（一）鳃裂囊肿
鳃裂囊肿（branchial cleft cysts）是头颈部常见的因胚胎发育异常而导致的颈部先天性疾病，常表现为颈侧无痛性包块，逐渐增大或时大时小，伴发感染后局部肿胀，有红肿热痛症状。依赖影像学检查可以明确诊断。
临床以第二鳃裂囊肿最多见，约占95%，可以出现在耳后至胸锁关节的任何部位，以颌下区及颈外侧区多见（图3–20）。常见于20～50岁，以30岁成人多见，小儿病例报道较少。临床表现为无意中发现颈侧或耳前腮腺或颌下区圆形或椭圆形无痛性肿块，大小不等，生长较为缓慢，查体触诊表面光滑，质地软，较韧，活动性差，有波动感，伴发感染时，病灶局部有红肿热痛等典型炎症症状，或短时间内体积增大，此时与化脓性淋巴结炎较难鉴别。
1. B超 为术前常用的首选无创性检查，准确率较高，可达88.2%。鳃裂囊肿的声像图多表现为颈侧部圆形或椭圆形囊性病变，以单房多见，外形规则，边界欠清，壁厚薄不均，内部回声表现呈多样性，常与其内壁衬里上皮类型有关。通常表现为较清晰的液性暗区内见稀疏光点回声，后壁回声增强；当合并感染时，液性暗区不清晰，光点增多增强，壁增厚毛糙，外形欠规则，内部可见点状高回声或絮片状物，挤压探头可见光点流动。
2. CT 诊断鳃裂囊肿很大程度上依赖于其部位的确定，CT扫描在这方面具有优势。典型的鳃裂囊肿位于颈前三角即颌下腺后方、胸锁乳突肌前缘的内侧、颈动脉鞘的前外侧。当囊肿较大时，可使周围结构发生移位即颌下腺受推移向前方移位，胸锁乳突肌前缘向外后方移位，颈动脉鞘向内后方移位，同侧咽旁间隙可狭窄；当囊肿位于颈动脉鞘外侧时，受周围结构限制可出现所谓“芒果形”改变；当囊肿较大，前方受下颌骨后角限制时，可出现“心”形改变（图3–21），当囊肿位于颈后三角时，常为椭圆形改变。CT平扫呈边界清晰的液性密度肿块，少见或不见囊壁，增强后壁可强化。当继发感染时，可表现为边缘模糊不清，囊壁呈环状强化且可有囊内分隔表现。
图3–20 典型的第二鳃裂囊肿位置及解剖示意图，位于颌下区及颈外
图3–21 鳃裂囊肿的典型位置及CT表现，可见病灶呈囊性改变，邻近结构呈推移改变
3. 鳃裂囊肿的常见MRI表现 ① 边界清楚，有完整的囊壁（或包膜）。② 囊壁厚薄均匀、厚度较薄，呈中等信号。③ 囊内液体信号均匀，一般呈长Tl、长T2表现。④ 注射Gd—DTPA后囊壁均匀轻度强化，而囊内液不强化。当鳃裂囊肿合并感染、既往手术或穿刺可使MR表现变得较为复杂，囊内出血、囊液信号异常、囊壁增厚及合并软组织肿块亦可碰到（图3–22、图3–23）。
4. 鉴别诊断 需与颈部其他先天性囊性病变鉴别。① 淋巴管瘤，80%好发于2岁以内儿童，多位于颈后三角区，多房性，囊壁菲薄，形态不规则，呈浸润性生长，有“见缝就钻”的特点，常为多个，囊内可见分隔，出血时可形成液–液平面征。与鳃裂囊肿不难鉴别。② 囊变的神经源性肿瘤常位于颈侧血管鞘内，可出现血管移位表现，多有实性成分，内部混杂，增强后实性成分强化明显。③ 颈部脓肿，与合并感染的鳃裂囊肿的影像学表现难以鉴别，需要结合临床症状和病史，一般情况下鳃裂囊肿的囊壁与周围组织的界限较清楚，并且病史较长。④ 颈部转移性淋巴结，常位于颈静脉链的后外侧，壁厚薄不均，增强后强化明显，可出现破溃表现，另有原发肿瘤病史。
图3–22 下颌角后方鳃裂囊肿呈典型的心形改变
图3–23 右侧腮裂囊肿伴感染。a. T2WI病灶呈高信号，有分隔，囊壁增厚；b. 增强后囊壁及囊内分隔强化
