（一）神经鞘瘤
颈部的神经鞘瘤（neurilemmoma,Schwannoma）更为常见，是一种生长缓慢，起源于周围较大神经干鞘膜施万细胞的良性肿瘤。颈部常见的神经鞘瘤常来源于迷走神经、交感神经、臂丛神经和颈丛神经。由于这些神经本身位置各不相同，所以源于这些神经的神经鞘瘤位置也各不相同，藉此可以做出正确诊断。临床以颈部无痛性肿块为最常见症状。偶尔临床体检压迫较重时会产生相应的神经症状。有沿神经走向呈长条形生长的趋势。影像学表现为起源于颈部间隙，沿神经走行，边界清新的椭圆形肿块。
1. 增强CT 增强CT上，视肿瘤内Antoni A区和Antoni B区含量不同以及分布不同而表现各异。典型表现有以下几种：均匀低密度背景伴中央团状高密度改变（图3–34）；肿块内弥漫的点状、结节状高低密度混杂分布；中央低密度伴强化不甚明显的厚环状改变（图3–35）；增强明显，大体均匀。以前两种表现更为常见。一般而言，增强CT上的高密度代表了细胞密集的Antoni A区，而密度较低的则为Antoni B区集中区。少见情况下颈部神经鞘瘤可以表现为大范围的囊性变，甚至囊液内可以同时伴有出血，或囊变的肿瘤边缘出现钙化。总体而言，颈部神经鞘瘤囊变的概率并不高。
2. MRI T1WI上多为等肌肉信号，T2WI和增强时肿瘤内部不均匀，呈弥漫的斑驳样，点条样高低信号混杂分布（图3–36）。肿瘤边界清晰，有类包膜样改变。
3. 鉴别诊断 中央低密度伴强化不甚明显的厚环状改变要与淋巴结鉴别，完全囊性变时需要与淋巴管瘤鉴别。病灶的位置是鉴别要点。
图3–34 右颈迷走神经鞘瘤，表现为均匀低密度背景伴中央团状高密度改变。颈内动脉和颈内静脉分离达180°左右，肿瘤与血管间无脂肪层相隔
图3–35 右颈交感神经鞘瘤，表现为中央低密度伴强化不甚明显的厚环状改变。颈内动脉和颈内静脉位于肿瘤的外后方，两根血管分离弧度很小，肿瘤与血管间无脂肪层相隔
（二）副神经节瘤
来源于神经嵴细胞，这部分细胞在胚胎发育过程中，经迁移而分散在身体各处。如肾上腺、头、颈、纵隔、后腹膜等，它们集聚成副神经节，可分为肾上腺内和肾上腺外两类。位于肾上腺内者即为嗜铬细胞瘤，位于肾上腺外者很少有功能。发生在颈部的副神经节瘤（paraganglioma）主要有源于颈总动脉分叉处的主动脉体瘤、发生在迷走神经的迷走神经体瘤和发生在颅底颈内静脉鼓室的副神经节瘤，偶尔见发生在喉上和喉下的喉副神经节瘤。病理上肿瘤细胞（主细胞和支持细胞）排成特征性的器官样（Zellballen）结构，周围富有血窦，这是肿瘤富于血供的基础。颈动脉体副神经节瘤好发年龄40～50岁。女性相对好发，高原地区尤其明显，女 ∶ 男可达8 ∶ 1。表现为舌骨水平的无痛性肿块，偶尔伴疼痛等症状。少数情况下可以双侧起病，或伴有其他部位的副神经节瘤。
图3–36 左颈臂丛神经鞘瘤。肿瘤呈弥漫的斑驳样，点条样高低信号混杂分布，在增强的CT和MRI（a，b）及T2WI（c）上表现明显，在T1WI（d）上表现为均匀的等肌肉信号。前斜角肌位于肿瘤前方，此为臂丛神经来源的典型表现
