氨基酸合成蛋白质的过程

1 蛋白质的生理功能和营养价值（2006、2011、2017考点）★★★

（1）体内蛋白质具有多方面的重要功能

①维持组织细胞的生长、更新和修补 蛋白质是组织细胞的主要成分。 因此，参与构成各种组织细胞是蛋白质最重要的功能。 机体只有不断地从膳食中摄取足够量的优质蛋白质，才能维持组织细胞生长、更新和修补的需要，这对于处于生长发育时期的儿童及康复期的病人尤为重要。

②参与体内多种重要的生理活动 体内具有众多特殊功能的蛋白质，例如酶、蛋白质类激素、抗体和某些调节蛋白等。 骨骼肌的收缩、物质的运输、血液的凝固等也均由蛋白质来实现。

③蛋白质可作为能源物质氧化供能 每克蛋白质在体内氧化分解可释放17.19k J能量。 一般来说，成人每日约18%的能量从蛋白质获得。 但是，蛋白质的这种功能可由糖和脂肪代替。 因此，供能是蛋白质的次要功能。

（2）营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值

①营养必需氨基酸（8种） 是指体内需要而不能自身合成，必须由食物提供的氨基酸，包括亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、缬氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸（蛋氨酸）、苯丙氨酸和色氨酸。

②营养非必需氨基酸（12种） 20种氨基酸中，除营养必需氨基酸外的12种氨基酸在体内可合成，不必由食物供给，称为非必需氨基酸。

【记忆技巧】同音记忆法：营养必需氨基酸记忆为“携一两本淡色书来”。

③蛋白质的营养价值 是指食物蛋白质在体内的利用率，其高低主要取决于食物蛋白质中必需氨基酸的种类和比例。 通常，含有必需氨基酸种类多、比例高的蛋白质，其营养价值高；反之营养价值低。 动物性蛋白质所含必需氨基酸的种类和比例与人体需要相近，故营养价值高。 营养价值较低的蛋白质混合食用，彼此间必需氨基酸可以得到相互补充，从而提高蛋白质的营养价值，这种作用称为食物蛋白质的互补作用。 例如谷类蛋白质含赖氨酸较少而含色氨酸较多，而豆类蛋白质含赖氨酸较多而色氨酸较少，两者混合食用即可提高蛋白质的营养价值。

2006 23A.下列哪种氨基酸体内不能合成，必须靠食物供给

A.缬氨酸 B.精氨酸 C.半胱氨酸

D.组氨酸 E.丝氨酸 【答案】ABCDE

2017 21A.食物蛋白质营养价值指的是

A.蛋白质的含量 B.蛋白质与脂肪的比值

C.蛋白质的吸收率 D.蛋白质在体内的利用率 【答案】ABCDE

2 氨基酸的一般代谢（2008、2009、2010、2014、2015、2017考点）★★★★

（1）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径 蛋白质被蛋白酶水解成肽，然后肽被肽酶降解成游离氨基酸。

泛素和泛素化 泛素是一种由76个氨基酸组成的小分子蛋白质，因其广泛存在于真核细胞而得名。 泛素介导的蛋白质降解过程是一个复杂的过程：①首先由泛素与被选择降解的蛋白质形成共价连接，使后者标记并被激活，然后蛋白酶体特异性地识别泛素标记的蛋白质并将其降解，泛素的这种标记作用称为泛素化。泛素化包括三种酶参与的3步反应，并需消耗ATP。 一种蛋白质的降解需多次泛素化反应，形成泛素链。 ②然后，泛素化的蛋白质在蛋白酶体降解。

【注意】

①应严格区分蛋白质降解的泛素化反应与酶化学修饰调节的磷酸化、乙酰化、甲基化及腺苷化等反应。

②泛素仅参与体内蛋白质的降解，并不影响蛋白质生物合成。

③我们可以把ATP依赖的蛋白质降解过程想象成“拆除违章建筑（异常蛋白和短寿蛋白质，违章建筑往往寿命很短）”，“泛素”想象成违章建筑上用油墨笔写的“拆”字，被“拆”字“标记”的违章建筑是要被拆除的（被降解），拆除违章建筑需要工人及挖掘机等（即需要消耗ATP），媒体（在蛋白酶体降解）争相报道这个事。

