MTC起源于甲状腺滤泡旁C细胞，本质上是一种神经内分泌肿瘤，占所有甲状腺癌的5%～10%，总体的10年生存率在75%左右。根据是否具有遗传性，MTC可分为散发性（70%～75%）和遗传性（25%～30%）两大类，其中遗传性MTC又包括多发性内分泌腺瘤2A型（MEN2A）、多发性内分泌腺瘤2B型（MEN2B）和家族非多发性内分泌腺瘤性MTC（FMTC）三种。几乎所有的遗传性MTC都是由生殖细胞系RET基因突变所引起，而体细胞系RET基因突变则可见于50%～60%的散发性MTC患者，这也使得两者呈现出不同的生物学行为和预后，遗传性MTC较散发性MTC发病年龄提前，更易发生肿瘤外侵、淋巴结和远处转移从而导致不良预后，其中又以MEN2B型为甚。因此在讨论MTC颈淋巴结清扫策略时应将其分开进行说明。
1. 散发性MTC的颈淋巴结清扫策略 cN1a或cN1b的患者均应行相应的治疗性颈淋巴结清扫。对于cN0患者，各大指南均推荐应行全甲状腺切除+双侧PCND，至于是否应行预防性侧颈淋巴结清扫，则存在分歧，现总结见表9–2。
表9–2 散发性MTC预防性颈侧区淋巴结清扫指征
2. 遗传性MTC的颈淋巴结清扫策略 由于遗传性MTC临床上大多表现为多器 官 综 合 征 的 形 式（MEN2A,MEN2B），甲状腺治疗仅为全身治疗的一部分，故情况要比散发性MTC复杂得多。从头颈外科临床医生的角度出发，对于那些因其他器官病变或有明确家族史而被诊断为MEN2A和MEN2B，但其甲状腺暂时未发现明显病变的患者，本章节将不做具体阐述，本章节的讨论对象仅限于已有明确甲状腺病变证据的遗传性MTC患者。针对这部分患者，目前认为cN1a或cN1b的患者均应行相应的治疗性颈淋巴结清扫。对于cN0患者，预防性颈淋巴结清扫策略总结见表9–3。
无论是散发性或遗传性MTC，当存在广泛的远处转移病灶时，颈淋巴结清扫术仍有其价值，但进行处理时应以较为保守的姑息性原则进行，重点在于保护患者的发音、吞咽和甲状旁腺功能，在此基础上尽量减少肿瘤负荷，为全身性系统治疗争取机会。
表9–3 有明确甲状腺病灶的遗传性MTC预防性颈淋巴结清扫指征
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