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滤泡性淋巴瘤1-2级严重吗

时间:2023-04-24 理论教育 版权反馈
【摘要】:老版真题常把霍奇金淋巴瘤称何杰金氏病或称霍奇金病。结节硬化型霍奇金淋巴瘤病变组织中有多量陷窝细胞和少量典型RS细胞。霍奇金淋巴瘤病变组织中常有数量不等、反应性的混合性炎细胞反应。B项见于富于淋巴细胞型,C项见于混合细胞型,D项见于淋巴细胞减少型。虽然考纲要求掌握“白血病的病因和分类,各型白血病的病理变化及临床病理联系”,但此处很少出题,相关内容本书内科学已详述,故从略。

1 恶性淋巴瘤概述(2006、2008、2010、2014、2015考点)★★★★

(1)恶性淋巴瘤 是指原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤,简称淋巴瘤。 按病理组织学的不同,可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。 大多数淋巴瘤(无论HL还是NHL)都是B细胞源性,其次为T/NK细胞源性,而组织细胞性肿瘤罕见。 老版真题常把霍奇金淋巴瘤称何杰金氏病或称霍奇金病(HD)。

(2)淋巴瘤的分类 常考淋巴瘤的分类总结如下表:

【记忆技巧】淋巴瘤命名十分复杂,不同版本教材和考题中出现的淋巴瘤名称“千变万化”,这给我们解题带来了诸多麻烦。 解题时我们只需要抓住名称中的关键词即可,现编者总结记忆技巧如下:

①淋巴小结又称淋巴滤泡,淋巴滤泡的结构包括生发中心、边缘区和淋巴滤泡套细胞,这些结构均富含B细胞,故只要名称里面含有“滤泡、套细胞、边缘区”的淋巴瘤(如上表)均是B细胞性淋巴瘤。

②浆细胞起源于B细胞→淋巴浆细胞性淋巴瘤、浆细胞肿瘤、浆母细胞淋巴瘤→名称里面含有“浆细胞”均是B细胞性淋巴瘤。

③名称里面本来就含有“B”→Burkitt淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤均是B细胞性淋巴瘤。

④注意一个特例:毛细胞白血病是B细胞性淋巴瘤。

⑤T细胞肿瘤包括扭曲性淋巴细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病/Sezary综合征——记忆为“扭曲(或扭来扭去)的美女大S”。 T细胞肿瘤记住了,剩下就是B细胞肿瘤啦!

2010 51A.下列非霍奇金淋巴瘤中,属于T细胞淋巴瘤的是

A.蕈样霉菌病 B.Burkitt淋巴瘤 C.滤泡性淋巴瘤 D.套细胞淋巴瘤 【答案】ABCDE

2008 52A.起源于T细胞的淋巴瘤是

A.套细胞淋巴瘤 B.Burkitt淋巴瘤 C.蕈样霉菌病 D.滤泡性淋巴瘤 【答案】ABCDE

2000 44A.关于非霍奇金淋巴瘤的描述,哪项正确?

A.脑、肝、肾等器官不发生非霍奇金淋巴瘤

B.非霍奇金淋巴瘤以T细胞源性多见

C.滤泡及小细胞型非霍奇金淋巴瘤恶性度低

D.蕈样霉菌病为B细胞源性

E.Burkitt淋巴瘤为T细胞源性 【答案】ABCDE

1999 39A.下列哪种是T细胞淋巴瘤?

A.Burkitt淋巴瘤  B.滤泡性淋巴瘤 C.免疫母细胞淋巴瘤

D.滤泡中心细胞型淋巴瘤  E.曲折核淋巴细胞型淋巴瘤 【答案】ABCDE

【注意】免疫母细胞淋巴瘤可为B细胞、T细胞或NK细胞性淋巴瘤。 故本题不答C。

1995 43A.下述哪个是B淋巴细胞来源的恶性淋巴瘤?