2010 31A.下列选项中，符合蛋白酶体降解蛋白质特点的是

A.不需泛素参与　B.主要降解外来的蛋白质

C.需要消耗ATP　D.是原核生物蛋白质降解的主要途径　【答案】ABCDE

2017 145X.下列属于蛋白质体内分解代谢途径的有

A.溶酶体降解　B.氨基酸脱氨基

C.甲硫氨酸循环　D.泛素化　【答案】ABCDE

2012 158X.属于酶化学修饰调节的反应有

A.乙酰化　B.磷酸化　C.腺苷化　D.泛素化　【答案】ABCDE

2013 160X.能够影响蛋白质生物合成的物质有

A.毒素　B.泛素　C.抗生素　D.干扰素　【答案】ABCDE

（2）氨基酸的脱氨基作用 氨基酸分解代谢的最主要反应是脱氨基作用。 氨基酸的脱氨基作用在体内大多数组织中均可进行。 氨基酸可以通过多种方式脱去氨基，例如转氨基、联合脱氨基、氧化脱氨基及非氧化脱氨基等，其中以联合脱氨基最为重要。

Ⅰ.转氨基作用 转氨基作用是在转氨酶的催化下，可逆地把α氨基酸的氨基转移给α酮酸，结果是氨基酸脱去氨基生成相应的α酮酸，而原来的α酮酸则转变成另一种氨基酸。

①转氨酶广泛分布于体内各组织中，其中以肝及心肌含量最丰富。

②转氨基作用的反应是完全可逆的，因此其既是氨基酸的分解代谢过程，也是某些氨基酸合成的重要途径。

③除赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都能进行转氨基作用。

④转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。转氨酶的辅酶都是维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛。

⑤在各种转氨酶中，以L谷氨酸和α酮酸的转氨酶最为重要，如丙氨酸转氨酶（ALT，即谷丙转氨酶，肝组织中活性最高）和天冬氨酸转氨酶（AST，即谷草转氨酶，心肌组织中活性最高）。

Ⅱ.L谷氨酸氧化脱氨基作用 即通过L谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基。 L谷氨酸脱氢酶的特点如下：

①广泛存在于肝、肾和脑等组织中，属于一种不需氧的脱氢酶。

②在其催化下，L谷氨酸氧化脱氨生成α酮戊二酸和氨。

③是唯一既能利用NAD+又能利用NADP+接受还原当量的酶。

Ⅲ.联合脱氨基作用 即通过转氨酶与L谷氨酸脱氢酶的联合作用脱去氨基。 转氨基作用只是把氨基酸分子中的氨基转移给α酮戊二酸或其他α酮酸，并没有达到脱氨基的目的。 转氨基作用使许多氨基酸的氨基被聚集在α酮戊二酸上生成L谷氨酸。 若转氨酶与L谷氨酸脱氢酶协调作用，即转氨基作用与谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联进行，就可达到把氨基酸转变成NH3及相应α酮酸的目的。转氨基作用与谷氨酸脱氢作用的结合称为联合脱氨基作用。

Ⅳ.嘌呤核苷酸循环（特殊类型的联合脱氨基作用） 即通过转氨酶与腺苷酸脱氨酶的联合作用脱去氨基。

（续表）

Ⅴ.氨基酸通过L氨基酸氧化酶催化脱去氨基 大多数从L α氨基酸中释放的氨来自转氨酶和L谷氨酸脱氢酶的联合作用（即联合脱氨基作用）。 在肝肾组织中还存在一种L氨基酸氧化酶，属黄素酶类，其辅基是FMN或FAD。 这些能够自动氧化的黄素蛋白将氨基酸氧化成α亚氨基酸，接着再加水分解成相应的α酮酸，并释放铵离子，分子氧再直接氧化还原型黄素蛋白形成过氧化氢（H2O2），后者被过氧化氢酶裂解成氧和H2O。

