注意，往往提示有较重度的颅内压增高。

2.局灶性症状和体征 局灶性的神经功能损害是脑静脉血栓的另一主要表现。其表现形式复杂多样，基本上可分为刺激性或神经损伤性的症状和体征。刺激性症状主要有感觉或运动性癫癎、视幻觉发作等。损伤性症状及体征有感觉缺失、运动功能异常、视野缺损等。有时2种情况可合并出现。约23%的局灶性症状是突发的，其表现类似动脉性脑卒中，如面部或肢体的运动感觉功能异常、言语障碍等。但癫癎发作、症状进行性加重以及CT显示的病灶缺乏脑动脉血管分布等，是支持脑静脉血栓的依据。

3.海绵窦综合征 海绵窦血栓的临床表现非常典型。主要表现是脑神经受损征象和眼眶内外静脉回流障碍所造成的眼睑、结合膜水肿及眼球突出。当海绵窦血栓为炎性病变所致时，可伴有不规则高热、寒战、乏力、全身肌肉疼痛、精神萎靡、咳嗽、咯血、皮下淤血等感染和败血症的症状。严重者可并发海绵窦附近的脑膜炎、脑炎、脑脓肿，而引起头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。

4.弥漫性脑损害 是脑静脉血栓的又一表现形式，它没有局灶症状或颅内压增高的表现，常见意识水平的下降，可呈亚急性起病。这种情况多发生于老年患者或儿童，往往见于恶病质、恶性肿瘤或心脏病患者。脑静脉血栓可能在这些疾病病程的终末期出现，其原因主要是严重脱水或进食困难，这类患者往往合并肺栓塞等其他部位的静脉血栓。

颅内静脉系统血栓常造成多发或弥漫性阻塞，上矢状窦、横窦、直窦均较易受累。其临床表现可能不是局部损害症状，而是意识水平的下降，可以从嗜睡一直到深昏迷，头痛症状较突出，但可因意识障碍而被掩盖。在此情况下也不易发现不伴有视盘水肿的颅内压增高。有时会出现强直阵挛性发作，这种情况在儿童中最常见，有时还会出现牙关紧闭或去脑强直。这类患者的病死率很高。

病理尸检可发现斑点样或成片的神经元损伤，主要影响到第3和第5皮质层，在皮质或底节区可见多发出血性梗死，存在脑水肿或脑疝。脑脊液压力可以正常，有时呈轻度血性脑脊液，可有少量单核细胞。这种类型的诊断很困难，对逐渐加重的脑部症状，如进行性意识障碍和癫癎发作等，虽缺乏颅内压增高证据但也应考虑脑静脉血栓的可能。

上述4种形式，即单纯颅内压增高、局灶性症状和体征、海绵窦综合征、弥漫性脑损害并不能包括所有脑静脉血栓的表现形式，有些单纯颅内压增高患者晚期可出现局灶性神经受损症状，有些患者起病形式为突发头痛、颈项强直，头颅CT及脑脊液检查结果类似因动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血，有些在开始发病时表现为精神行为异常。

（二）实验室检查

1.血液检查 血常规检查，白细胞计数为（10.0～14.0）× 109/L，中性粒细胞比例大于78%。血小板计数、红细胞计数及出凝血时间、凝血酶原活动度及时间均在正常范围内。有些患者可出现血小板计数异常。脑脊液（CSF）检查糖含量是否降低，细胞数正常与否。血C反应蛋白及凝血酶原活动度和时间。

免疫系统疾病所造成的脑静脉血栓，其血免疫球蛋白可增高，血沉偏快。产褥期妇女除血小板计数可减少外，凝血因子可增加，纤维蛋白原可增高。伴有败血症者血培养可能为阳性。

血液流变学检查，部分患者血液黏度增高，血细胞比容增大。

2.脑脊液检查 腰穿测压，脑脊液量相对增加，存在于脑内及蛛网膜下腔，产生颅内压增高。在进行腰穿检查时，最高可达400mmH2O以上，严重者脑脊液可从穿刺针内喷射样流出。有些患者脑脊液初压可正常或增高，压力超过190mmH2O（1kPa＝102mmH2O）。

