(一)房间隔缺损
先天性心脏病中,心房间隔缺损(ASD)较为常见,发病率约占各类先心病的18%,女性较男性多见。其病理为胚胎期原始心房间隔的发生、吸收及融合异常,导致左、右心房之间未闭。房间隔缺损可单独存在亦可与其他心血管畸形合并存在。
房间隔缺损分原发孔型和继发孔型,一般房缺是指继发孔型。根据缺损部位不同,房缺分为以下4型。
1.中央型又称卵圆孔型(ostium secundum type) 位于房间隔中部,相当于卵圆窝位置。此型最常见,约占房缺的76%。
2.下腔型(ostium primum defect) 缺损位于房间隔后下方,与下腔静脉入口相延续,此型约占12%。
3.上腔型又称静脉窦型(sinus venosus type) 位于房间隔后上方,缺损与上腔静脉入口无明显界限,约占3.5%。
4.混合型(mixed type) 兼有上述2种以上的巨大房间隔缺损,约占8.5%。
房间隔缺损的血流动力学改变是心房水平的左向右分流,分流量取决于缺损大小和两房间压力差,导致右心容量过重,右心房、室扩大。严重病例后期可发生肺动脉高压。
患者多无明显症状,伴有肺动脉高压者,可于活动后出现心慌、气短等症状。体检胸骨左缘第2、第3肋间可听到Ⅱ～Ⅲ吹风样收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音分裂。当肺动脉显著扩大,可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张早期杂音。X线检查可见右心房室、肺动脉主干及主要分支均扩大,肺血多。右心导管检查发现房水平血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量的1.9%。部分病例心导管可直接进入左心房。
【心脏超声显像】 常规检查心前区、心尖、剑突下各长轴、短轴及四腔切面,测量腔室大小,并观察瓣叶间隔连续活动等。切面超声有4个主要切面可显示房间隔缺损:①剑突下四腔切面;②主动脉根部短轴切面;③胸骨旁四腔切面;④心尖四腔切面。
剑突下四腔切面是显示房间隔缺损的最佳切面,可清楚地显示房间隔。检查时探头置于剑突下,声束指向上偏后与皮肤呈15°～30°。显示房间隔后探头前后摆动扫查,房间隔呈细线状回声带,前起于主动脉根部后方,向后逐渐向左至房间隔消失为止。上自房间隔顶部下至室间隔交界处,完整地显示房间隔。房间隔中部呈菲薄的低回声光带为卵圆孔。在其他切面图上亦可扫查房间隔,但在心尖及胸骨旁四腔、主动脉根部短轴切面上,卵圆窝处易出现假性回声失落,应予以注意。
1.心脏切面超声
(1)房间隔局部回声中断:为诊断房间隔缺损的直接征象。房间隔回声带上出现局部回声中断。继发孔型房间隔缺损回声中断多位于房间隔中部。静脉窦型则回声中断位于房间隔顶部。原发孔型缺损则房间隔下部回声中断。
辨认房间隔回声中断的真伪应注意以下要点。
①间隔中部出现可疑回声中断时,应提高仪器灵敏度,房间隔回声增强,卵圆窝处出现细回声为正常。若仍无回声则为缺损存在。
②为避免一个切面的假阳性,应在多个切面上均显示同一中断部位回声。
③缺损处断端回声略增强、增宽。
④缺损处断端在心动周期中左右摆动幅度较明显。
⑤小缺损可做彩色多普勒检测。
缺损口的大小在剑突下四腔或双心房切面测量,缺损口多数在1cm以上,大的可达4～ 5cm。
(2)右心容量负荷过重
①右心室扩大:四腔切面显示右心房大于左心房,房室间隔呈弧形向左侧房室腔膨出。分流量大者,心室短轴显示正常右心腔新月形或三角形消失而呈半月形。室间隔正常弧度变小甚至呈平直,伴心脏顺时针转位,致右心室完全覆盖在左心室前方。
②三尖瓣环扩大,幅度增强,三尖瓣叶活动幅度大。
③右心室流出道及肺动脉瓣环增宽、搏动增强。肺动脉高压时,可显示肺动脉瓣瓣叶提前关闭,开放时间短。
④室间隔平坦,右心容量负荷严重者,室间隔呈反向运动,与左心室后壁运动同向。
2.M型超声心动图
(1)房间隔回声连续中断:探头置于第3～4肋间显示二尖瓣瓣群后,转动探头使声束逐渐向右下方扫查,显示三尖瓣瓣群,在三尖瓣回声后方为房间隔曲线,>1cm的房缺可能显示回声中断。