【注意】

①联合脱氨基是肝和肾等组织中主要的脱氨基方式是（6版生物化学P168）。

②嘌呤核苷酸循环是心肌和骨骼肌组织中主要的脱氨基方式（8版生物化学P204）。

2014 33A.在肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式

A.谷氨酰胺酶参与的脱氨基作用　B.嘌呤核苷酸循环

C.谷氨酸氧化脱氨基作用　D.转氨基作用　【答案】ABCDE

1991 120X.催化联合脱氨基作用所需的酶是

A.L氨基酸氧化酶　B.L谷氨酸脱氢酶

C.谷氨酰胺酶　D.转氨酶　【答案】ABCDE

（3）α酮酸的代谢 氨基酸脱氨基后生成的α酮酸可以进一步代谢，代谢途径主要包括以下三个方面。

Ⅰ.彻底氧化分解并提供能量 在体内，α酮酸可通过柠檬酸循环与生物氧化体系彻底氧化生成CO2和H2O，同时为机体生命活动提供能量。

Ⅱ.经氨基化生成营养非必需氨基酸 营养非必需氨基酸可通过相应的α酮酸经氨基化而生成。 这些α酮酸也可来自糖代谢和柠檬酸循环的产物。 丙酮酸、草酰乙酸和α酮戊二酸分别转变成丙氨酸、天冬氨酸和谷氨酸。

【注意】请牢记α氨基酸与相应的α酮酸：①丙氨酸→丙酮酸；②谷氨酸→α酮戊二酸；③天冬氨酸→草酰乙酸。

Ⅲ.可转变成糖和脂类化合物 生糖氨基酸是指可以转变成糖的氨基酸；生酮氨基酸是指能转变成酮体的氨基酸；生糖兼生酮氨基酸是指既能转变成糖又能转变成酮体的氨基酸。

1994 2A.与下列α氨基酸相应的α酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物

A.丙氨酸　B.鸟氨酸　C.缬氨酸

D.赖氨酸　E.谷氨酸　【答案】ABCDE

2009 31A.下列氨基酸中，属于生糖兼生酮的是

A.亮氨酸　B.组氨酸　C.赖氨酸　D.苏氨酸　【答案】ABCDE

2008 158X.下列选项中，属于生酮兼生糖的氨基酸有

A.异亮氨酸　B.苯丙氨酸　C.酪氨酸　D.赖氨酸　【答案】ABCDE

3 氨的代谢（2007、2008、2010、2012、2014、2015、2016考点）★★★★

（1）氨的来源 体内氨有三个主要的来源，即各组织器官中氨基酸及胺分解产生的氨、肠道吸收的氨（肠道细菌腐败作用产生氨）及肾小管上皮细胞分泌的氨（主要来自谷氨酰胺）。 其中氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。

（2）氨的转运氨在血液中主要是以丙氨酸及谷氨酰胺两种形式转运的。

Ⅰ.丙氨酸 葡萄糖循环——氨从骨骼肌运往肝 骨骼肌中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸经血液运往肝。 在肝中，丙氨酸通过联合脱氨基，生成丙酮酸，并释放氨。 氨用于合成尿素，丙酮酸经糖异生途径生成葡萄糖。 葡萄糖由血液运往骨骼肌，沿糖酵解途径转变成丙酮酸，后者再接受氨基生成丙氨酸。 丙氨酸和葡萄糖周而复始的转变，完成骨骼肌和肝之间氨的转运，这一途径称为丙氨酸 葡萄糖循环。 通过这个循环，骨骼肌的氨以无毒的丙氨酸形式运往肝，同时，肝又为骨骼肌提供了生成丙酮酸的葡萄糖。

Ⅱ.谷氨酰胺——氨从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾 谷氨酰胺是另一种转运氨的形式，它主要从脑和骨骼肌等组织向肝或肾运氨。 在脑和骨骼肌等组织，氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下合成谷氨酰胺，并由血液运往肝或肾，再经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸及氨。

