【摘要】：线粒体是细胞内的一种重要细胞器，是细胞的氧化中心和动力站。线粒体在人体几乎所有的细胞中均有分布，但不同组织细胞中线粒体的数目有所差异。线粒体有自己的遗传系统，也是除人类细胞中细胞核之外唯一含有DNA的细胞器，并有自己的蛋白质翻译系统和遗传密码。精子与卵细胞结合后形成的合子中的线粒体几乎全部来自于卵细胞，因而线粒体遗传系统往往表现为母系遗传，即母亲所携带的mtDNA突变可遗传给她所有的子女（男或女）。
线粒体是细胞内的一种重要细胞器，是细胞的氧化中心和动力站。线粒体在人体几乎所有的细胞中均有分布，但不同组织细胞中线粒体的数目有所差异。例如，肝脏、心肌、骨骼肌等组织细胞中线粒体数量较多，如每个肝细胞中有1 000～2 000个线粒体。这可能与这些组织的代谢率高有关。线粒体有自己的遗传系统，也是除人类细胞中细胞核之外唯一含有DNA的细胞器，并有自己的蛋白质翻译系统和遗传密码。线粒体基因组编码tRNA、rRNA及一些功能蛋白质，如电子传递链酶复合体中的亚基，这些均参与维持线粒体系统的功能。线粒体DNA（mitochondrial DNA，mtDNA）的突变可引起线粒体疾病。精子与卵细胞结合后形成的合子中的线粒体几乎全部来自于卵细胞（精子中含有极少量的线粒体），因而线粒体遗传系统往往表现为母系遗传（maternal inheritance），即母亲所携带的mtDNA突变可遗传给她所有的子女（男或女）。由于线粒体中大多数酶或蛋白质由核编码，它们在细胞质中合成并经特定的方式转送到线粒体中；另外线粒体的复制、转录和翻译等都受核DNA （nuclear DNA，nDNA）的控制，有些核DNA的突变也会表现为线粒体功能障碍，故将这类疾病归入线粒体疾病。
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