A.多发性骨髓瘤  B.霍奇金病  C.蕈样霉菌病

D.伯基特淋巴瘤  E.恶性组织细胞增生症 【答案】ABCDE

(3)常考肿瘤的免疫学标记归纳总结

【记忆技巧】

①B细胞→CD10、19、20——记忆为“2010(CD20、10)年诞生了19(CD19)个傻B”。

②T细胞→CD2、3、4、7、8——记忆为“他(T)缺衣(没1)少食(没10)无肉(没5、6)无酒(没9)”。

③自然杀伤(NK)细胞→CD16、56——记忆为“自杀了,要么有肉(16),要么无肉(56)”。

④髓样肿瘤→CD13、14、15、64——记忆为“瞧你这衰样,一生一世(CD13、14),一无所有(CD15),怎能流芳百世(CD64)?”

2015 53A.下列选项中,符合NK/T细胞淋巴瘤免疫表型的是

A.CD20  B.CD65  C.CD79 D.CD56 【答案】ABCDE

2 非霍奇金淋巴瘤(NHL)(2005、2006、2008、2011、2013、2014、2017考点)★★★★

(1)霍奇金淋巴瘤(HL)与非霍奇金淋巴瘤(NHL)的比较 参见本书内科学第36章。

(2)套细胞淋巴瘤的细胞免疫表型和染色体易位 参见本书内科学第36章。

(3)Burkitt淋巴瘤与滤泡性淋巴瘤的比较

【注意】

①Burkitt淋巴瘤最常见的染色体易位是t(8;14),记忆为“高度侵袭性,发展很快——发(8)到要死(14)”。

②虽然Burkitt淋巴瘤为高度侵袭性,恶性程度高,但化疗效果较好,多数儿童和年轻人可治愈。

③临床上约30%滤泡性淋巴瘤会转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤而使治疗更困难,常伴p53基因突变。

2017 153X.滤泡细胞性淋巴瘤的免疫组化中,阳性的有

A.BCL2 B.CD3 C.CD20 D.CD79a 【答案】ABCDE

(4)弥漫性大B细胞淋巴瘤与蕈样霉菌病/Sezary综合征的比较

2014 53A.下列选项中,符合Burkitt淋巴瘤的叙述是

A.国内多见 B.老年患者多见

C.T细胞淋巴瘤 D.与EB病毒感染有关 【答案】ABCDE

2008 165X.Burkitt淋巴瘤的临床病理特点有

A.T细胞来源 B.与EB病毒感染有关

C.镜下可见星天现象 D.属高度侵袭性肿瘤 【答案】ABCDE

2005 47A.镜下肿瘤细胞间有散在巨噬细胞存在,形成满天星图像的淋巴瘤是

A.Burkitt淋巴瘤  B.大B细胞淋巴瘤  C.霍奇金淋巴瘤

D.滤泡型淋巴瘤  E.周围T细胞淋巴瘤 【答案】ABCDE

2001 44A.下列描述中,不符合Burkitt淋巴瘤的是

A.多累及颈部淋巴结  B.B细胞来源  C.与EB病毒感染有关

D.多见于儿童和青年  E.化疗效果较好 【答案】ABCDE

1997 148X.伯基特淋巴瘤的特点是

A.多见于非洲儿童 B.一般不累及外周淋巴结

C.由小无裂细胞恶变而来 D.伴有组织细胞反应性增生 【答案】ABCDE

2000 44A.关于非霍奇金淋巴瘤的描述,哪项正确?

