李 轶
一、疾病概述
脑动静脉畸形（arteriovenous malformations，AVM）是脑血管畸形中的一种，属于一种先天性的血管发育异常。主要缺陷是脑的部分动脉与静脉之间缺乏毛细血管，使部分脑动脉与脑静脉直接相通形成脑动静脉瘘性畸形，导致脑血流动力学紊乱，临床上以反复的颅内出血、抽搐、短暂性脑缺血发作及进行性瘫痪为主要表现。
二、临床表现
临床表现除少数隐匿性和小型的AVM外，绝大多数AVM患者迟早会出现临床症状。出血和抽搐是主要的首发症状，也可表现为头痛和神经功能缺失等症状，出现的高峰年龄为20～30岁；30岁时大多数患者都会出现症状；60岁时，90%以上的患者会出现症状，但也有少数患者一生不出现任何症状。
1．出血 颅内出血是脑AVM最常见的症状，占52%～77%。出血多发生在年龄较小的病例，半数以上在16～35岁时出现。出血与季节无关，发病突然，往往出现在患者体力活动或有情绪波动时。有一组病例统计资料表明，出血可以反复发生，50%以上的患者曾出血2次，30%出血3次，20%出血4次以上，最多的可出血10次，反复出血可造成脑组织的严重损害。与脑动脉瘤所致的出血相比，AVM出血的发病高峰年龄较早，出血程度较轻，早期再出血的发生率较低，脑血管痉挛的发生率较低。
出血可以发生在供血动脉、畸形血管团或引流静脉，也可以由于AVM的供血动脉上的动脉瘤破裂引起。临床表现为剧烈的头痛、呕吐，有时甚至意识丧失。出血有3种类形，即颅内血肿、蛛网膜下隙出血和脑室内出血。大量脑室内出血时神经系统症状危重，患者常常出现昏迷，急性脑积水的发生率也较高。
影响脑AVM出血的危险因素包括曾有出血史、年龄、AVM的大小和部位等。小型AVM较大型者更容易出血，深部AVM比浅表者容易出血。存在深部静脉引流，畸形血管团位于脑室旁、颞叶、岛叶和胼胝体，血管团内部存在动脉瘤和静脉闭塞等可以增加畸形血管本身的出血。
2．癫
是浅表AVM仅次于出血的主要表现，其发生率为28%～64%，其中有半数为首发症状。脑AVM诱发癫
的原因：①AVM的盗血引起邻近脑组织的缺血、缺氧；②出血或含铁血黄素沉着，致AVM周围的神经胶质增生形成致
病灶；③AVM的刺激作用，特别是颞叶，可伴有远隔处的癫
病灶。
癫
的发生率与AVM的部位和大小有关，顶叶的发生率最高，其次是额叶和颞叶，再次为枕叶和脑深部的AVM，而位于基底节和颅后窝的AVM很少引起癫
。AVM越大，引起癫
的发生率越高。癫
以部分发作为主，有时具有杰克逊（Jackson）癫
的特征。长期抽搐者肢体可逐渐出现轻度偏瘫，并较健侧肢体短小细瘦。癫
的类型与AVM的部位有关，前额叶AVM最常发生全身性发作，中央及顶枕的病变主要表现为部分发作或继发性全身发作，颞叶病灶通常为复杂部分性发作。
3．头痛 是AVM的另一常见症状，但对诊断无特殊意义。16%～42%的AVM患者以头痛为首发症状，其中60%以上有长期的头痛病史。脑AVM引起的头痛性质多样，包括偏头痛、局限性头痛和全头痛。头痛严重者可影响工作。一般来说，头痛的部位与病变的部位无明显相关。但当头痛局限于一侧时，具有定位价值。枕叶由大脑后动脉供血的AVM易引起偏头痛。AVM引起头痛的原因为脑血管扩张，颅内静脉压或颅压升高，硬脑膜动静脉瘘，少量颅内出血。AVM存在的盗血现象也可导致脑缺血、缺氧，从而引起头痛。
4．神经功能缺失 脑AVM可产生一过性或进行性神经功能缺失，为10%患者的首发症状。7%～12%患者有进行性偏瘫，其他症状可有偏盲、肢体麻木、失语和共济失调等。邻近脑干和桥小脑角扩张的动脉和静脉可压迫三叉神经引起疼痛。颈内动脉极度扩张可引起视力减退。AVM的盗血现象可引起短暂的缺血发作或进行性神经功能缺失，持久性的神经功能缺失通常与脑AVM出血有关。
5．颅内杂音 患者自我感到颅内及头皮上有颤动和杂音，但旁人不能听到，又称脑鸣。这种声音喧闹不堪，以致难以忍受，压迫颈动脉可使之减弱或消失。只有当AVM体积巨大且位置表浅时，才能在颅骨上闻及收缩期增强的杂音。AVM累及颅外软组织或硬膜时，杂音较明显，压迫颈总动脉可使杂音消失。
6．其他症状 患者还可以出现智力减退、眼球突出、视盘水肿、脑积水等表现，未破裂的AVM极少有占位效应，AVM周围出现脑组织胶质化时，可出现局部的占位效应。
三、影像学表现
1．CT表现 ①未破裂脑动静脉畸形CT表现：CT平扫可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清，没有明显占位效应，无周围脑水肿。部分患者CT平扫不能发现动静脉畸形，注射造影剂后，脑部动静脉畸形呈团块状强化，甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉。②出血后的脑动静脉畸形CT表现：出现脑内血肿、蛛网膜下隙及脑室系统出血。根据出血时间长短表现高密度影、混杂密影及低密度影，血肿周围有低密度水肿区。注射造影剂后，部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影，同时混杂密影血肿常有环状强化。
