眼睑痉挛和梅杰综合征

唐寅达

一、临床表现

眼睑痉挛的典型临床表现为早期的双侧眨眼频繁，并逐渐发展为双眼阵发性不自主闭眼、睁眼困难、眼裂缩小。大多中年后起病，女性稍多于男性，一般缓慢起病，病程可数月至数年。多可伴有畏光、怕风、易流泪，情绪波动且易加重等特点。患者可双眼先后起病，也可同时起病，但最终均累及双侧，且双侧症状同步、无明显轻重差异，当然也有少见的出现双侧症状明显程度不一的患者。因此，该病的诊断主要根据典型的临床症状，而无需借助过多的辅助检查和实验室检查。除眼睑症状外，部分患者在病程中还逐渐出现面部、口部、下颌、颈部等头面部其他肌肉的不自主异常运动，即临床上所谓的“梅杰综合征”。由此可见，眼睑痉挛和梅杰综合征很可能是同一疾病不同程度，或不同发展阶段的两种表现。前者通常是疾病的早期阶段，仅累及双侧眼睑部肌肉；后者可能是该病进一步发展、加重的表现。当然，也有患者起病多年但症状仅局限于眼睑，而有些患者刚发病不久即出现梅杰综合征。

二、疾病危害

在起病最初期，患者多有眼部干涩、瘙痒、异物感等前驱症状，此时多未引起足够重视或错误地前往眼科就诊。典型病症出现后也曾四处求医却常常无处可治，仅仅接受一些药物、中医理疗或者偏方的治疗，当然大多无明显疗效。随着病情的加重，有些患者发作时甚至需用手掰开双眼，有些病变范围进一步扩展至口部、咽喉而难以拒绝和吞咽、讲话等。因此，该病不仅影响患者容貌，甚至严重影响患者的日常生活及社会工作，从而扰乱患者心理和精神状态。临床上常能听到患者“得了这种怪病生不如死”的痛苦主诉。因此，眼睑痉挛和梅杰综合征虽然看似“小病”，也非致命性疾病，但给患者带来的痛苦和危害是极大的。

三、发病机制

从医学的角度来讲，眼睑痉挛和梅杰综合征均属于“肌张力障碍”，这是一种以肌肉持续收缩、扭转、重复运动和姿势异常为特点的病症总称。眼睑痉挛和梅杰综合征均只是这一类疾病中的一种，其他如“痉挛性斜颈”等详见本书其他章节。肌张力障碍可以按病因或者受累的躯体部位进行分类。无明显病因的肌张力障碍称为原发性或特发性肌张力障碍。有明确病因，如外伤、代谢异常、神经变性、药物或卒中，即为继发性肌张力障碍。根据受累范围的不同，肌张力障碍又可分为局灶性肌张力障碍、节段性肌张力障碍、多灶性肌张力障碍、偏身肌张力障碍和全身肌张力障碍。因此，按病因区分，眼睑痉挛和梅杰综合征多属于病因不明的原发性肌张力障碍。按部位区分，眼睑痉挛是局灶性肌张力障碍，而梅杰综合征累及范围更广，为节段性肌张力障碍。

从发病机制来讲，肌张力障碍属于运动障碍性疾病。这类疾病的具体发病机制至今仍未阐明。目前研究表明，病变的根源可能在大脑最深部的基底核团。以日常生活中灯泡的电路进行简单比喻人面部的肌张力系统：产生闭眼运动的眼轮匝肌和其他面肌就好比灯泡，支配面肌的面神经就好比连接灯泡的电线，而大脑深部基底核团就如电源开关。基底核团（电源开关）发出神经冲动（电流）经过面神经（电线）支配面肌（灯泡），基底核团的病变（电源开关故障）通过面神经传导（电线导电），最终引起面部肌肉运动的异常（灯泡发光异常）。运动障碍疾病中最多见的就是大家所熟知的帕金森病、舞蹈症等。因此，可以说眼睑痉挛和梅杰综合征，与帕金森病同属于一类顽疾，至今难以治愈。这里需强调一点，眼睑痉挛和梅杰综合征与临床上表现为眼睑、面部和口角异常抽动的疾病——面肌痉挛很相似。上文已提到，眼睑痉挛和梅杰综合征多累及双侧，而典型的面肌痉挛仅表现为单侧，因而其发病机制、手术原理和疗效完全不同。本书其他章节会提到，面肌痉挛多因血管压迫面神经引起，故通过面神经微血管减压术可完全治愈。而眼睑痉挛和梅杰综合征并非血管压迫神经所致，因此手术原理和手术疗效也与其完全不同，详见下文。

四、治疗概述

目前，对眼睑痉挛和梅杰综合征的治疗方案，主要有口服药物、肉毒杆菌毒素肌内注射、脑深部核团干预及颅神经手术治疗。同样以灯泡电路进行比喻：这4种方案分别作用于全身（整个电路）、面肌（灯泡）、深部核团（电源开关）及颅神经（电线）。治疗方案看似多样，但其实反映了该病症缺乏有效的根治手段。

治疗眼睑痉挛和梅杰综合征的口服药物种类繁多，包括抗胆碱能类、苯二氮䓬类、GABA受体激动剂、多巴胺前体类、多巴胺受体激动剂、5-羟色胺受体拮抗剂、抗精神病类、抗惊厥类、抗心律失常类药物等。多项报道表明，苯海索、苯托品、硫必利、氯硝西泮、劳拉西泮等对部分患者能达到一定缓解疗效。这些药物的外周不良反应包括口干、视物模糊、便秘和小便困难等，可用适当的辅助药物对症治疗。中枢神经系统不良反应的出现，如意识模糊、记忆障碍、幻觉、嗜睡等则必须减量或停药。因此，需根据每个患者的具体情况不断调整个体化的用药方案、剂量，以达到药效和不良反应的平衡。然而，尚无研究能证明上述口服药物的确切疗效。