A.脑、肝、肾等器官不发生非霍奇金淋巴瘤  B.非霍奇金淋巴瘤以T细胞源性多见

C.滤泡型及小细胞型霍奇金淋巴瘤恶性度低  D.蕈样霉菌病为B细胞源性

E.Burkitt淋巴瘤为T细胞源性 【答案】ABCDE

2006 46A.下列关于非霍奇金淋巴瘤的叙述,错误的是

A.多数为B细胞起源  B.正常淋巴结结构破坏 C.可伴有免疫功能缺陷

D.多克隆起源  E.确诊时,常已有播散 【答案】ABCDE

2013 52A.在临床上,约有40%的滤泡型淋巴瘤会转化为弥漫大B细胞型淋巴瘤,其最常见的分子机制是

A.p53基因突变 B.ras基因突变

C.bcr-abl融合基因形成 D.myc基因扩增 【答案】ABCDE

1992 36A.下述蕈样霉菌病的病理变化中,哪一项是错误的

A.可见脑回样肿瘤细胞  B.可见鲍氏小脓肿  C.发生在皮肤

D.可扩散到淋巴结和内脏  E.由B细胞发生 【答案】ABCDE

【智取分析】病理学考题中出现“可”字选项的说法往往都是正确表达。 蕈样霉菌病为T细胞性淋巴瘤。

2003 46A.以皮肤病变为特点的淋巴瘤是

A.蕈样霉菌病  B.Burkitt淋巴瘤  C.免疫母细胞性淋巴瘤

D.小淋巴细胞性淋巴瘤  E.滤泡性淋巴瘤 【答案】ABCDE

3 霍奇金淋巴瘤(HL)(2007、2010、2012、2016、2017考点)★★★★

(1)霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞 霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞,称为RS细胞(Reed-Sternberg细胞)。 虽然只在病变组织细胞中占少数(0.1%~10%),但RS细胞是霍奇金淋巴瘤具有诊断意义的细胞。 RS细胞包括典型RS细胞及其变异型细胞。

①典型RS细胞 典型RS细胞是一种直径15~45μm的双核或分叶核瘤巨细胞,瘤细胞胞质丰富,略嗜酸或嗜碱性(即嗜双性),核圆形或椭圆形,双核或多核;核内有一大而醒目的的嗜酸性核仁,核仁周围有空晕;双核RS细胞的两个核呈面对面排列,彼此对称,形似镜中之影,称为镜影细胞或双核RS细胞,具有重要的诊断意义,故又称为诊断性RS细胞。

②霍奇金细胞 除了典型的RS细胞外,具有上述形态特征的单核瘤巨细胞称为霍奇金细胞或单核型RS细胞。

③变异型RS细胞 包括陷窝细胞(又称腔隙细胞,用甲醛固定组织时细胞质收缩至核膜附近,与周围细胞之间形成透明的空隙,好似细胞位于陷窝内)、多核瘤巨细胞(核分裂象多见,常见多级核分裂)、LP细胞(又称爆米花细胞,体积大,多分叶状核,染色质稀少)和木乃伊细胞(又称干尸细胞,即变性或凋亡的RS细胞)。

(2)组织学分型 在WHO分类中,将HL分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)两大类。后者又可分为结节硬化型、混合细胞型、富于淋巴细胞型、淋巴细胞减少型4型。

【记忆技巧】

①NLPHL特征性表达B细胞标记(CD10、CD20、CD79a),而CD15阴性,CD30偶见弱表达,区别于CHL。

②CHL的4种亚型具有相同的免疫表型:CD30阳性、CD15阳性、CD20阴性、CD45阴性。

③NLPHL和富于淋巴细胞型的病变中均富含淋巴细胞,两者在组织学上的鉴别点是瘤细胞的免疫表型。

④预后:病变组织中均富含淋巴细胞的HL(NLPHL、富于淋巴细胞型)往往预后好(尤其是NLPHL),病变组织中淋巴细胞少的(淋巴细胞减少型)往往预后差。

⑤从上表HL各型名称中就可以推导出对应的病理特征,请注意将HL各型名称与病理特征结合在一起记忆。

⑥结节硬化型→病变组织质地“硬”→纤维组织增生,故本型的病理特征很容易就能记住,同理乳腺癌中的“硬癌”也有大量纤维组织增生。 硬化型或硬癌要与髓样癌或髓质型癌(如中晚期食管癌髓质型、乳腺髓样癌、甲状腺髓样癌)区别开来,后者癌细胞巢之间纤维组织少,因此质地较软。

⑦结节性淋巴细胞为主型→爆米花细胞而缺乏(缺失)镜影细胞,CD30偶见,CD15阴性——记忆为“我还在煮(主)爆米花卖,30岁仍然一无所有(CD30偶见,CD15阴性),失敬了,再等10年20年看看吧(CD10、CD20阳性)”。CHL各型均可有典型诊断性RS细胞(镜影细胞)。