(2)室间隔运动异常:左心室长轴或短轴切面显示室间隔曲线呈两种类型:运动平坦,幅度小,或反向运动(左心室后壁同向运动)。
(3)肺动脉高压者,肺动脉瓣曲线EF段平坦。A波消失,伴收缩期瓣叶提前关闭呈V形或W形。
3.声学造影检查 房间隔缺损时,心房水平左向右分流时,于缺损口右侧出现造影剂缺损区,即负性造影,由于左心房内无造影剂的血液进入右心房所致。若伴有肺动脉高压,右心房压升高,可见造影剂经过缺损口进入左心房。少数无肺动脉高压病人,在心动周期中有极少量造影剂进入左心房。
4.心脏多普勒超声
(1)脉冲多普勒:心房水平分流取样容积置于房间隔缺损处,或缺损口右心房侧偏右下,显示左向右分流(正向)湍流频谱,始于收缩早、中期,持续至舒张末期。收缩末期达最大分流速度,分流速度达40mm/s以上有诊断意义。肺动脉内收缩期血流速度快。伴肺动脉高压者,多有肺动脉瓣反流。三尖瓣流速增快及流量增大。
(2)彩色多普勒显像:可显示过隔血流,即于四腔切面显示红色(左向右分流)血流穿越房间隔进入右心房,并指向三尖瓣,于收缩中晚期及舒张早期,流速最大,色彩明亮。肺动脉内及三尖瓣口可出现折返色彩血流。
【诊断标准】
1.心脏切面超声多个切面显示房间隔局部回声中断。
2.心脏多普勒超声显示心房水平由左向右分流。
3.常伴有右心容量负荷过重表现,亦可不伴有。
【鉴别诊断】
1.卵圆孔未闭 右心房压力增高先天性心脏病常合并卵圆孔未闭,一般不引起两心房间分流。心脏切面超声显示卵圆窝薄膜样回声,上部回声中断或错位,边缘摆动幅度较大。多普勒超声及声学造影无异常发现。
2.肺动脉畸形引流 分为部分型和完全型,常合并房间隔缺损。临床症状较单纯房间隔缺损重。完全型者常有发绀与杵状指。超声检查右心容量负荷过重的表现较单纯房间隔缺损重,并与缺损口的大小不相符合。应于四腔切面显示并观察四条肺静脉开口。部分型者常为右上和(或)右下肺静脉开口于右心房或上腔静脉,只有左侧肺静脉开口于左心房。完全型无肺静脉开口于左心房,于左心房后方发现肺总静脉干。
房间隔缺损一般缺损口较大,常伴有右心容量负荷过重。心脏切面超声对1.0cm以上缺损有确诊价值,检出率可达100%。<1.0cm的缺损,右心房、心室扩大不明显者,或因仪器分辨力受限,回声显示不清楚者,可做多普勒超声检查。
(二)室间隔缺损
室间隔缺损(VSD)是由于胚胎期室间隔发育不全,心室间形成异常通道,产生室水平是血流分流,可单独存在,亦可同时并存复杂性心血管畸形。其发病率约占先天性心脏病的23%。
室间隔缺损常见为3种类型:膜部、漏斗部及肌部间隔缺损。其中以膜部间隔缺损为最多见,肌部缺损最少见。各型又分若干亚型。
1.膜部缺损
(1)嵴下型:位于室上嵴下方,紧邻主动脉瓣右叶的右侧部分,缺损常较大,多累及部分室上嵴和膜部。
(2)单纯膜部缺损:局限于膜部间隔的小缺损,四周为纤维组织。
(3)隔瓣下缺损:大部分位于三尖瓣隔瓣下方,其前缘常有部分膜样间隔组织。
2.漏斗部缺损
(1)干下型:又称肺动脉下型,缺损上缘由肺动脉瓣环构成无肌性组织。缺损位于主动脉右冠瓣的左侧缘。部分病例主动脉瓣可能坠入缺损而导致主动脉瓣关闭不全。缺损位置高,由左心室分流入右心室的血液可直接射入主动脉。
(2)嵴内型:位于室上嵴结构内,四周均为肌组织,分流血液射入右心室流入道。
3.肌部缺损 位于肌部室间隔的光滑部或小梁化部,位置低,周围均有肌性边缘,可为单发或多发。
室间隔缺损心室水平产生左向右分流。分流量大小及分流方向取决于缺损的大小及两心室的压力差。
小的室间隔缺损,缺损口面积<0.5cm2/m2,左向右分流量小,左心室负荷轻度增高,临床无症状。
缺损口面积为0.5～1.0cm2/m2的室间隔缺损,左向右分流量大,肺血流量超过正常2～ 3倍。左心负荷明显增加,肺小动脉痉挛,肺血管阻力增高,伴有内膜和中层增厚,右心室负荷增大。此为低中阻力,大分流状态。
缺损口达1.0cm2/m2以上为巨大室间隔缺损。左向右分流量更大,肺血管内膜及中层增厚、硬化、部分阻塞、阻力增高、肺动脉高压、右心室压力增高,左向右分流量逐渐减少,为高阻力、小分流状态。随着病情发展,右心室压力明显升高,接近或超过左心室压力,心室水平出现双向分流,甚至右向左分流,称艾森曼格(Eisenmenger)综合征。
