慢性肺心病

1 肺硅沉着病（2011考点）★★★

肺硅沉着病，简称硅肺（曾称矽肺），是长期吸入含游离二氧化硅（Si O2）粉尘沉着于肺组织所引起的一种常见职业病。 多在接触硅尘10～15年后发病，病程进展缓慢，即使脱离硅尘接触后，肺部病变仍继续发展。

（1）病因和发病机制 吸入空气中游离Si O2粉尘是硅肺发病的主要原因。发病与否与吸入Si O2的数量、形状及其颗粒大小密切相关。虽然不同形状的Si O2结晶都可致病，但以四面体的石英结晶致纤维化的作用最强。

硅尘颗粒的大小也是致病的决定因素，硅尘颗粒越小致病力越强。 硅尘颗粒＞5μm者经过上呼吸道时易附着于黏膜表面，大多被黏液 纤毛排送系统清除出体外；而＜5μm者可被吸入肺内直达肺泡，并被巨噬细胞吞噬，形成早期硅肺的细胞性结节；1～2μm者致病力最强。

当吸入肺组织内的硅尘被巨噬细胞吞入后，Si O2与水聚合形成硅酸，使溶酶体通透性升高或破裂，溶酶体破裂后释放的多种溶酶体酶导致巨噬细胞崩解自溶，同时释放出硅尘，游离的硅尘又被其他巨噬细胞再吞噬。

【记忆技巧】硅尘颗粒＞5μm易被清除出体外，不易致病；硅尘颗粒＜5μm的致病，尤以1～2μm者致病力最强。 类比记忆：联想一下最近几年我国各地区的雾霾天气，我们常常听到的PM2.5是指环境空气中空气动力学当量直径≤2.5μm的颗粒物，也称细颗粒物。 这个值越高，就代表空气污染越严重。 类比这个知识点就能记住。

（2）病理变化 基本病变是硅结节（硅肺的特征性病变）的形成和肺组织的弥漫性纤维化。

①硅结节 为境界清楚的圆形或椭圆形结节，直径3～5mm，色灰白，触之有砂砾感。

②肺组织弥漫性纤维化 病变肺组织内可见范围不等的弥漫性纤维化病灶，镜下为致密的玻璃样变胶原纤维。 胸膜也可因弥漫性纤维化而广泛增厚，厚度可达1～2cm。

【注意】呼吸系统疾病中常考的常累及胸膜的两个疾病是硅肺和大叶性肺炎，须牢记！

2011 51A.形成早期细胞性硅结节的细胞主要是

A.巨噬细胞　B.淋巴细胞

C.成纤维细胞　D.嗜中性粒细胞　【答案】ABCDE

2001 41A.关于硅肺的描述，正确的是

A.大于5μm的硅尘致病性强　B.硅酸导致巨噬细胞自溶

C.硅结节内无免疫球蛋白　D.纤维性结节是硅肺的早期病变

E.胸膜常无病变　【答案】ABCDE

1999 42A.硅肺的特征病变是

A.类上皮肉芽肿　 B.胸膜呈斑状增厚　 C.硅肺空洞

D.硅结节　 E.肺间质纤维化　【答案】ABCDE

（3）硅肺的分期和病变特点

（4）并发症

①肺结核病 硅肺易并发结核病，称硅肺结核病。 硅肺病变越严重肺结核发生率越高，Ⅲ期硅肺发生率＞70%。

②慢性肺源性心脏病 约有60%～75%的晚期硅肺患者并发慢性肺心病。 肺组织弥漫性纤维化使肺毛细血管床减少，肺小动脉闭塞性脉管炎及缺氧引起的肺小动脉痉挛等均可导致肺循环阻力增大，最终发展为慢性肺心病。

③肺部感染 患者抵抗力低下，呼吸道防御功能减弱，易继发严重的细菌和病毒感染，导致死亡。

④阻塞性肺气肿 晚期硅肺患者常合并不同程度的阻塞性肺气肿，可出现肺大疱，若破裂则形成自发性气胸。

2 慢性肺源性心脏病（2014考点）★★★

慢性肺源性心脏病简称肺心病，是因慢性肺疾病、肺血管及胸廓病变引起的肺循环阻力增加，肺动脉压升高（是慢性肺心病发生的关键环节）而导致以右心室壁肥厚、心腔扩大甚至发生右心衰竭的心脏病。

（1）病因和发病机制

【注意】引起慢性肺心病最常见的原因是慢性阻塞性肺疾病，其中又以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿最常见。

2003 33A.慢性肺源性心脏病发生的关键环节是

A.肺间质纤维化　 B.肺气肿　 C.肺动脉高压

D.肺动脉分支血栓栓塞　 E.肺阻塞性通气障碍　【答案】ABCDE

1998 147X.下述哪些疾病可导致慢性肺源性心脏病？

A.慢性阻塞性肺气肿　 B.三期硅肺

C.慢性空洞性肺结核　 D.肺动脉反复血栓栓塞　【答案】ABCDE

（2）病理变化

①原有肺疾病的肺部病变 如慢性支气管炎和硅肺沉着病所表现的肺部病变。

②肺小动脉变化（是除原有肺疾病外肺内的主要病变） 包括：肺腺泡小血管的构型重建：无肌型细动脉肌化，肌型小动脉中膜增生、肥厚，内膜下出现纵行平滑肌束等；肺小动脉炎、肺小动脉弹力纤维及胶原纤维增生；腔内血栓形成和机化；肺泡间隔毛细血管数量减少。

【记忆技巧】慢性肺心病发生的关键环节是肺动脉高压，引起肺动脉高压的主要原因是各种原因导致的肺泡间隔毛细血管数量减少。 我们把慢性肺心病肺血管变化记忆为“除毛细血管数量减少外，其余血管（壁）都表现为肌化、增厚或增生”。 但血管无纤维素样坏死（常见于变态反应性疾病和急进型高血压等）。

③心脏变化 以右心室的病变为主，右心室（并不是左心室）肥厚、心室腔扩大；心脏重量增加，可达850g；右心室前壁肺动脉圆锥显著膨隆，右心室如乳头肌和肉柱显著增粗，室上嵴增厚。 通常以肺动脉瓣下2cm处右心室前壁肌层厚度＞5mm（正常为3～4mm）作为诊断肺心病的病理形态标准。

2014 52A.慢性肺源性心脏病心脏变化的主要指标是

A.肺动脉瓣下2cm处，右心室壁厚度超过5mm　 B.左心室肥厚

C.心脏重量增加可达850g　 D.三尖瓣关闭不全　【答案】ABCDE

2004 138X.下列属于慢性肺源性心脏病肺内血管病变的有

A.毛细血管数量减少　 B.中型动脉纤维素样坏死

C.无肌性细胞动脉肌化　 D.肌型小动脉中膜增厚　【答案】ABCDE

1994 147X.慢性肺源性心脏病时，心肺的病理变化可以有

A.肺肌型小动脉纤维素样坏死　B.心肌纤维溶解、纤维化

C.弥漫性阻塞性肺气肿　 D.肺纤维化　【答案】ABCDE

【智取分析】常见发生纤维素样坏死的疾病或病变=变态反应性疾病+急进型高血压+胃溃疡底部小血管病变，纤维素样坏死不见于慢性肺心病。