巨淋巴结增生症（病）

Castleman病（Castleman disease, CD）是一种少见的良性淋巴组织异常增生性疾病，又称为巨淋巴结增生症、血管淋巴滤泡增生症等。本病病因及发病机制不明，可能与病毒感染和自身免疫调节障碍有关。CD可发生于淋巴组织存在的任何部位，但以胸部最多见，约占70%，其次为颈部。临床上根据患者淋巴结受累程度不同，分为单个区域淋巴结肿大的局灶型和多个区域淋巴结肿大的多中心型。病理分三型：透明血管型、浆细胞型和混合型。① 透明血管型：此型最多见，约占90%，临床上多表现为局灶型。组织病理学表现为淋巴滤泡数量增多，生发中心较小，有透明变性小血管穿入，滤泡中心细胞呈同心圆排列，滤泡间有大量毛细血管增生，可有玻璃样变或纤维化，毛细血管之间有数量不等的淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞等（图3–18）。② 浆细胞型：较少见，占3%～10%，多表现为多中心型，表现为淋巴滤泡生发中心正常或增大，但无明显毛细血管增生，滤泡间有大量成片浆细胞浸润。③ 混合型：兼具以上两个特点。CD可发生于任何年龄。发生于颈部的病变多数呈局灶型，一般表现为孤立的淋巴结肿大，生长缓慢，无触痛，临床症状隐匿，手术切除预后良好；少数患者呈多中心型，表现为多发淋巴结肿大，往往伴有全身症状或多系统受累表现，如贫血、消瘦、乏力、血沉加快、肝脾肿大等，预后较差。

1. CT 无论是局灶型还是多中心型CD，都表现为淋巴结肿大。局灶性透明血管型表现为单发的软组织肿块影，边界清晰，密度较均匀，一般无坏死、囊变、出血等表现，少数可见分支状钙化；增强后肿块呈显著均匀强化，动脉期强化程度可与邻近动脉相近，门脉期持续强化，病灶中央有时可见呈新月形、星形或圆形的无强化低密度影，是其较为特征性的表现，可能与增生的小血管透明样变性和纤维化有关。浆细胞型常表现为多发淋巴结肿大，病灶与局限性基本相同，但由于血管成分较少，强化程度不如透明血管型，一般呈轻中度强化。

图3–18　病理学表现为淋巴滤泡数量增多，有透明变性小血管穿入，滤泡中心细胞呈同心圆排列，滤泡间有大量毛细血管增生，可有玻璃样变或纤维化

2. MRI 肿块在T1WI呈等低信号，T2WI呈均匀高信号，有时可见条状的低信号影，与血管周围纤维化有关。此征象虽并不常见，但较具特征性。其动态增强方式与CT基本相同（图3–19）。MRI图像显示钙化不如CT，但其多方位成像对病变定位及显示其毗邻关系较CT优越。

3. 诊断要点 淋巴结肿大，强化程度接近大动脉，单发时较具特征。多中心型CD因病变广泛，临床和影像学表现复杂多样，主要依靠病理学检查。需与颈部的副神经节瘤、转移性淋巴结肿大以及淋巴瘤鉴别。

图3–19　左颈部透明血管型CD，病灶在T1WI（a）呈等信号，T2WI（b）呈高信号，增强扫描（c）示肿块明显强化，信号均匀，边界清晰