脑脊液生化，常规提示有颅内出血者于脑脊液内见红细胞，一般糖含量应无明显降低。

（三）影像学检查

1.CT扫描 通常是神经系统首选的影像检查方法，尤其在急诊情况下，CT在排除许多与脑静脉血栓有类似临床表现的疾病时是极其有用的，能发现感染性脑静脉血栓、静脉窦病变。所以CT检查在排除其他病变的同时，还可以发现脑静脉血栓的病因。脑静脉血栓的直接征象包括束带征和Delta征（或空三角征）。一般情况下仅能见到脑内出血的特异性影像，可发现有脑内斑点状高密度影，提示有皮质或深静脉的扩张。急诊脑CT能证实蛛网膜下腔和脑实质内的出血。

2.MRI诊断 最大优势是对血液流动的敏感性，多序列、多方向成像可直接显示脑静脉内血栓并能反映血栓的病理基础及其演变过程。对脑静脉引发的脑实质病变，MRI比CT显示的更敏感、更准确。MRI不仅是诊断脑静脉窦血栓的首选方法，而且在本病的随诊过程中也具有不可替代的作用。

发现在脑矢状窦、侧窦等部位存在不同程度的短T1和长T2血栓影像。偶见顶叶中线旁出现不规则脑水肿，脑实质内有扩张的脑静脉血管。MRI于后矢状窦、横窦、乙状窦及大脑大静脉等不同区域显示斑状短T1、长T2高信号影。在磁共振血管造影（MRA）的成像上，若伴有脑大静脉及静脉窦血栓形成时，可见残缺不全的静脉窦成像。

3.DSA检查 作为脑静脉（窦）血栓诊断方法用于临床已多年，目前仍可作为诊断此类疾病的有效依据，其准确率可达75%以上。数字减影全脑血管造影显示脑动静脉循环时间（从颈内动脉颅内段显影开始，至静脉侧窦显影消失）均明显延长至11s以上，最长者达22s之多。作者治疗127例病例中，有101例的静脉窦期对比剂滞留并显影时间延长，同时有单一或多个静脉窦的充盈缺损、闭塞，严重时可见正常静脉窦的轮廓完全消失，有为数不多的头皮静脉代偿性维持脑静脉血液的回流；有26例的动静脉时间延长以小静脉期为主，达5s以上，伴有深部小静脉的“雪花样”扩张和大脑内静脉系的对比剂滞留，但动脉期基本正常。经脑血管造影证实，125例（包括合并颅内出血15例）均无脑动脉瘤和动静脉畸形；有2例在多发脑静脉窦因血栓闭塞的基础上发生脑膜动静脉瘘。同时海绵窦扩张，显示静脉主要是经海绵窦方向代偿性回流。所以说，DSA全脑血管造影是脑静脉血栓形成的可靠诊断依据。

（四）鉴别诊断

1.良性颅内压增高 脑静脉血栓造成的颅内压增高易被误诊为良性颅内压增高，特别是上矢状窦或横窦血栓时，头颅CT影像可能正常，或因脑轻微肿胀而使脑室轻度缩小。脑脊液压力增高，约为1.96～5.88kPa（200～600mmH2O），脑脊液成分可以是正常的，这些均较难与良性颅内压增高相区分。因此，对于临床考虑为良性颅内压增高的患者应行全脑血管造影检查，在颅内压增高的情况下，由于阻力较大，脑动脉期血管显影明确延缓。

2.颅内占位性病变 脑静脉血栓可产生局部性病灶，造成类似占位病变的症状和体征，尤其是呈慢性病程的脑静脉血栓须与占位性病变相鉴别，结合头颅CT、MRI或各种脑血管造影检查，即能明确诊断。

3.动脉性脑梗死 脑动脉炎或脑动脉粥样硬化造成的脑梗死，呈卒中样起病，为突发性。而脑静脉血栓的起病形式变化多样，症状是逐渐发展的，除有肢体瘫痪外，并伴有癫癎、意识障碍以及头痛、呕吐等颅内压增高症状，梗死灶也不符合动脉血管分布的特点，通过脑血管造影检查可明确诊断。

4.结核性脑膜炎 发病往往较急，伴有高热。脑脊液检查，糖含量下降较明显。在MRI片中有部分软脑膜增厚的表现。外周血象高。虽然动静脉循环的时间延长，但多数是在颅内压增高的背景下发生的，并且以脑动脉的显影时间延长为主。抗特异性感染治疗有效。