肉毒杆菌毒素（肉毒素）是目前美国FDA（食品和药品监督管理局）批准的治疗眼睑痉挛和梅杰综合征的药物，准确注射面部受累肌肉后，部分患者症状可得到有效控制，但疗效维持时间仅数月，且反复注射后可形成抗体而疗效随之下降，并对肌肉有潜在的毒副作用，如使肌肉萎缩等，还包括局部瘀斑、感染、眼睑下垂、面瘫等。

运用立体定向技术，对大脑深部核团行毁损术或刺激术（DBS），以治疗眼睑痉挛和梅杰综合征为最近兴起的新技术，国内外有效案例时有报道。这项技术是目前唯一直接作用于深部核团的技术，因此将来可能成为治愈该疾病的手段。但是就目前而言，疗效仍不确切，且术后往往出现肢体瘫痪、言语障碍、行走异常、共济失调等并发症。另外，尚有术后严重精神障碍，甚至导致自杀的报道。由于治疗费用远远高于其他治疗，目前该技术尚无法成为患者的首选治疗。

五、手术方案

本中心开展的颅神经手术是上述治疗眼睑痉挛和梅杰综合征的第4种治疗方案，作用靶点位于支配面肌的神经上，虽非直接作用于脑深部核团，但本中心在国内外相关技术的基础上，经过多年的理论研究及大量的临床总结，对该项技术进行了改良和优化，使得颅神经手术成为目前临床上最为安全、有效的治疗手段。简单来说，手术原理即是对面部肌张力传导环路中的传出神经——面神经和传入神经——三叉神经进行神经梳理术及减压术，直接减少整个神经环路中的传出和传入冲动，从而减轻肌肉的异常肌张力，使症状得以缓解。

手术通常选择患者自觉症状稍重或较早起病的一侧。手术的预期疗效即手术侧的面部症状得到缓解，缓解程度需结合客观表现和患者的主观感受两方面的因素。缓解程度可分为满意、一般和无缓解。疗效的评估需分成术后即刻和术后远期两个阶段。术后即刻缓解是指术后1周住院期间，绝大部分（90%以上）患者术后即刻疗效达满意；术后远期缓解是指术后3～6个月或更长时间。因此，术后需接受长期随访及定期复查。经过上述时间的观察随访，神经功能基本得到稳定，此时对疗效的评估更为确切和持久。本中心长期随访资料显示，80%左右患者术后远期得到缓解，其中60%患者术后远期效果满意，20%效果一般。对于这些患者，建议继续做另一侧手术而实现双侧症状的缓解。剩余20%的患者与术前相比几乎无任何缓解，说明确实存在一小部分患者对于该手术干预无明显效果或效果较短暂。对于这部分患者，我们不建议再行对侧手术，或许可尝试其他治疗。这也是一次手术选择首先只做一侧的原因。另外，本中心临床资料发现，眼睑部症状改善率高于口唇部及面部其他部位，因此，单纯眼睑痉挛的患者相比梅杰综合征的患者，疗效可能更佳。

该手术切口及入路与本中心开展的面神经或三叉神经等颅神经微血管减压术相同，只是术中对神经的核心处理有所不同，因此该手术同样属于微创手术。从手术的安全性来讲，虽为神经外科的四级手术（最高级别手术），但本中心在颅神经微血管减压术中长期积累的大量手术经验，使得手术安全性有充分的保障。值得一提的是，该手术术后出现手术同侧面部感觉麻木的情况并不少见，这是对三叉神经行梳理术后的正常反应，经过药物调理数周至数月后即可恢复。另外，由于一次手术只针对一侧面部症状，若术后该侧症状缓解满意，患者往往出现两侧面部运动不对称，因此这是一侧术后疗效满意的表现，若此后对侧手术也能达到同样疗效，即能恢复颜面对称。其他手术风险、术后反应及围手术期注意事项详见本书“面肌痉挛”、“三叉神经痛”等相关章节。

六、总结

眼睑痉挛和梅杰综合征是面部肌张力障碍的不同类型或不同阶段，但对患者身心均可带来极大的危害，严重影响其日常生活和工作。目前医学尚无彻底根除该病的有效手段，现有的各种治疗方法目的在于缓解症状，减少患者痛苦。本中心开展的颅神经手术直接作用于病变异常环路上的传出和传入神经，旨在减少异常神经传导而改善症状。经长期临床实践，该技术具备较好的有效性和安全性，是目前治疗眼睑痉挛和梅杰综合征的主要选择。

七、护理注意事项

术后平卧6小时，禁翻身。术后清醒者可立即垫一个枕头。若发生呕吐，将其头偏向健侧，以免误吸。术后至次日晨禁食、禁水。次日晨确定无吞咽困难或进食呛咳后，予易消化、温热流质，并逐渐过渡至半流质，再至普食。若患者出现面部麻木，则食物不宜过硬、过冷或过热，以免损伤口腔黏膜。术后评估患者双眼睑痉挛是否缓解，面部有无不自主运动。若发生痉挛，记录其频率、强度及持续时间。出院后若复发双侧眼睑痉挛、面部不自主运动，请及时同诊治医院联系或及时就医。