三叉神经鞘瘤与颅神经损害

王晓强

一、疾病概述

神经鞘瘤是发生在外周神经鞘的良性肿瘤。它既不同于创伤性神经瘤，也不同于神经纤维瘤。来源于三叉神经的神经鞘是位于听神经瘤之后排在第2位的颅内神经鞘瘤，但临床比较少见。三叉神经鞘瘤也可以和其他脑神经的神经鞘瘤合并存在，这一点与神经纤维瘤相类似。它在所有的颅内肿瘤中占0．07%～0．36%，而在颅内神经鞘瘤中占0．8%～8%。患者多中年发病，高峰年龄在40～50岁，最高发病年龄在38～40岁，女性比男性略多。目前，三叉神经鞘瘤的病因尚不明确。

二、病理生理

肿瘤大多由中颅窝的半月神经节长出，有些由神经节后根长出成为后颅窝肿瘤，或中后颅窝相连呈哑铃状。三叉神经鞘瘤的症状期比听神经鞘瘤更长，多在1年以上，1／3的患者可长达10～14年。自主神经节生长的肿瘤呈椭圆形，由海绵窦突向中颅窝，有薄的硬脑膜覆盖肿瘤，肿瘤增大时可延伸至上眼眶裂压迫颈内动脉并抬高视神经，虽然肿瘤压迫海绵窦，但很少引起眼球活动麻痹。肿瘤后端自Michel凹陷突出于天幕之下。肿瘤可侵犯岩骨尖、蝶骨大翼内侧、中颅窝底、蝶鞍侧面或前床突。自神经根长出神经鞘瘤占据小脑桥脑角，产生类似听神经鞘瘤的症状。约50%肿瘤主要位于中颅窝内，30%位于后颅窝，20%为哑铃型，并向中颅窝、后颅窝显著扩展。

三、临床表现

三叉神经鞘瘤的临床表现及治疗措施取决于它们沿三叉神经在颅内分布的位置。鞘瘤可以起源于神经节、神经根或三叉神经的分支。不存在单独由三叉神经所引起的临床症状，常见的主诉是同侧面部感觉障碍。症状持续的时间可从数月到超过15年。感觉障碍通常为麻木，也可能为疼痛或感觉异常。面部疼痛的程度可从钝痛到严重的刺痛，累及三叉神经节的肿瘤，其面部疼痛比三叉神经根肿瘤引发的更为常见。疼痛可能仅局限于三叉神经一个分支的分布区，但3支均不同程度受累的情况更为常见。对于前一种情况，疼痛发作常持续数小时，但无扳机点。神经痛也可以持续数小时，但往往有扳机点的存在。3支均为完全感觉缺失的情况很少见，提示半月神经节受到恶性肿瘤的侵犯。

其他与三叉神经鞘瘤有关的症状还可有头痛、单侧面部痉挛、听觉障碍、局部癫发作、偏瘫、步态异常、颅内压增高、耳咽管阻塞、耳痛、突眼，第Ⅲ对、第Ⅳ对、第Ⅵ对颅神经麻痹，以及小脑受累的各种表现。颅中窝肿瘤的感觉障碍尤其常见。主要位于颅后窝的肿瘤常常有桥小脑角综合征，包括听力丧失、头晕和步态异常。客观症状普遍存在，常可以归结为三叉神经受累。80%～90%的患者可以见到1～2支分支感觉减退，同时伴有角膜反射减弱或消失；30%～40%的患者有咀嚼肌的轻度减退；75%的病例可以见到邻近颅神经受累的表现；大的哑铃型肿瘤可以产生颅中窝和颅后窝的联合症状。

四、影像学表现

1．头颅X线片 显示肿瘤所造成的颅骨骨质改变很有帮助，可见岩骨前内侧面受侵蚀，岩骨尖部消失。边缘光滑，无骨硬化现象，中颅窝底肿瘤可能侵蚀中颅窝底，部分可见1～2个骨孔扩大。