2．MRI表现 MRI检查在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT检查。因此，当怀疑患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像学检查手段。①脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影；②动静脉畸形出血形成血肿，则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。亚急性期血肿，在T1和T2加权像上均为高信号，随时间延长，血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号，T2加权像上仍为高信号。
3．脑血管造影 是诊断本病最有价值的方法。它不仅能查明AVM的大小、部位，还能显示供血动脉及回流静脉，确定AVM级别，对治疗方式的选择及手术设计具有重大意义。①显示畸形血管：多见大脑半球皮质；②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快：此为局部血流短路的表现；③血流分流现象：造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉；④血肿的表现：血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象。
四、治疗概述
AVM主要危害是颅内出血，常见的症状有头痛、癫
等。早发现、早治疗至关重要。因为一旦出血，可能直接危及生命，或造成很严重的神经功能损害。脑AVM治疗的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫
。治疗方法包括立体定向放射外科治疗、血管内栓塞治疗和手术治疗。这几种方法可以单独应用，也可以联合应用。
动静脉畸形切除术：显微镜下开颅直接切除动静脉血管的手术方法，即开颅直接手术。术中切断畸形血管的供血动脉，剥离畸形血管团，最后切断引流静脉。
动静脉畸形栓塞术：介入栓塞治疗是目前的首选方法，尤其是位于重要功能区、位置特别深的脑内或巨大病灶，可采取在数字减影下动脉内栓塞的方法，以减少畸形血管病灶的血液供应，使病变消失、减小，有利于进一步的手术或放射切除。
1．手术方法选择
（1）单纯畸形血管及供应动脉栓塞术：适用于非功能区，小血管畸形，只有一支供应动脉的单纯病变。
（2）术前畸形血管供应动脉栓塞术：适用于高血流的广泛或多发性病变不能切除者，或用于广泛血管畸形切除术前，作为一种预备性手术，可防止术后高灌流合并症。
动静脉畸形栓塞术的优点：①对全身的低侵蚀性。可在局部麻醉下经大腿根部股动脉进行穿刺并导入治疗导管。②对脑组织创伤小，无需开颅。③手术时间短。④不损伤血管周围的正常穿通血管，可降低手术并发症。
（3）γ刀放射治疗前的预治疗：术前通过畸形血管栓塞使畸形血管缩小至一定大小后（＜3cm）可行伽马刀放射治疗。
2．手术方法 通过微导管把各种栓塞物质（真丝线段、NBCA、ONYX胶等）导入动静脉畸形的供血动脉或畸形团内，从而达到消除病灶或缩小畸形血管团。
（1）经动脉栓塞：只有经动脉注射液体栓塞剂的才有可能治愈。经动脉栓塞时，如果使患者治愈或得到相对长期的缓解，必须使用液体栓塞材料，并且液体栓塞材料注入瘘口，或至引流静脉近端。常用于静脉途径难以到达，或引流静脉不能闭塞的患者。一般而言，除海绵窦区外，均可经动脉注射α-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA）胶进行栓塞。
（2）经静脉途径栓塞治疗：安全、有效，可以通过显影的静脉窦栓塞、不显影的静脉窦栓塞、钻孔直接穿刺填塞。凡是脑血管造影显示引流静脉不再引流正常脑组织的静脉血，即不具有正常引流功能的均可发生闭塞，但闭塞的前提是微导管能进入邻近瘘口的引流静脉。
（3）钻孔直接穿刺填塞：适用于静脉窦闭塞，无法插入引流静脉窦内，或经静脉窦路径过长，难以到位者。
3．综合治疗 近来改变栓塞方式，将导管直接放置畸形血管团内，注射NBCA胶，可使畸形团的解剖治愈率提高至27%。再加上更细、超滑的微导管问世，栓塞的并发症更为降低。针对大型、功能区的AVM栓塞可缩小其体积，改善血流动力学分布，以利于显微外科技术切除或放射治疗，是后两者的重要辅助手段；即先给予栓塞治疗缩小畸形血管团的体积，或降低过度灌注风险后，再行手术或伽马刀治疗。
五、复诊和随访
患者复诊或随访时，请将有关的诊疗资料带齐，如CT-CTA（CT血管成像）、MRI-MRA（核磁共振血管成像）和DSA（血管造影）、X线片（勿折卷片子），以及门诊病历卡和病历、检验单和出院小结。
外地患者最好在当地医院做好CT、CTA或MRI、MRA检查后携带过来，以缩短在上海的就医时间。如果病情出现明显的变化，可及时就诊。
具体复诊和随访计划如下。
1．手术者 出院前行DSA检查。DSA检查显示全切者，以后复查MRI即可。部分切除者，推荐伽马刀治疗，以后每年MRI检查随访，第3年DSA检查随访。
2．栓塞者
（1）部分栓塞者，6个月后随访DSA检查；痊愈者24个月随访DSA检查；少数复发者，推荐伽马刀治疗，以后每年随访MRI检查，第3年随访DSA检查。
（2）部分栓塞、有少量残留者：术后1个月内推荐伽马刀或者射波刀治疗，以后每年MRI检查随访。第3年DSA检查随访。
（3）分期栓塞者：1～2个月后再次栓塞，余同上。
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