主要症状为劳力性心慌、气短,易患呼吸道感染,严重肺动脉高压时,可有发绀和咯血。可有发育障碍和心前区隆起,胸骨左缘第3～4肋间有Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音伴细震颤。反流量大者,在心尖区有舒张期杂音、肺动脉瓣区第二心音亢进。严重肺动脉高压时,杂音和细颤减弱,肺动脉瓣区有舒张早期杂音。
【超声显像】 室间隔缺损类型多,可发生在室间隔任何部位。心脏超声应采用多个切面、全面扫查室间隔各部分,重点在于寻找室间隔有无回声失落及异常血流。小缺损腔室大小均正常。常见的膜部间隔与漏斗间隔各型缺损均分布在自肺动脉瓣环至三尖瓣隔瓣下,与主动脉右冠瓣有密切关系。心脏超声检查应重点观察以上部位,常用切面为左心室长轴切面、心前区各短轴切面四腔及五腔切面。扫查中应注意识别回声失落伪像。脉冲多普勒应在缺损处或可疑缺损的右心室面取样。彩色多普勒应观察各个切面,以便发现小的缺损。
1.心脏切面超声
(1)室间隔回声中断:二维超声显示缺损处回声连续中断,是诊断室间隔缺损的直接征象,可确定诊断并分类。
各型缺损的显示切面及部位:由于室间隔缺损部位不同,应选用不同切面进行检查。
①漏斗部缺损位置高,偏左上方。在右心室流出道长轴切面及主动脉根部短轴切面偏下方显示。其中干下型缺损在肺动脉瓣环下方、主动脉右冠瓣与左冠瓣交界处。嵴内型缺损位于主动脉短轴切面右冠瓣下方、室上嵴(位于主动脉根部短轴切面)的左侧。
②膜部间隔缺损中嵴下型缺损在左心室长轴切面上,于主动脉右冠瓣下方、主动脉前壁与室间隔连续中断。主动脉根部短轴切面上位于主动脉右冠瓣前下方偏右、室上嵴的右侧。单纯膜部缺损多为小缺损,显示切面同嵴下型缺损,位置略偏右后方,主动脉根部短轴切面上,位于主动脉右冠瓣与无冠瓣交界处,恰在三尖瓣隔叶根部旁、胸骨旁、心尖及剑突下五腔切面,可显示室间隔与主动脉根部右前壁连续中断。隔瓣下型缺损更偏右后方,在靠近主动脉根部后方的四腔切面显示室间隔上部回声与房间隔连续中断。
③肌部间隔缺损在左心室长轴切面、四腔和五腔切面,以及各短轴均可显示不同部位的肌部间隔缺损。
④室间隔缺损口在收缩末期较舒张末期缩小20%～50%。同一缺损在不同切面上收缩期缩小程度不一。舒张末期测缺损口的长径与术中测值较为接近。一部位的缺损,应在两个以上切面的相应解剖部位显示回声失落。若更换切面在相应部位无回声失落,多为假阳性。
(2)膜部间隔瘤:采用主动脉根部短轴切面、四腔和五腔切面显示。少数可在左心室长轴切面显示。瘤呈漏斗状、薄壁。基底切面位于室间隔膜部,顶部突入右心室腔,位于三尖瓣隔叶下方。收缩期瘤体膨大,舒张期缩小。
(3)左、右心室容量负荷过重:中等以上室间隔缺损左心室扩大,左心房轻度扩大。在左心室长轴、短轴及四腔切面均可显示左心室扩大室间隔向右膨出、心室壁搏动增强、二尖瓣活动增大,右心室及肺动脉径扩大。
(4)肺动脉高压:肺动脉显著扩大,肺动脉瓣开放时间缩短及瓣叶于收缩中期振动。
2.M型超声心动图 肺动脉高压表现为M型显示肺动脉左叶曲线呈a波消失,EF段平坦,收缩期提前关闭,呈W形或V形。
3.声学造影 心室水平右向左分流出现于右心室压力增高,收缩压达左心室压的2/3时,与舒张早期有少量造影剂经缺损口进入左心室流出道。右心室压达左心室压的3/4时,于舒张早、中期显示心室水平中等量右向左分流。右心室压与左心室压相当或高于左心室压时,全舒张期和(或)收缩期均有右向左分流,大量造影剂进入左心室。心室水平左向右负造影直接观察不易发现,需录像后逐帧回放观察,才能发现。
4.心脏多普勒超声检查
(1)脉冲多普勒:取样容积置于切面超声图回声中断处或其右心室面,可显示收缩期高速正向或双向湍流频谱曲线。小缺损未显示明确回声中断者,取样容积沿室间隔右心室面移动,高速湍流频谱曲线所在部位即为室缺损口。
(2)心脏连续多普勒检查:由于左、右心室收缩期压力差大,室间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流,于收缩中期达最高峰。最大血流速度可达3～5m/s。频谱曲线呈正向或双向单峰形。