（二）甲状舌管囊肿
甲状舌管囊肿（thyroglossal duct cyst,TDC）是一种先天发育性囊肿，源于甲状舌管的残余上皮，偶有癌变可能。约占颈部原发肿块的40%，可发生于任何年龄，20岁以下青少年较多见。大约50%TDC患者在20岁之前发病，临床主要表现为颈前区中线处邻近舌骨的逐渐增大的无痛性肿物（图3–24），但也可见于颏下及胸骨上窝。肿物边缘清楚，有实质感，较固定，不能上下或左右推动。因与舌骨相连，可随伸舌或吞咽动作而上下移动，大小随囊肿感染发作程度而不同。未发生感染者囊肿不与皮肤粘连，无压痛，不影响吞咽。囊肿发生感染出现疼痛和压痛，皮肤发红，破溃时可有脓性分泌物产生。
1. 超声 TDC的典型超声表现为边界清晰、外形规则的无回声病灶，伴后方回声增强，少数内有分隔。肿块多与舌骨粘连或紧贴，且随舌骨活动。成人TDC大多数表现为均匀或不均匀性混合回声，单纯囊肿表现并不多见。囊壁增厚多见于出血或继发感染。如TDC内探及实性回声，彩色多普勒探及异常血流信号，需排除恶变可能。
图3–24 甲状舌管囊肿位置解剖示意图
2. CT 诊断甲状舌管囊肿有较高价值。表现为颈前区中线处或近中线区甲状软骨前外侧的边界清楚的圆形或椭圆形囊性占位（图3–25），密度依据内容物蛋白质含量不同可表现为低密度或等密度。囊壁光滑锐利。增强扫描示囊内容物不强化，囊壁可强化。以舌骨上下发生较多。囊肿位于带状肌与甲状软骨之间，将带状肌向前推移，后方与甲状软骨紧密相连，但没有骨质破坏征象。囊肿继发感染可表现为密度增高接近于软组织密度，可见分隔，增强后囊壁呈明显环状强化。合并癌变时可出现壁结节或实性软组织成分，增强后实性成分强化。
3. MR成像 具备多平面成像的优势（图3–26），可清楚显示甲状舌管囊肿病变部分，多数呈颈前区囊肿改变，T2WI呈高信号，T1WI信号依据内容物蛋白质含量而定，蛋白质含量较高时T1WI亦可呈高信号，增强后囊壁可及环状强化，囊内容物不强化。甲状舌管囊肿恶变时MR可显示明确的软组织病灶。
图3–25 甲状舌管囊肿典型CT图像，颈前区中线区带状肌浅面椭圆形囊性占位，增强后囊壁可强化
图3–26 甲状舌管囊肿T2WI图像。a. 轴位；b. 冠状位显示颈前区囊性信号结节灶，境界清楚，内部信号均匀
4. 鉴别诊断 ① 异位甲状腺也可发生在舌盲孔至胸骨切迹沿线甲状腺下降途中的任何部位，多见于舌根部，也可以发生于鼻咽部、食管内、颈前、喉及气管内。此时如果颈部正常位置有甲状腺组织，则异位甲状腺被称为副甲状腺；如正常位置无甲状腺，则称为迷走甲状腺。异位甲状腺表现为质地稍硬、密度均匀的软组织密度肿块，境界清，亦可随吞咽活动。② 颏下淋巴结炎常合并感染，淋巴结质地较硬，可不止一枚，且位置比一般甲状舌管囊肿更靠前及偏于侧方。③ 表皮样囊肿和皮样囊肿也可位于颈中线区，内容物多为脂质成分，前者囊内可含皮脂腺、毛发、毛囊等皮肤结构，CT值常为负值，后者囊内只含角化物和复层上皮，CT值多为水样密度，也可为负值，MR抑脂序列扫描可帮助明确诊断。④ 鳃裂囊肿多偏离中线位于颈侧，不随吞咽运动而移动。主要与偏于一侧的甲状舌管囊肿鉴别。
（三）淋巴管瘤
