李 宾
一、疾病概述
听力障碍是比较常见的疾病。分为两类：①传导性耳聋（又称传音性耳聋），是指外耳或中耳的声音传导链的异常，使声音无法传达至内耳而引起的耳聋，如先天性外耳道闭锁，鼓膜穿孔，听骨破坏，听骨链中断、固定，耳硬化症，分泌性中耳炎。②神经性耳聋（又称感音性耳聋），是指耳蜗、听神经或中枢听觉系统的异常，使得内耳收到的信号无法传达到中枢听觉系统。
许多情况都可以造成神经性耳聋，如先天性耳蜗发育不全、后天性耳毒药物的伤害、衰老（老年性耳聋）、噪声、内耳感染、自身免疫性疾病、胆脂瘤等。后天性感觉神经性耳聋的常见原因有内耳感染、耳毒药物的侵袭、头部外伤、高分贝噪声（详见噪声性耳聋）、衰老（详见老年性耳聋）、自身免疫性疾病等。上述原因造成的神经性耳聋，在排除或治疗病因性疾病的同时，宜早选用血管扩张剂、神经营养药物等治疗外，主要依靠助听器或人工耳蜗的佩戴来改善听力。
然而，临床上还有一类病因通过影响听神经和中枢听觉通路而造成的听力障碍。例如外伤导致内耳道狭窄压迫听神经；脑血管压迫、干扰听神经；侵犯或压迫听神经、听觉通路的良性和恶性肿瘤，其中最常见的包括脑膜瘤、听神经瘤、胆脂瘤、三叉神经鞘瘤等。需要了解的是，由于听觉是由双侧大脑共同支配的，因此中枢神经系统最常见的恶性肿瘤——胶质瘤，如果仅侵犯到一侧大脑听觉中枢，往往不会造成听觉障碍。因此神经性耳聋不仅仅是耳的问题，往往还需要经过专业的检查明确病因，排除脑内的病变，甚至需神经外科手术治疗才可以解除病患。
二、治疗概述
由于上述可能存在的病因，若有听力障碍或听力异常，则要由神经外科排除外伤、血管神经压迫、肿瘤等病因。如果此类原因造成的耳聋，则需要积极治疗甚至手术干预。其治疗的基本目的是：①恢复或部分恢复已经丧失的听力；②尽量保存并利用残存的听力。
（一）诊疗原则
（1）外伤引起的内耳道骨性结构受损导致听神经压迫，常常导致伤侧听力下降，有可能伴有脑脊液耳漏等情况。经头颅CT等分析后，如听神经遭受骨性结构卡压，则可行开颅取出骨片、神经松解手术，并积极采用神经营养等药物治疗。该类手术的关键在于早诊断、早治疗。需要在最短的时间内解除神经压迫，否则由于压迫时间过长，导致神经的不可逆损伤，达不到治疗效果。
（2）责任血管压迫或干扰听神经常主要表现为耳鸣或耳聋，同时又伴有面肌痉挛或不同程度的眩晕等症状，称为面听神经压迫综合征，多由于动脉压迫或搏动时撞击面、前庭、听神经所引起。这些血管襻或血管支长期压迫在神经干上，使神经慢性损伤，神经间发生短路串电现象，从而引起面肌痉挛、耳鸣、耳聋和眩晕。通过开颅微血管减压术（MVD），解除责任血管对面听神经的压迫，以及面神经的梳理术可取得满意疗效，其安全性、有效性已得到广泛证实。在此基础上，根据具体情况，可能还需要辅以神经营养、血管活性药物等治疗。手术的具体方法、步骤及注意事项、术后相关情况等均同颅神经微血管减压术。需要注意的是，部分患者术后耳鸣、耳聋等症状仍可能持续存在或未完全消失。这类患者往往还伴有听神经、内耳供血小动脉缺血、硬化等，治疗时比较困难，除了手术及药物治疗外，可能还需要积极治疗高血压、糖尿病等其他伴随的相关性疾病。
（3）由于神经肿瘤等造成的听神经、听觉通路受累，常表现为进行性加重的耳鸣，并逐渐发展为耳聋或面部感觉异常，如肿瘤增大压迫小脑、脑干，则导致步态不稳、偏瘫、脑积水等，往往通过脑CT及MRI检查便可发现肿瘤。如果为三叉神经鞘瘤还可伴有三叉神经痛等症状。外科手术切除是这类肿瘤的主要治疗手段。由于多为良性肿瘤，如果发现及时、治疗得当，可达到临床治愈效果。故早发现、早治疗往往是治疗的关键，以免肿瘤过大导致听神经完全受损或侵犯其他重要神经组织而无法切除。手术过程中除了尽可能全切肿瘤外，还要对面听神经等进行术中实时监测，尽可能地保护这些颅神经的功能。值得注意的是，由于肿瘤侵犯前庭蜗神经，相当一部分听神经瘤和脑膜瘤等患者术后听力并不能得到恢复，甚至肿瘤切除后可导致听力完全丧失。其目的也是为了尽可能切除肿瘤，提高患者的生活质量甚至延长其生命。
神经性耳聋是一种病情较为复杂的耳聋疾病。很多患者由于发现不及时，往往听神经受损时间过久或受损严重，导致听神经发生不可逆的损害，故神经性耳聋经手术治疗后有些患者听力恢复不明显或根本未恢复，并不能说明治疗的效果。尤其是肿瘤患者，应该是以切除肿瘤、尽可能提高生活质量为主要治疗目的。另一方面，相对于一般性质的耳聋疾病来说，神经性耳聋更为难以治疗。因为它不仅仅是耳朵内部的问题，极有可能与患者的心理因素有关。所以在治疗时，如果患者缺乏积极的心态，那么在治疗时即便生理性疾病已经彻底解决，患者仍有可能还感觉耳鸣。虽然症状比以往听不见声音要好，但这仍是一种心病。所以在治疗神经性耳聋的时候，患者一定要积极配合，调整好心态，才能够达到最佳的治疗效果。
（二）手术方案
1．术前
（1）各项常规检查
实验类：血常规、凝血常规、尿常规、电解质，神经外科专项检查项目等。
医技类：心电图、X线胸片、MRI、CT检查。
专科类：听力测试，电测听，DSA造影。
（2）术前准备 术前晚禁食8～12小时，禁水4～6小时。术日晨备皮，进行物品、药品等相关准备，以及心理护理。
2．术后
（1）患者苏醒后回病房后予床头抬高15°～30°，可垫枕；全麻未清醒者予以常规去枕平卧，头偏向一侧。
（2）当日禁食，以补液为主，次日可予以普食，胃肠道适应能力较差者可从温流质开始逐步过渡至半流质，再至普食。
（3）术后可以适当活动四肢及躯干，头部轻微活动。
（4）注意观察患者生命体征、意识、瞳孔变化。
（5）注意观察神经外科术后常见并发症，如术后颅内出血、脑水肿、听力下降等。
（6）术前与术后的耳鸣症状进行对比。
（7）观察术后伤口及敷料情况。
（8）术后按医嘱正确予以药物治疗。
（9）术后CT检查验证手术效果，防止术后相关并发症的发生。
三、出院指导
（1）按医嘱正确服药。
（2）注意饮食清淡，忌辛辣刺激的食物。
（3）保持心情愉快，避免情绪激动，适当参加体育运动。
（4）避免导致颅内压增高的动作，如用力排便、搬重物等。
（5）定期门诊随访。
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