5.脑膜损伤性急性病变 常见于转移性癌变和其他增殖性病变。此病伴有剧烈头痛和颅高压，发病较急。一般DSA仅提示循环时间延长。但MRI扫描见脑表面似有一层“毛玻璃样”改变。脑回、沟等变浅，局部的软脑膜影增厚，在增强后更为明显。若在查体中发现其他脏器的恶性病变，则极易确诊。

6.静脉血管畸形 脑静脉血管畸形是静脉结构发生畸变的一种病理情况。往往源于畸形的小静脉，最终汇合于一条粗大和畸形变化的引流静脉。它的循环时间在小静脉期可能延长，并有对比剂滞留。但其所具备的“蝎爪”及“水母”样静脉畸形影像加上粗大的引流静脉是其特点，这是脑小静脉血栓形成所不具有的。

7.肿瘤所致静脉窦的闭塞 枕叶胶质瘤可造成单侧或双侧横窦闭塞，小脑幕脑膜瘤可使窦汇和一侧横窦闭塞，都可能导致静脉窦影像上的缺损，特别是在MRI的T2像往往脑实质区信号均匀性增加，如果并有大脑内静脉等较大静脉内血栓形成时，可能有相应的信号改变。

所以，通常所能见到的脑膜瘤、恶性胶质瘤以及转移癌性病变，都可造成相邻部位静脉窦的不全或完全闭塞。但是脑CT或MRI基本都能确诊。

8.引起眼部症状的疾病

（1）眼眶蜂窝织炎：多引起眼结膜红肿及明显压痛，眼球突出不明显。多为单眼受累。无动眼神经受累，故眼球运动障碍轻，且瞳孔不受损，无明显静脉回流异常及其他脑部症状，可与海绵窦血栓相区别。

（2）海绵窦动静脉瘘：本病常有外伤史，起病缓慢，眼球突出呈搏动性，无局部炎症性、水肿性表现。眼部可听到杂音，压迫颈动脉杂音可减弱或消失。脑血管造影显示眼静脉、海绵窦、岩下或上窦，在动脉期即可见到异常显影。

（3）眼部、鞍旁及海绵窦肿瘤：均能引起眼部症状，但起病缓慢，症状进行性发展，无感染和中毒征象，可与海绵窦血栓相区别；拍颅骨及眼眶X线片、以及CT检查，可进一步鉴别。

9.颅内炎症性病变 脑膜炎患者起病即出现脑膜刺激征、头痛、呕吐、发热，感染症状较突出，脑脊液检查白细胞数增多，细菌培养可为阳性。炎性脑静脉血栓虽有头痛、呕吐、发热，但很少有脑膜刺激征，即使偶尔有合并脑膜炎者，也往往在发病后期出现，脑脊液培养常为阴性。

脑炎、脑脓肿患者常表现为发热、颅内压增高及局灶性神经功能损害、意识障碍、精神异常等。有些炎性脑静脉血栓可有上述症状，在早期进行头颅CT和MRI、脑电图、脑脊液病毒学检查后即可鉴别。

10.与常见头痛的区别 由于脑静脉循环障碍的显著临床特点之一就是头痛，所以在临床上除外枕神经痛和三叉神经痛等头面部的头痛非常重要。枕神经痛的位置固定，疼痛往往始发于枕后，呈放射性扩散；三叉神经痛常局限在其解剖分布区。两者在相对位置的封闭治疗通常有效，而血管紧张性头痛多发生在颞区，常伴有与脉搏一致的跳动。

脑静脉血栓患者发病形式多样，有时可类似偏头痛或短暂性脑缺血发作，甚至蛛网膜下腔出血。

部分患者早期表现为间断性偏侧头痛，易被误诊为偏头痛；个别患者可出现一过性肢体麻木、无力，易被误诊为短暂性脑缺血性发作。在这两种情况下，应结合患者的其他临床表现，如颅内压增高等，并结合影像学检查加以鉴别。

有些脑静脉血栓患者突然出现剧烈、撕裂样头痛，伴有颈项强直，脑脊液呈血性，头颅CT示蛛网膜下腔出血，在这种情况下进行脑血管造影检查可进一步明确诊断。

11.其他 分娩后脑静脉血栓引起的精神障碍容易与分娩后精神障碍相混淆。