【注意】

①骨骼肌中的氨→丙氨酸葡萄糖循环→运往肝→合成尿素。

②脑和骨骼肌等组织的氨→谷氨酰胺→运往肝或肾→分别合成尿素或以铵盐的形式排出体外。

③骨骼肌中的氨可通过丙氨酸和谷氨酰胺两种形式运往肝。

④丙氨酸和谷氨酰胺是氨在血液中的主要运输形式。

⑤骨骼肌中的氨主要运输形式是丙氨酸（丙氨酸 葡萄糖循环）；脑中的氨主要运输形式是谷氨酰胺。

2012 31A.2007 31A.氨由肌肉组织通过血液向肝进行转运的机制是

A.三羧酸循环　B.鸟氨酸循环

C.丙氨酸 葡萄糖循环　D.甲硫氨酸循环　【答案】ABCDE

2008 33A.脑中氨的主要解毒方式是生成

A.尿素　B.丙氨酸　C.谷氨酰胺　D.天冬酰胺　【答案】ABCDE

2000 27A.氨在血中主要是以下列哪种形式运输的（注意：本题备选项中并无“丙氨酸”）

A.谷氨酸　B.天冬氨酸　C.谷氨酰胺

D.天冬酰胺　E.谷胱甘肽　【答案】ABCDE

（3）常考器官或组织的特殊代谢途径归纳总结（考试重点，特殊点就是考点）

（4）尿素的生成——尿素循环（鸟氨酸循环） 体内的氨主要在肝合成尿素（氨的主要代谢去路），只有少部分氨在肾以铵盐形式随尿排出。 肝中鸟氨酸循环大体可分为以下5步（参阅8版生物化学P211图9 10）。

【注意】

①氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ只有在别构激活剂N乙酰谷氨酸（AGA）存在时才能被激活。

②鸟氨酸循环的反应过程为氨→氨基甲酰磷酸+鸟氨酸→瓜氨酸→精氨酸代琥珀酸→精氨酸→鸟氨酸+尿素——记忆为“俺俩的鸟呱呱叫，惊得你的鸟尿尿”。

③鸟氨酸循环中有3种氨基酸中间产物，即鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸，其中直接产生尿素的是精氨酸。

④鸟氨酸循环中的“2”——2个关键酶（氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ+精氨酸代琥珀酸合成酶）、2个亚细胞部位（肝脏的线粒体+胞质）和2个氮原子（尿素分子中的2个氮原子1个来自氨，另1个来自天冬氨酸）。

⑤合成1分子尿素需消耗3分子ATP（但消耗4个高能磷酸键，这是因为其中有1分子ATP转变成了AMP）。

⑥在鸟氨酸循环中，鸟氨酸所起的作用与柠檬酸循环中草酰乙酸类似，其含量在循环中不变。

⑦在尿素生成过程中，天冬氨酸起着供给氨基的作用。 天冬氨酸又可由草酰乙酸与谷氨酸经转氨基作用而生成，而谷氨酸的氨基又可来自体内多种氨基酸。 可见，多种氨基酸的氨基也可通过天冬氨酸的形式参与尿素合成。

⑧通过延胡索酸和天冬氨酸（可经转氨基作用转变为草酰乙酸），可使鸟氨酸循环与柠檬酸循环联系起来。

2010 32A.在鸟氨酸循环中，直接生成尿素的中间产物是

A.精氨酸　B.瓜氨酸　C.鸟氨酸　D.精氨酸代琥珀酸　【答案】ABCDE

2003 133X.下列哪些化合物是尿素合成的中间产物？

A.瓜氨酸　B.甘氨酸　C.精氨酸　D.鸟氨酸　【答案】ABCDE

2015 33A.在尿素生成过程中，直接提供氨基的氨基酸是

A.天冬氨酸　B.谷氨酸　C.精氨酸　D.鸟氨酸　【答案】ABCDE

（5）尿素合成障碍可导致高血氨症 正常生理情况下，血氨的来源与去路保持动态平衡，而氨在肝中合成尿素是维持这种平衡的关键。 当某种原因，例如肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传性缺陷时，都可导致尿素合成发生障碍，使血氨浓度升高，称为高血氨症。