淋巴管畸形（lymphatic malformations,LMS）即过去所称的“淋巴管瘤”，是一种淋巴系统的发育畸形，约占20岁以下人群软组织良性病变的6%。病因不明，好发于舌、唇、颊及颈部。常与头颈部重要结构毗邻，可引起严重并发症，给临床治疗带来很大的困难。根据病变内所含淋巴管扩张程度不同，可分为：① 单纯型：由衬有内皮细胞的细小淋巴管扩张而成。② 海绵窦型：淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，则颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。③ 囊性水瘤型：最多见。主要发生于颈部锁骨上区，由大的淋巴管腔隙构成，单房或多房性囊腔，壁薄，形态不规则，内衬单层内皮细胞，间质由大量成纤维细胞、白细胞、脂肪细胞和肌纤维细胞构成。临床表现为头颈部包块，常在2岁以内发病。临床表现为质软肿块，可发生于颈部任何部分，主要位于胸锁乳突肌后、颈外、颈后三角或锁骨上窝区域（图3–27）。生长缓慢，主要表现为邻近组织器官受压症状，可向上侵犯颌下区、口底、面颊部、腮腺区及颅底；向内侵犯咽侧，推移压迫气管；向下可延伸至纵隔、锁骨后，常包绕颈部重要血管和神经。囊肿常随年龄增长而逐渐增大。继发感染或破裂出血则可有发热、疼痛等症状。
1. 超声 是颈部淋巴管畸形的首选检查方式。典型者可在颈侧部、胸锁乳突肌后方测及囊性无回声包块，边界清晰，表面光滑，后方回声增强。合并感染时，表现为囊壁增厚、不光滑，囊内透声性减低，可有点状回声，探头稍加压即有痛感。合并出血时，在囊腔底部可见絮状的弱回声凝血块，时间长者凝血块可变为等回声或偏高回声，可随体位移动。部分淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织，则称为淋巴血管瘤，声像图表现为囊实混合性肿物，内呈多个分隔，似蜂窝状结构。彩色多普勒表现：单纯囊肿型淋巴管瘤内无血流信号；多房分隔型或混杂有血管瘤组织时，可在隔上或实性部分测及稀疏的低速滋养动脉血流信号。
图3–27 左侧颈后三角囊性密度占位
图3–28 左侧颌下区不规则囊性占位性病变，边界可见，增强后可见囊内分隔强化
2. CT 颈部淋巴管畸形易沿疏松结缔组织间隙生长，呈典型的“爬行性生长”（图3–28），对于延伸至胸廓入口及上纵隔的病灶，CT检查较为优越。典型表现为单房或多房囊性占位，囊壁菲薄，边界清楚、锐利，病灶内部密度均匀一致，呈等或稍高于水样的密度，多房者互相连通。在水平横断面及矢状位或冠状位重建图像上均显示清晰。并发感染时囊壁可增厚，境界可模糊。合并出血时囊内密度增高，常有典型的“液–液平面”征象。上层液体为低密度，下层液体因为红细胞沉积的缘故，显示为高密度。增强扫描淋巴管畸形显示囊腔内部无强化，囊腔间隙或囊壁不强化或轻度强化。伴有血管瘤时，病灶可出现较明显强化。海绵状淋巴管畸形为多发迂曲扩张的较大淋巴管形成，聚焦而呈蜂窝状结构，边缘不规则，部分可沿组织间隙延伸、包绕，与邻近组织分界欠清。病灶形态与海绵状血管瘤相似。
3. MRI 对显示淋巴管畸形的范围优势明显，特别对病灶包绕血管情况显示清晰。颈部淋巴管畸形可与局部脂肪间隙形状吻合，囊内张力不足时对周围器官的压迫不明显，主要表现为包绕征象。原因可能为潴留扩张的淋巴管畸形囊壁内皮细胞能不断出芽，先形成实性细胞索，呈指状迂曲，穿插到肌束、神经、血管和毗邻的其他组织之间，最终可将它们包绕于内。MRI为多参数成像，可帮助判断囊内液体成分及合并血管瘤情况。囊状淋巴管畸形内容物的典型MR表现为均匀长T1、长T2信号，T1WI高低取决于内容物蛋白质含量，少数病例T1WI呈等或稍高信号。囊肿内部有时可见脂肪组织信号，这可能是淋巴管畸形包绕了周围组织间隙的脂肪。囊内张力不足时对周围组织压迫推移不明显，可见包绕颈部神经、血管及其他相邻组织征象。增强扫描囊壁不强化或轻度强化，囊腔无强化（图3–29）。