2．头颅CT检查 平片上所见的骨质改变，在头颅CT能完全显示，肿瘤相对于脑组织常表现的等密度或高密度影像。可出现囊性变，增强后常呈均匀强化，环状或不规则强化不常见。

3．头颅MRI检查 肿瘤在T1加权像多表现为低信号，而在T2加权像上表现为高信号。常常均质强化，环状或不规则增强不常见。脑血管造影常常显示颈动脉岩部进入海绵窦前的部分向下内方移位。

五、疾病分类

神经外科根据三叉神经鞘瘤位置将其分为：①后颅窝肿瘤；②三叉神经节肿瘤；③哑铃状及幕下前方肿瘤；④外周分支的肿瘤。新近增加了第5种类型：即多颅窝肿瘤，包括同时见于中颅窝和后颅窝的肿瘤，和同时见于中颅窝与后颅窝及之外的肿瘤。有36%～59%的三叉神经鞘瘤累及多个颅窝。

六、治疗概述

1．手术治疗 三叉神经鞘瘤的治疗主要是手术切除，在经过详尽的神经影像学检查后设计手术入路。手术入路的选择取决于肿瘤的位置和范围，术中进行脑干听觉诱发电位和体感诱发电位的监测非常有价值。采用甘露醇治疗和蛛网膜下隙引流有助于脑组织松弛。但许多患者最终会有不同程度的持续性三叉神经功能麻痹。

2．伽马刀治疗 最近对一项伽马刀立体定向放疗在三叉神经鞘瘤疗当中的作用进行了评估。该项研究调查了16例患者，为期44个月。6人在放疗前接受手术切除治疗，肿瘤控制率为100%，其中9例瘤体缩小，另外7例肿瘤未见增大。尽管所有患者均无脑神经损伤症状，但有11例患者临床症状尚无好转，因此伽马刀的确切作用有待于大规模长期研究。

七、并发症和预后

随着现代显微外科技术的进步，手术死亡率已显著降低。许多患者最终会留有不同程度的持续性三叉神经麻痹，因此应当告诉患者，病情有可能永远无法好转。术前存在的神经系统损害，如小脑及脑干压迫综合征、复视、面部疼痛、无力及听觉损伤，有可能会有改善。术后新增的脑神经功能障碍，如展神经和动眼神经麻痹，通常会在4个月内好转。

对于大多数肿瘤来说，肿瘤的复发率取决于肿瘤的位置和手术切除的范围。并发症包括颅神经损伤、脑脊液漏、脑膜炎和脑积水。为防止出现神经性角膜炎，常需要采用眼睑缝合术。脑脊液漏和脑积水可能需要进行分流术。三叉神经鞘瘤具有恶变倾向，文献报道达7．9%。因此，恶性变也限制了手术切除的范围，将来有可能会成为立体定向放射外科的另一项指征。

对于三叉神经鞘瘤术后更应该规律随访，通常在术后24～48小时行第一次头颅MRI增强扫描，作为切除范围和切除程度的判定；术后3个月再常规行头颅MRI增强扫描，进一步了解肿瘤有无复发，是否有继发性脑积水等；如无特殊情况，术后1、3和5年需再行头颅MRI增强扫描，进行动态随访。

八、护理注意事项

1．术前检查 术前完善各项血液生化检查、心电图、X线胸片、腹部B超及MRI检查。

2．术后

（1）体位：术后麻醉未醒者去枕平卧6小时，麻醉已醒者可头部抬高15°～30°。若发生呕吐，将其头偏向健侧以免误吸呛咳。

（2）饮食：术后至次日晨禁食、禁水。次日晨确定无吞咽困难或进食呛咳后，予易消化、温热流质饮食，并逐渐过渡至半流质再到普食。若患者术后仍有面部疼痛症状，饮食以半流质为主，减少疼痛刺激。

3．出院指导

（1）饮食：宜食高蛋白、高营养、富含维生素易消化的食物，忌辛辣、刺激性食物，忌烟酒。

（2）药物：遵医嘱服用出院带药，包括营养神经类及激素类。必要时，可以吃少量止痛片，其他药物均遵医嘱服用。