高血氨症常见的临床症状包括呕吐、厌食、间歇性共济失调、嗜睡甚至昏迷等。 高血氨的毒性作用机制尚不完全清楚。 一般认为，氨进入脑组织，可与脑中的α酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可与脑中的谷氨酸进一步结合生成谷氨酰胺。 高血氨时，脑中氨的增加可使脑细胞中的α酮戊二酸减少，导致柠檬酸循环减弱， ATP生成减少，导致大脑功能障碍，严重时可发生昏迷。 另一种可能性是谷氨酸、谷氨酰胺增多，渗透压增大引起脑水肿。

（6）常考代谢途径能量消耗归纳总结

（7）体内氨基甲酰磷酸合成的两条途径

【注意】

①虽然两种氨基甲酰磷酸合成酶催化合成的产物相同，但它们是两种不同性质的酶，其生理意义也不相同。

②CPS-Ⅰ是尿素合成（鸟氨酸循环）的关键酶；CPS-Ⅱ是嘧啶核苷酸的从头合成的关键酶。

（8）尿素合成的调节 尿素合成受膳食蛋白质和两种关键酶的调节。

【注意】

①精氨酸是N乙酰谷氨酸（AGA）合成酶的激活剂，精氨酸浓度增高时，尿素合成增加。 这个知识点应与内科学《肝性脑病》一章中肝性脑病的治疗联系起来理解记忆——临床上常用精氨酸和谷氨酸治疗肝性脑病。

②CPS-Ⅰ是鸟氨酸循环启动的关键酶；精氨酸代琥珀酸合成酶是鸟氨酸循环启动以后的关键酶。

（9）常考易混淆的催化酶归纳总结

2016 33A.AGA是尿素合成限速酶的激活剂，可通过促进AGA合成而加速尿素合成的氨基酸是

A.精氨酸　B.鸟氨酸　C.谷氨酸　D.瓜氨酸　【答案】ABCDE

A.精氨酸代琥珀酸合成酶　B.精氨酸代琥珀酸裂解酶

C.腺苷酸代琥珀酸合成酶　D.IMP脱氢酶

2015 129B.鸟氨酸循环启动后的限速酶是　【答案】ABCDE

2015 130B.参与嘌呤核苷酸循环脱氨基机制的酶是　【答案】ABCDE

A.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ　B.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ

C.精氨酸代琥珀酸裂解酶　D.腺苷酸代琥珀酸合成酶

2014 129B.鸟氨酸循环启动的限速酶是　【答案】ABCDE

2014 132B.嘧啶核苷酸合成的限速酶是　【答案】ABCDE

4 个别氨基酸的代谢（2006、2007、2010、2011、2013考点）★★★★

（1）氨基酸的脱羧基作用 有些氨基酸可通过脱羧基作用生成相应的胺类。 催化脱羧基的酶称为脱羧酶。 氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。

【记忆技巧】

①谷氨酸脱羧可生成γ氨基丁酸，可记忆为“不安定”。

②半胱氨酸脱羧可生成牛磺酸，可记忆为“半”字与“牛”字很相似。

③组氨酸脱羧可生成组胺，可记忆为均含有“组”字；色氨酸脱羧可生成5 羟色胺，可记忆为均含有“色“字。

A.酪氨酸　B.脯氨酸　C.半胱氨酸　D.缬氨酸

2011 127B.体内经代谢可转变生成牛磺酸的氨基酸的是　【答案】ABCDE

2011 128B.属营养必需氨基酸的是　【答案】ABCDE

2003 24A.1996 25A.经代谢转变生成牛磺酸的氨基酸是

A.半胱氨酸　B.蛋氨酸　C.苏氨酸

D.赖氨酸　E.缬氨酸　【答案】ABCDE

2001 28A.经脱羧基作用后生成γ氨基丁酸的是

A.酪氨酸　B.半胱氨酸　C.天冬氨酸

D.谷氨酸　E.谷氨酰胺 【答案】ABCDE

（2）一碳单位的代谢 一碳单位是指某些氨基酸在分解过程中产生的含有一个碳原子的基团，包括甲基（—CH3）、甲烯基（—CH2—）、甲炔基（— ═CH ）、甲酰基（—CHO）及亚氨甲基（— ═CH NH）等。