因为有富于血供这个病理基础，所以影像表现颇具特征。表现为颈部的软组织肿块，CT平扫显示肿瘤边界欠规整，尚清晰；增强后肿瘤明显强化，往往包埋周围的血管。 在MRI上 表 现 为T1WI等信号，T2WI高信号，增强后明显强化；并且在各个序列上均可以显示流空现象，呈“盐和胡椒征”样改变。比较典型的情况下，可以显示肿瘤与周围血管的关系，主动脉体瘤发生在舌骨水平，将颈内、外动脉推移分开（图3–37）。迷走神经体瘤多发生在上颈部，将颈内动脉和颈内静脉推移分开（图3–38）。颈静脉球瘤发生在颅底颈内静脉球区，常伴有局部的骨质膨胀性破坏改变（图3–39）。
图3–37 左颈动脉体瘤。舌骨水平颈内、外动脉分叉水平肿瘤在T1WI上为等肌肉信号（a），在T2WI上信号较高而混杂（b），增强后明显强化（c）。颈内、外动脉分离
图3–38 左上颈迷走神经体瘤，肿瘤强化明显，位于茎突的内侧，但是与血管的关系不明确（a），在较下的层面显示颈内动脉位于肿瘤的内侧，颈内静脉位于肿瘤的外后方，动静脉分离约180° （b）
图3–39 右侧颈静脉球瘤，肿瘤位于颅底颈内静脉球区，在T2WI上为略高信号，见流空改变，显示“盐和胡椒征”（a），增强后强化明显（b），CT骨窗显示局部骨质破坏（c）
鉴别诊断：总体上这个肿瘤比较有特点，一般情况下不需要与其他肿瘤鉴别，所要做的是在这几个副神经节瘤之间做出鉴别。注意肿瘤的位置和相应血管的关系对鉴别诊断至关重要。
（三）韧带样型纤维瘤病
韧带样型纤维瘤病（desmoid type fibromatosis），又称侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis），肿瘤位于深部组织，以浸润性生长和易于局部复发为特征，但不转移。常见发生部位是腹壁、腹内和腹外。颈肩部是腹外纤维瘤病比较常见的部位。病变常界限不清，浸润至周围组织，尤其是肌肉组织。组织病理学以一致性长梭形细胞增生为特征，细胞常排列成连绵的束状结构。细胞核无异型性，核小、浅染，有1～3个小核仁。周围有胶原性间质和数量不等的血管。
源于肌肉的软组织肿瘤。肿瘤常起源于某一肌腱膜，逐步侵犯此肌纤维束，可同时累及相邻的几块肌肉。影像上表现为沿着肌纤维走向的长梭形肿块。
1. CT 显示肿瘤边界不清晰，平扫为均匀等密度，增强后略强化且不均匀，见有小梁状、条状和圆形的低密度区分散其间，这些低密度区与原肌纤维走向一致，是为肿瘤浸润过程中残存的肌肉岛，在肿瘤的周边常见爪样浸润改变（图3–40）。
2. MRI 表现更有特征，肿块信号大体均匀，T1WI为等信号，T2WI为介于脂肪和肌肉之间的混杂信号，增强后肿瘤明显强化，边界不规则及肌肉累及情况在T2WI及增强后显示十分明确，尤其在沿肌纤维走向上的浸润改变显示更为清晰，表现为高信号的肿瘤中见条索状的低信号影，以及在病灶的上下两端呈爪样的浸润改变（图3–41）。
图3–40 左颈椎前间隙内侵袭性纤维瘤病，CT平扫显示肿瘤起源于肌肉组织，均匀（a）；增强后肿瘤强化明显但仍均匀，前缘边界不规则，呈爪样改变（b）
图3–41 左颈椎前间隙侵袭性纤维瘤病，T1WI为等肌肉信号，与周围肌肉分界不清（a），T2WI肿瘤信号较高，但局部欠均匀（b），增强后信号不均匀更明显，较低信号处代表了残存的肌肉岛（c）
3. 鉴别诊断 需要与常起源于肌肉的横纹肌肉瘤作出鉴别，横纹肌肉瘤好发生在15岁以下儿童，头颈部是最常见发生部位。CT平扫为密度均匀的等密度肿块，增强时与周围肌肉强化大体一致，无坏死改变，肿瘤容易浸润周围的骨结构和肌间隙；在MRI T1WI上为等肌肉信号，T2WI为略高或高信号，增强后信号略高于周围肌肉组织，边界不清晰，信号不均匀，周围组织浸润改变明显。