4. 鉴别诊断 淋巴管畸形常合并血管瘤，两者需鉴别，特别是海绵状淋巴管畸形，病灶形成与海绵状血管瘤极为相似，但血管瘤注射对比剂以后的增强扫描可见明显强化，淋巴管畸形则无强化或仅见囊壁强化。另外，血管瘤可见供血动脉和引流静脉。另外，头颈部淋巴管畸形常需与囊变的神经源性肿瘤鉴别。神经源性肿瘤常位于血管鞘内，实质部分强化明显。颈部淋巴管畸形延伸至纵隔者还需与支气管囊肿、心包囊肿鉴别。第三腮裂囊肿可发生于颈后三角区，多为单房囊肿，可有瘘管形成，鉴别不难。
图3–29 淋巴管畸形MR图像。a. T2WI显示左侧颌下区蜂窝状囊性结构，囊内分隔明显，病灶呈钻缝样生长。b. 增强扫描显示囊壁及囊内分隔强化
（四）血管瘤
血管性病变是头颈部软组织常见的良性病变。1982年Mulliken和Glowacki重新定义了血管异常的生物学分类，分为血管瘤和血管畸形两大类。两者的主要区别有两点：血管瘤出生时通常没有，而是在出生后的几周内才变得明显；血管畸形出生时就有，但临床上可能不明显；血管瘤在最初两年里快速增殖，随后缓慢消退。而血管畸形与身体成比例增长，没有自行消退的迹象。血管性病变的病因目前仍不十分清楚。血管源性病变的儿童发病率高达12%，女性多于男性，60%的血管瘤发生于头颈部。5岁时，通常有50%消退，7岁时近70%消退，9岁时可达到90%消退。但是近40%～50%的患儿会遗留皮肤毛细血管扩张、纤维脂肪组织或瘢痕形成等后遗症。毛细血管瘤多见于皮肤，不少亦可长于口唇部黏膜处和舌部。大小不一，形态不规则。略高于皮肤。有时可找到血管搏动或听到血管杂音。海绵状血管瘤可位于颈部的深部组织。
1. 超声 血管源性肿块边界不清，无明显包膜，内部回声不均质，可见散在的不规则形液性暗区或低回声区。合并静脉石时可有斑点状的强回声影。彩色多普勒检查是颈部血管源性肿块的首选手段，显示瘤体内主要分布无（低）回声区的丰富血液信号。
2. CT 平扫血管源性病变以软组织密度为主，大部分位置表浅，位于皮下脂肪层内，外缘突出于皮肤表面，呈半圆形或结节状，内侧紧贴肌层，部分延伸至肌层间压迫周围软组织，相邻骨质未见破坏，但可见增生、硬化改变。有时可在瘤体内见到高密度圆形静脉石（图3–30）。在注入对比剂后即刻扫描强化效果明显，而且病变及解剖血管增强越明显、越均匀，瘤体供血及回流血管显示越清晰。瘤体血管常为单一血管供血，表现为颈外或颈内动脉直接或分支供血，回流静脉为一支或多支，分别回流至颈内、外静脉，少数回流至锁骨下静脉。扫描范围应由头顶部至胸廓入口。多层螺旋CT血管造影是无创性血管成像术，可弥补横断面CT的不足。对于显示血管瘤的定位、显示血管瘤大小、范围、供血和回流血管有明显优势。
图3–30 CT平扫示左下颈部不规则软组织密度占位，其内可见散布致密钙化点，为血管瘤内静脉石形成