·一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸（FH4）结合而转运和参与代谢。四氢叶酸是一碳单位的运载体。

·一碳单位主要来自丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢。

·一碳单位的主要功能是参与嘌呤和嘧啶的合成，是氨基酸与核苷酸代谢联系的枢纽。

【注意】

①根据一碳单位的定义，一碳单位是含有一个碳原子的基团，可见CO和CO2并不是一碳单位。

②可作为一碳单位来源的氨基酸包括丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸——记忆为“干湿阻塞”。

③由于甲硫氨酸（蛋氨酸）能转化生成S 腺苷甲硫氨酸，后者可为多种含甲基的重要物质提供活性甲基，因此很多医学考研辅导教材认为甲硫氨酸可作为一碳单位来源的氨基酸，但历年真题的标准答案并未将甲硫氨酸作为一碳单位来源的氨基酸。

2013 31A.可以作为一碳单位来源的氨基酸是

A.丝氨酸　B.丙氨酸　C.亮氨酸　D.甲硫氨酸　【答案】ABCDE

2011 33A.经分解代谢可产生一碳单位的氨基酸是

A.谷氨酸　B.酪氨酸　C.苏氨酸　D.组氨酸　【答案】ABCDE

1999 20A.下列氨基酸中哪一种不能提供一碳单位？

A.甘氨酸　B.丝氨酸　C.组氨酸

D.色氨酸　E.酪氨酸　【答案】ABCDE

1998 145X.在分解代谢过程中可以产生一碳单位的氨基酸是

A.Gly　B.Ser　C.Tyr　D.Trp　【答案】ABCDE

2005 31A.体内转运一碳单位的载体是

A.叶酸　B.生物素　C.维生素B12

D.四氢叶酸　E.S 腺苷蛋氨酸　【答案】ABCDE

（3）含硫氨基酸的代谢 体内的含硫氨基酸包括甲硫氨酸（蛋氨酸）、半胱氨酸和胱氨酸。 三者的关系为：甲硫氨酸可转变为半胱氨酸和胱氨酸，而且半胱氨酸和胱氨酸可以相互转变，但半胱氨酸和胱氨酸不能转变为甲硫氨酸（因甲硫氨酸是必需氨基酸）。

Ⅰ.甲硫氨酸与转甲基作用 甲硫氨酸分子中含有S 甲基，通过各种转甲基作用可以生成多种含甲基的重要生理活性物质，如肾上腺素（注意不是去甲肾上腺素）、肌酸、胆碱（卵磷脂、神经鞘磷脂）及肉毒碱等。 但是，甲硫氨酸在转甲基之前，首先必须与ATP作用，生成S 腺苷甲硫氨酸（SAM）。 此反应由甲硫氨酸腺苷转移酶催化。 SAM中的甲基称为活性甲基，SAM称为活性甲硫氨酸。 SAM是体内甲基最重要的直接供体。

甲硫氨酸循环 甲硫氨酸在体内最主要的分解代谢是通过上述转甲基作用而提供甲基，而S 腺苷甲硫氨酸去甲基后生成S 腺苷同型半胱氨酸，后者脱去腺苷生成同型半胱氨酸。 同型半胱氨酸再接受N5—CH3—FH4上的甲基，重新生成甲硫氨酸，形成一个循环过程，称为甲硫氨酸循环。

这个循环的意义是由N5—CH3—FH4供给甲基合成甲硫氨酸，再通过此循环的SAM提供甲基，以进行体内广泛存在的甲基化反应，由此可见，N5—CH3—FH4可看成是体内甲基的间接供体。