⑧结节硬化型→陷窝细胞(腔隙细胞)——记忆为“间隙”,即间隙→结隙(陷)。

⑨注意区别:结节性淋巴细胞为主型→爆米花细胞+缺乏镜影细胞;结节硬化型→陷窝细胞+少量镜影细胞。

2017 38A.在淋巴结活检切片中见到单核、双核的大细胞,核仁明显且呈红色,首先考虑的疾病是

A.T细胞淋巴瘤 B.霍奇金淋巴瘤

C.Burkitt淋巴瘤 D.弥漫性大B细胞淋巴瘤 【答案】ABCDE

2016 52A.下列淋巴瘤中,预后最好的是

A.伯基特淋巴瘤 B.弥漫性大B细胞淋巴瘤

C.滤泡性淋巴瘤 D.霍奇金淋巴瘤结节硬化型 【答案】ABCDE

1994 39A.霍奇金淋巴瘤最重要的具有诊断意义的病变是

A.小核裂细胞  B.大核裂细胞  C.陷窝细胞

D.霍奇金细胞  E.RS细胞 【答案】ABCDE

1997 44A.霍奇金淋巴瘤具有诊断意义的细胞主要是

A.霍奇金细胞  B.陷窝细胞  C.多形性细胞

D.RS细胞  E.未分化细胞 【答案】ABCDE

【注意】RS细胞是HL具有诊断意义的细胞。 霍奇金细胞、陷窝细胞、多形性细胞均属于RS细胞。

2004 41A.缺乏典型诊断性RS细胞的霍奇金淋巴瘤亚型是

A.结节硬化型  B.混合细胞型  C.淋巴细胞减少型

D.弥漫性淋巴细胞为主型  E.结节性淋巴细胞为主型 【答案】ABCDE

2007 179A.有多量陷窝细胞出现的霍奇金淋巴瘤的亚型是(本题B选项即上表中的“淋巴细胞减少型”)

A.结节硬化型 B.淋巴细胞消减型

C.混合细胞型 D.淋巴细胞为主型 【答案】ABCDE

2012 168X.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤细胞特点有

A.爆米花样细胞 B.双核RS细胞 C.CD20阳性 D.CD30阳性 【答案】ABCDE

【注意】NLPHL的肿瘤细胞是爆米花细胞,缺乏诊断性RS细胞(双核RS细胞,镜影细胞),表达成熟B细胞标记(如CD20),CD30偶见弱表达(即大多数均不表达)。 请记住上述包含NLPHL大多数特点的口诀。

2010 165X.结节硬化型霍奇金淋巴瘤的病理特点有

A.可见多量陷窝细胞 B.可见典型RS细胞

C.可见混合性炎症细胞反应 D.纤维组织系带状增生 【答案】ABCDE

【智取分析】看到“硬化型”就要联想到纤维组织增生(D项正确)。 结节硬化型霍奇金淋巴瘤病变组织中有多量陷窝细胞和少量典型RS细胞(A、B项正确)。 霍奇金淋巴瘤病变组织中常有数量不等、反应性的混合性炎细胞反应(C项正确)。 C项中的“混合性炎细胞反应”(可见于所有HL)应区别于“肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在”(见于混合细胞型)。

1999 38A.下述哪项符合结节硬化型霍奇金淋巴瘤

A.淋巴结结构保留  B.淋巴细胞大量增生  C.多种细胞混合增生,少数RS细胞

D.淋巴细胞显著减少,较多RS细胞 E.纤维组织增生,多数陷窝细胞和RS细胞 【答案】ABCDE

【注意】E项若改为“纤维组织增生,多数陷窝细胞和少量典型RS细胞”则更准确。 霍奇金淋巴瘤是恶性淋巴瘤,淋巴结结构被破坏(A错)。 B项见于富于淋巴细胞型,C项见于混合细胞型,D项见于淋巴细胞减少型。

4 白血病★★

虽然考纲要求掌握“白血病的病因和分类,各型白血病的病理变化及临床病理联系”,但此处很少出题,相关内容本书内科学已详述,故从略。

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