3. MRI 血管源性病变常伴有多少不一的纤维结缔组织、平滑肌、炎症细胞、脂肪、淋巴管、血栓、钙化等，病理学上的复杂性导致其MR信号的多样性。T1WI及T2WI均为混杂信号（图3–31a），T1WI以等或稍高信号为主，肿瘤内部或边缘可见条状、花边状及小斑点状高信号，稍低于或等于脂肪信号，肿块内部可见线条状、斑点状或蚯蚓状低信号影，T2WI肿块以明亮高信号为主，可稍低于、等于或高于周围脂肪信号，产生高信号可能是由于肿瘤血管腔内血液积聚或血流缓慢所致。GD—DTPA注射后肿块均有明显不均匀强化，呈斑点状、斑块状，血供丰富，可见肿瘤供血血管（图3–31b）。血管畸形在影像学上表现得比血管瘤范围更广（图3–32），呈浸润性生长方式。
图3–31 右侧颈部皮下血管瘤。 a. T2WI呈囊实性占位，境界欠清，形态不规则；b. 增强扫描示病灶内部局部明显强化
图3–32 右侧颈部血管畸形，患者自出生即有，冠状位T2WI示右侧颈部大范围皮下及肌间隙内异常高信号影，边界不清
4. 鉴别诊断 血管源性病变如表现为囊性密度或信号时需与颈部其他囊性病变如淋巴管瘤鉴别。典型淋巴管瘤T1WI为等或稍高信号，T2WI呈高信号，血管源性病变内可见弯曲管状低信号影，增强扫描强化明显，淋巴管瘤缺少此征象，有鉴别意义。头颈部深部的血管源性病变表现为实性肿块者还需与同样富于血供的副神经节瘤相鉴别：副神经节瘤的位置较有特征，如颈动脉体瘤常位于颈内、外动脉分叉处，迷走神经副神经节瘤常位于颈部血管鞘内，对局部颈部血管有明显的推移效应。
（五）皮样囊肿与表皮样囊肿
皮样囊肿与表皮样囊肿是头颈部较少见的发育性囊肿。但在头颈部畸胎性病变中皮样囊肿是最常见的。皮样囊肿的好发年龄为10～29岁。两者主要发生于中线区，通常位于口底颏舌骨肌旁或胸骨上窝。也可发生于眼眶、鼻腔或口腔。临床多见于儿童，表现为无痛性肿块，生成缓慢，病程长者可达数十年。肿块多呈圆形或椭圆形，直径由数毫米至10多厘米。表面光滑，质柔韧有张力，触诊有波动感，或面团样感觉，并可有压迫性凹陷。一般皮样囊肿不与皮肤粘连，但位置深者其底部常与深部组织粘连固定。而表皮样囊肿与表皮皆有粘连，基底部可活动，偶有钙化则质较硬。穿刺为奶酪样或豆腐渣样物质。临床症状体征与肿瘤部位有关，肿块过大时可压迫邻近结构。囊肿偶尔可引起蜂窝织炎或化脓。
1. 超声 无特殊性，多表现为颈部囊性肿块。
2. CT 由于病变内部含有脂肪或牙齿/骨骼等结构，表现典型，容易诊断，可表现为比较典型鹅卵石囊袋征（囊性病灶内多发脂肪信号的结节灶），CT上由于囊肿内部含蛋白物质，密度可略高于单纯囊肿，有时囊肿可伴有钙化，多位于囊壁上，但也可在囊内，增强扫描病灶不强化，伴感染时偶见边缘弧形强化。
3. MR MR的信号取决于囊肿的成分。可以从单纯的表皮样囊肿水样信号（T1WI低信号、T2WI高信号）到更复杂的皮样囊肿信号（T1WI呈高信号、T2WI呈低信号）（图3–33），表皮样囊肿在弥散加权图像上显示典型的高信号影，具有特征性。
4. 鉴别诊断 甲状舌管囊肿也为先天性，而且也位于颈中线，有时需与颏下皮样囊肿或表皮样囊肿相鉴别。甲状舌管囊肿多位于舌骨水平或其下方，能随吞咽或伸舌动作而移动，有利于鉴别。舌下腺囊肿： 较大的舌下腺囊肿可向口底颏下或颌下侵犯，易于混淆，舌下腺囊肿触诊多有波动感，穿刺为淡黄色黏稠样囊液。另外颏下脂肪瘤也易与颏下皮样囊肿相混淆，脂肪瘤质地均匀，有完整包膜，内部信号相对均匀。
图3–33 头颈部皮样囊肿MR图像。a. T2WI显示颈前区偏右侧不规则囊性占位，境界清，内部见多个皮脂小球，呈典型的“鹅卵石囊袋”征象；b. 增强扫描显示囊肿不强化，壁略厚
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