（四）促结缔组织增生性成纤维细胞瘤
促结缔组织增生性成纤维细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma），又称胶原纤维瘤，是一种良性肿瘤，1995年由Evans第一次描述，复旦大学附属肿瘤医院2000年报道了国内第一例促结缔组织增生性成纤维细胞瘤。促结缔组织增生性成纤维细胞瘤为纤维源性良性软组织肿瘤，大体上境界多清楚，无包膜或部分被覆一层纤维性假包膜，镜下则无包膜，可浸润皮下脂肪组织或骨骼肌。肿瘤由稀疏的梭形或星形成纤维细胞和大量致密的胶原纤维组成。患者多为成年人，平均年龄为50岁左右，男性多见，女性患者仅占25%。临床上表现为局部缓慢生长的无痛性肿块，颈部为主，其次为上臂、肩部和前臂的相对好发部位。肿瘤多表现为较大的孤立性病变，半数以上发生在皮下，部分可位于肌肉间。肿瘤生长缓慢，由于含有很多胶原纤维而使肿瘤较硬。
1. CT 表现为肌间隙中的类圆形占位，周围肌肉组织被推移，肿块内无坏死及钙化改变，周围骨质无破坏。CT上肿块边界清晰或部分清晰，无包膜可见。密度欠均匀，以低密度改变为主，可夹杂有少许等密度区，增强扫描肿瘤强化不明显，表现与增强前一致（图3–42）。
2. MRI MRI上肿块信号不均匀，以等信号改变为主；边界清晰或部分清晰，邻近的肌肉组织表现为推移改变。肿瘤在T1WI上为等或等低信号，T2WI上以等低或等高信号为主，增强后肿块强化不明显，信号仍欠均匀。丰富的胶原和不丰富的肿瘤细胞是肿瘤在MR各加权像上表现为较低信号的原因。整个肿瘤血供不甚丰富。肿瘤无包膜，影像上的包膜样改变是由于周围的间质受压所引起的（图3–43）。
图3–43 左颈椎前间隙内促结缔组织增生性成纤维细胞瘤，肿瘤在T1WI（a），T2WI（b）及增强（c）上都为低信号，强化不明显。肿瘤内的更低信号区（箭头）为胶原集中区
图3–42 右颈椎前间隙内促结缔组织增生性成纤维细胞瘤，CT上显示肿瘤呈均匀较低密度，边界清晰
3. 鉴别诊断 常需与同样发生在肌肉间隙的神经鞘瘤鉴别。神经鞘瘤边界清楚，病理上因有典型的Antoni A区、Antoni B区、少量的胶原和陈旧性出血而在CT增强上表现典型，常呈均匀低密度背景上的团状高密度改变或弥漫点状改变。MRI增强后肿瘤呈弥漫的斑驳样、点条样高低信号混杂分布，很少出现很低信号区域的改变。
（吴斌 顾雅佳）
参考文献
[1] 吴斌，顾雅佳，彭卫军，等.颈部囊性病变的CT检查[J].诊断学理论与实践，2003，2(4):296–299.
[2] Friedman ER, John. SD. Imaging of pediatric neck masses[J]. RadiolClin North Am, 2011, 49(4): 617–632.
[3] Friedman ER，John SD. Imaging of pediatric neck masses[J]. Radiolclin North Am, 2011, 49(4)：617–632.
[4] Connor SE, Flis C, Langdon JD. Vascular masses of the head and neck[J]. Clin Radiol, 2005, 60（8）: 856–868.