由N5—CH3—FH4提供甲基使同型半胱氨酸转变成甲硫氨酸的反应是目前已知体内能利用N5—CH3—FH4的唯一反应。催化此反应的N5甲基四氢叶酸转甲基酶（甲硫氨酸合成酶），其辅酶是维生素B12。

当维生素B12缺乏时，不仅不利于甲硫氨酸的生成，同时也影响四氢叶酸的再生，使组织中游离的四氢叶酸含量减少，不能重新利用它来转运其他一碳单位，导致核酸合成障碍，影响细胞分裂。因此，维生素B12缺乏时可产生巨幼红细胞性贫血。

【注意】

①需要S 腺苷甲硫氨酸提供甲基合成的物质——肾上腺素、肌酸、胆碱（卵磷脂、神经鞘磷脂）、肉毒碱、m RNA的帽结构（7 甲基鸟嘌呤，m7Gppp N）。

②体内甲基的直接供体——S 腺苷甲硫氨酸（SAM）；体内甲基的间接供体——N5—CH3—FH4。

③应区分同型半胱氨酸与半胱氨酸：前者参与甲硫氨酸循环，而后者并不参与（很多教材错误地认为其参与）。

④半胱氨酸和胱氨酸不能转变为甲硫氨酸，但同型半胱氨酸可以转变成甲硫氨酸。

Ⅱ.甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基

【注意】参与肌酸合成的物质有甘氨酸、精氨酸和SAM；血红素合成基本原料是甘氨酸、琥珀酰Co A和Fe2+。

Ⅲ.半胱氨酸代谢 ①半胱氨酸与胱氨酸可以互变；②半胱氨酸可转变成牛磺酸；③半胱氨酸可生成活性硫酸根：含硫氨基酸氧化分解均可产生硫酸根，但半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。 体内的硫酸根可部分转变为活性硫酸根——3′磷酸腺苷 5′磷酰硫酸（PAPS），后者在肝生物转化中可提供硫酸根使某些物质生成硫酸酯。

1996 146X.S 腺苷蛋氨酸是合成下列那些物质所需之原料

A.肾上腺素　B.肌酸　C.磷脂酰胆碱　D.肉毒碱　【答案】ABCDE

（4）芳香族氨基酸（苯丙氨酸和酪氨酸）代谢 苯丙氨酸和酪氨酸在体内的代谢途径如下图：

【注意】

①苯丙氨酸可转变为酪氨酸，但酪氨酸不能转变为苯丙氨酸（因为苯丙氨酸为必需氨基酸，苯丙氨酸羟化转变为酪氨酸的反应不可逆）。

②苯丙氨酸羟化酶和酪氨酸羟化酶的辅酶均为四氢生物蝶呤。

2006 28A.酪氨酸在体内不能转变生成的是

A.肾上腺素　B.黑色素　C.延胡索酸

D.苯丙氨酸　E.乙酰乙酸　【答案】ABCDE

2010 158X.体内酪氨酸分解代谢的产物有

A.四氢生物蝶呤　B.肾上腺素　C.尿黑酸　D.多巴胺　【答案】ABCDE

【注意】四氢生物蝶呤（A项）为苯丙氨酸羟化酶和酪氨酸羟化酶的辅酶，并不是酪氨酸的分解代谢产物。

2002 145X.酪氨酸在体内可转变为

A.胆色素　B.肾上腺素　C.延胡索酸　D.乙酰乙酸　【答案】ABCDE

1992 50A.去甲肾上腺素可来自

A.色氨酸　B.酪氨酸　C.赖氨酸

D.脯氨酸　E.苏氨酸　【答案】ABCDE

A.甘氨酸　B.色氨酸　C.酪氨酸　D.谷氨酸

2007 109B.去甲肾上腺素合成的原料是　【答案】ABCDE

2007 110B.γ氨基丁酸合成的原料是　【答案】ABCDE

A.蚕豆病　B.苯丙酮尿症　C.帕金森病　D.镰刀型红细胞贫血症

2012 129B.与G6PD缺陷有关的疾病是　【答案】ABCDE

2012 130B.与多巴胺生成障碍有关的疾病是　【答案】ABCDE

5 物质参与的代谢途径（2006、2009、2011、2013、2015、2016、2017考点）★★★★

近几年，生物化学试题中出现了物质代谢的串联型试题（X型题），即将某种物质在生化教材中讲到的参与的代谢反应联系起来考查。 这种题目综合性很强，如果平时复习时不加以总结，一旦考到便很难正确作答。

