阵发性睡眠性血红蛋白尿症

周某，男，30岁。

●初诊 （2012年5月26日）

阵发性睡眠性血红蛋白尿症已2年。有10年贫血史，于2010年在某医院血液病研究所做多项溶血及骨穿检查而确诊。2年中发病较重2次，呈酱油样尿，和春节前后多劳累及摄入酸性物多有关。苔薄，舌淡红边尖略红。拟方益脾肾，益气升提，佐利湿统摄。

生炙黄芪各10g　党参12g　　　生白术12g　茯苓12g

炒白芍12g　　　炒薏苡仁20g　熟地15g　　补骨脂10g

参三七6g　　　 乌贼骨15g　　升麻3g　　　柴胡3g

●二诊 （2012年6月30日）

服药1个月，一般情况可。尿略黄赤，谷丙转氨酶及乳酸脱氢酶均升高。诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。拟步原法。

原方加石韦12g、蒲公英15g，30剂。

●三诊 （2012年7月28日）

近2日尿如茶色，舌净舌红（停药3日），肠胃不和。拟补中益气、养阴和胃。

原方去蒲公英，加怀山药20g、石斛15g、炒扁豆20g、谷芽12g。30剂。

●四诊 （2012年8月25日）

病情平稳中，轻度贫血。苔薄净，舌略淡红，脉沉弦，左脉沉细弦滑。拟原意再进。

原方加生熟地各8g、益智仁10g，30剂。

●五诊 （2012年9月22日）

嘱停复方皂矾丸，醋酸泼尼松每日2粒（已20日）改隔日2粒。苔薄，舌略暗淡带紫，脉沉弦。

5月26日方加当归10g、益智仁10g、石斛15g、怀山药15g、升麻3g、鸡血藤15g、陈皮6g、大枣5枚。30剂。

●六诊 （2012年10月27日）

近尿血较明显，尿隐血≥200，微白蛋白150mg／L，刻下醋酸泼尼松间日2粒维持。苔薄，舌边尖红略胖，脉沉细弦滑。

5月26日方加菟丝子15g、茜草15g、煅磁石15g（先煎）、白茅根15g，30剂。

●七诊 （2012年11月24日）

血红蛋白尚可（103g／L），近尿色较深，网织红细胞上升10．2%。拟方加强补脾肾。

生炙黄芪各10g　炒白术12g　　茯苓15g　升麻3g

益智仁12g　　　怀山药20g　　熟地15g　龙牡各15g（先煎）

菟丝子15g　　　白茅根15g　　石韦12g　乌贼骨12g

柴胡3g　　　　 炙甘草5g

30剂。

●八诊 （2012年12月28日）

近半月来，又有尿血如茶色，拟加强益气固摄。

原方去益智仁、山茱萸，加黄精15g、补骨脂10g、生诃子10g。

●九诊 （2013年1月26日）

阵发性睡眠性血红蛋白尿症已两年半有余。前2年每年较重发作2次，自今年加用中药治疗以来，未大发作。网织红细胞7．6×109／L，白细胞2．4×109g／L，血红蛋白94g／L，血小板94×109g／L，乳酸脱氢酶1460U／L，谷草转氨酶110U／L。苔薄淡红，脉沉细弦。拟原方加强益气。

原方去生诃子，加生晒参6g、参三七5g。30剂。

●十诊 （2013年2月23日）

今查苔薄净舌红脉滑细数，尿色略深红，无酱油色血尿。证属阴血亏虚，拟加强养阴。

时发期前收缩，拟原方生晒参改西洋参6g，去补骨脂、益智仁，加当归10g、白芍12g。30剂。

●十一诊 （2013年3月30日）

近查白细胞2．19×109／L，红细胞2．5×1012／L，血红蛋白92．8g／L，血小板104×109／L，尿隐血200（＋＋），微白蛋白150mg／L，乳酸脱氢酶2056U／L。

生炙黄芪各8g　生晒参6g（先煎）麦冬15g　　石斛15g

生白术12g　　茯苓12g　 　　　怀山药15g　 补骨脂10g

菟丝子15g　　参三七6g　　　　生熟地各8g　丹参15g

当归15g　　　升麻3g　　　　　柴胡3g　　　侧柏叶10g

龙牡各15g　　炙甘草3g

30剂。

●十二诊 （2013年4月27日）

病情平稳，无明显溶血情况，拟步原法。

原方生炙黄芪改为生炙黄芪各15g，加白及10g。30剂。

●十三诊 （2013年5月25日）

近查白细胞2．24×109／L，红细胞2．4×1012／L，血红蛋白84g／L，血小板106×109／L，乳酸脱氢酶1180U／L。腰酸乏力感好转，尿隐血（＋＋），易汗。苔薄根淡黄，舌略淡，尖略红。拟原方出入。

原方加炒白芍10g，30剂。

●十四诊 （2013年6月28日）

近查血，白细胞2．48×109／L，红细胞2．47×1012／L，血红蛋白85g／L，血小板95×109／L。无明显酱油色尿，尿色略深，全血红细胞低，面色较前转红，脉弦滑，拟步前法。

3月30日方加制首乌15克，30剂。

●十五诊 （2013年7月27日）

近至某医院复查，溶血检查：糖水试验阳性，酸化溶血试验阳性，异丙醇试验阴性，血红蛋白1．9（0．2～1．2）；红细胞渗透脆性试验开始溶血0．44%，完全溶血0．32%；直接抗球蛋白试验阴性；白细胞分类中性粒细胞37%，淋巴细胞52%，单核细胞7%；血乳酸脱氢酶105．40U／L↑，α羟丁酸脱氢酶1203．0U／L↑。溶血已得控制。刻下一般情况可，全血轻度下降，血小板下降为主，无明显酱油样尿。拟原方出入。

党参12g　 炙黄芪30g　生白术12g　炒白芍12g

当归10g　 熟地15g　　补骨脂10g　菟丝子15g

升麻3g　　柴胡3g　　 枳实10g　　炮姜3g

参三七6g　白及10g　　乌贼骨12g　炙甘草3g

30剂。

●十六诊 （2013年8月24日）

阵发性睡眠性血红蛋白尿症，乳酸脱氢酶1187．2U／L↑，尿隐血（±），面色稍有血色，稍有乏力。苔薄净，舌淡红，脉细滑数。醋酸泼尼松隔日2片（8月14日始），停药之日尿色略深黄。拟补肾益气，健脾统血。

原方加仙鹤草15g，30剂。

2015年1月24日补记：入冬以后，用药除补中益气统血摄血之外，加强温补脾肾益气养血，如生晒参、淫羊藿、鹿茸（或鹿角片、鹿角胶）、阿胶之类。患者经治2年余，基本不用西药（除小剂量激素外），不输血，病情平稳。

【按】本案是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴有发作性血红蛋白尿和持续性含铁黄素尿、潜在的骨髓衰竭和血栓形成。属于中医“血虚”“虚劳”“黄疸”“尿血”等范畴。本案病机为脾肾亏虚、湿自内生、统摄无权。陈松育治以温肾健脾，益气摄血，佐以化瘀止血升提而渐渐获效，病情控制，基本平稳。