[5] Smirniotopoulos JG, Chiechi MV. Teratomas,dermoids, and epidermoids of the head and neck[J].Radiographics, 1995, 15(6):1437–1455.
[6] 夏爽.颈部先天性囊性病变的诊断及影像学表现[J].国际医学放射学杂志，2010，33(2): 152–157.
[7] Som PM, Curtin HD, Mancuso AA. An imaging–based classification for the cervical nodes designed as an adjunct to recent clinically based nodal classifications[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1999, 125: 388–396
[8] 顾雅佳，吴斌.颈淋巴结影像新分区法的应用体会[J].中国计算机成像杂志，2004，10：376–381．
[9] 顾雅佳，王玖华，相加庆，等.CT观察胸段食管癌气管食管沟淋巴结转移的临床意义探讨[J].中华放射学杂志，2002，36：139–141.
[10] 顾雅佳，王玖华，杨天锡，等.食管癌气管食管沟淋巴结转移[J].中华放射学杂志，1998，32：684–687.
[11] Weber AL, Rahemtullah A, Ferry JA. Hodgkin and non–Hodgkin Lymphoma of the head and neck:clinical, pathologic, and imaging evaluation.Neuroimaging Clin NAm, 2003, 13(3):371–392.
[12] Mishra A, ElHousieni EA, Ehtuish EF. Retropharyngeal Castleman’s disease: US, CT and MR imaging findings Case report and review of literature[J]. European Journal of Radiology, 2008, 67: e53–e57.
[13] Tonacchera M, Pinchera A, Vitti P. Assessment of nodular goitre[J]. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab, 2010, 24(1):51–61.
[14] 谭红娜，顾雅佳，彭卫军，等.甲状腺乳头状癌的CT表现与病理对照分析[J].中华放射学杂志，2009，43（8）：799–804.
[15] 谭红娜，胡晓欣，顾雅佳，等.甲状腺髓样癌和滤泡癌的CT–病理研究[J].中国医学计算机成像杂志，2009，15(1):25–30.
[16] Lee JW, Yoon DY, Choi CS, et al.Anaplastic thyroid carcinoma: computed tomographic differentiation from other thyroid masses[J]. Acta Radiol， 2008，49(3):321–327.
[17] Makay O, Kaya T, Resim Y, et al. Primary squamous cell carcinoma of the thyroid: report of three cases[J].Endocrine Journal, 2008, 55(2):359–364.
[18] 沙炎，杨天锡，陈彤箴，等.甲状腺髓样癌的CT表现及病理基础[J].中华放射学杂志，2002，36（10）：928–930.
[19] Yoneda K, Matsui O, Kobayashi T, et al. CT and MRI findings of carcinoma showing thymus–like differentiation[J]. Radiat Med, 2005, 23(6):451–455.
[20] 于跃，王晓雷，徐震纲，等. 甲状腺转移癌35例的临床特点及诊治分析[J].中华普通外科杂志，2011，26（8）：644–647.
[21] Geneva JR, Philip BZ, James IC, et a1. Contrast–Enhanced MDCT Characteristics of Parathyroid Adenomas[J]. AJR, 2009,193(2): W139–W143.
[22] Johnson NA, Tublin ME, Ogilvie JB. Parathyroid imaging: technique and role in the preoperativeevaluation of primary hyperparathyroidism[J]. AJR, 2007,188:1706–1715.
[23] 顾雅佳，王玖华，陈彤箴.颈部神经鞘瘤的CT表现及其病理基础[J].中华放射学杂志，2000，34：551–554.
[24] 顾雅佳，杨天锡，王玖华，等.侵袭性纤维瘤病的CT诊断[J].实用放射学杂志，1997，13：213–215.
[25] 顾雅佳，彭卫军，王坚，等.颈肩部纤维组织源性肿瘤的MR和CT诊断[J].中华放射学杂志，2005，39（12）：1322–1326.
[26] 王坚，陆洪芬，施达仁，等.促结缔组织增生性成纤维细胞瘤的病理形态学特征[J].中华病理学杂志，2000，29：331–333.
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