同学们复习时要注意总结，例如甘氨酸、精氨酸、琥珀酰Co A、天冬氨酸、一碳单位、半胱氨酸、谷氨酰胺、甲基（S 腺苷甲硫氨酸）、氨、6 磷酸葡萄糖等参与的代谢过程及血红素、尿素、肌酸、嘌呤、嘧啶这几种物质的合成原料。 这些知识点是X型题绝好的命题材料（几乎每年都会出题），编者归纳总结如下表：

（续表）

2017 22A.直接参与嘌呤、嘧啶、尿素生物合成的氨基酸是

A.谷氨酰胺　B.天冬氨酸　C.甘氨酸　D.亮氨酸　【答案】ABCDE

2017 144X.S 腺苷酸甲硫氨酸可以参与的反应有

A.磷脂酰胆碱的合成　B.各种一碳单位的转变

C.肌酸的合成　D.去甲肾上腺素转变为肾上腺素　【答案】ABCDE

2016 32A.直接参与苹果酸 天冬氨酸穿梭的重要中间产物是

A.磷酸二丙酮　B.磷酸甘油　C.草酰乙酸　D.丙酮酸　【答案】ABCDE

2015 30A.下列磷脂中，合成代谢过程需进行甲基化的是

A.磷脂酰乙醇胺　B.磷脂酰胆碱　C.磷脂酰丝氨酸　D.磷脂酸　【答案】ABCDE

2013 157X.6 磷酸葡萄糖直接参与的代谢途径有

A.糖酵解　B.磷酸戊糖途径　C.三羧酸循环　D.糖原分解　【答案】ABCDE

1992 44A.位于糖酵解、糖异生、磷酸戊糖途径、糖原合成及糖原分解各条代谢途径交汇点上的化合物是

A.1 磷酸葡萄糖　B.6 磷酸葡萄糖　C.1，6 二磷酸果糖

D.3 磷酸甘油醛　E.6 磷酸果糖　【答案】ABCDE

2013 158X.谷氨酰胺的生物学作用有

A.储存和运输氨　B.参与脂肪酸的生物合成

C.参与嘧啶核苷酸的从头合成　D.参与嘌呤核苷酸的从头合成　【答案】ABCDE

2011 159X.天冬氨酸在体内参与的代谢途径有

A.尿素生成　B.血红素合成　C.嘌呤核苷酸合成　D.嘧啶核苷酸合成　【答案】ABCDE

2009 157X.体内氨基酸脱氨基作用产生的氨可参与合成的物质有

A.尿酸　B.肌酸　C.谷氨酸　D.谷氨酰胺　【答案】ABCDE

2006 134X.谷氨酰胺在体内的代谢去路是

A.参与血红素的合成　B.参与嘌呤嘧啶核苷酸合成

C.异生成糖　D.氧化供能　【答案】ABCDE

2002 144X.下列关于琥珀酰辅酶A代谢去路的叙述中，正确的是

A.可异生为糖　B.可氧化供能

C.是合成卟啉化合物的原料　D.参与酮体的氧化　【答案】ABCDE

1996 146X.S 腺苷蛋氨酸是合成下列那些物质所需之原料

A.肾上腺素　B.肌酸　C.磷脂酰胆碱　D.肉毒碱　【答案】ABCDE

1999 143X.甘氨酸参与的代谢过程有

A.肌酸的合成　B.嘌呤核苷酸的合成

C.嘧啶核苷酸的合成　D.血红素的合成　【答案】ABCDE