肺动脉压力测定:应在缺损口左向右射流的最大速度(V)按简化的伯努利方程计算跨隔压差(△P):△P=4V,△P=LVSP-RVSP。其中,LVSP与RVSP分别为左心室收缩压与右心室收缩压。在无右心室流出道狭窄时,肺动脉收缩压与右心室收缩压一致。无左心室流出道狭窄时,动脉收缩压(BASP)与左心室收缩压近似,动脉收缩压可以代替左心室收缩压。右心室收缩压RVSP=BASP-4V。
(3)心脏彩色多普勒检查:显示红色血流束穿越室间隔缺损口进入右心室或右心室流出道,有助于小的室间隔缺损及多发性室间隔缺损的检出及分型。过室间隔异常血流束的起始宽度与缺损口大小近似。伴肺动脉高压者,可显示水平左向右分流为红色,舒张期右向左分流为蓝色。
【诊断标准】
1.心脏切面超声 明确显示室间隔局部回声中断。可伴有左、右心室容量负荷过重及肺动脉高压表现。
2.心脏切面超声 显示可疑回声中断处,彩色多普勒显示红色。越过室间隔的血流束,或于室间隔右心室面局部显示高速正向湍流频谱曲线。
【鉴别诊断】 动脉导管未闭较干下型室间隔缺损的杂音位置高。伴肺动脉高压者,可能只有收缩期杂音。心脏切面超声表现为左心室容量负荷过重,伴肺动脉主干显著扩大及运动幅度大,可能有较大缺损,同时也可合并动脉导管未闭,检查中注意鉴别。
心脏切面超声检查可显示3～4mm或以上的室间隔缺损,可以确定室间隔缺损的类型。对于可疑回声中断的小缺损,彩色多普勒可以迅速、准确地检出。
(三)动脉导管未闭
动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一,发病率占先心病的10%～15%,可单独存在,亦可与其他畸形合并存在。动脉导管为胚胎期主动脉与肺动脉通道,位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间。胎儿期动脉导管是正常通道,出生后导管应自动闭合。7个月的婴儿95%以上的导管闭合成动脉韧带。若出生后持续开放,则成为动脉导管未闭。
动脉导管一端起于主动脉峡部小弯侧,与左锁骨下动脉相对。另一端位于左肺动脉根部左上方,接近主动脉分叉处。形态可分为管型、漏斗形与窗形。导管直径差异很大,多数为5～ 15mm,长度为3～5mm。体循环血液经未闭的动脉导管向肺循环分流形成肺动脉水平左向右分流,分流量的大小取决于导管的粗细与肺循环阻力。左向右分流致肺循环及回心血流增多、肺循环及左心容量负荷过重,血管及心腔扩大。长期的主动脉血流射向肺动脉,致使肺动脉压升高、右心室排血受阻,压力负荷增加使右心室肥厚、扩大。当肺动脉压接近主动脉压时,产生双向分流(收缩期左向右分流,舒张期右向左分流)或右向左分流。
动脉导管未闭者,仅在较剧烈活动后有心悸、气短。如有右向左分流,则可出现发绀。查体在胸骨左侧第2～3肋间听到连续性机器样粗糙杂音,并可扪及细震颤。伴有肺动脉高压者仅有收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音亢进。导管较粗者,血管脉压差增大,甲床下毛细血管搏动,股动脉根部可闻及枪击音。X线可见肺动脉搏动增强,或伴有肺门舞蹈、肺纹理增多、左心室扩大,可伴有右心室扩大。心导管肺动脉水平血氧含量>0.5容积以上。若心导管经未闭导管进入降主动脉可确诊。
【超声显像】
1.心脏切面超声操作方法
(1)心脏切面超声:常规检查心前区及心尖区各切面,观察并测量心腔及大血管内径。检出未闭动脉导管及观察分流可采用两个切面。
①胸骨旁心底部短轴切面:显示主动脉长轴左、右肺动脉分叉处及其后方的胸主动脉,观察左肺动脉根部内侧后壁有无回声中断,与后方的胸主动脉有无交通。探头可在原部位转动,左右扫查,便于发现较小的导管。
②小儿可在胸骨上显示主动脉弓长轴切面。转动探头使声束略向左扫查,显示主肺动脉远侧端短轴及主动脉峡部,在左锁骨下动脉开口的对侧略下方寻找有无回声中断及异常通道。
(2)脉冲多普勒取样应置于回声中断处肺动脉侧。彩色血流显像时,探头应在原部位左右扫查,便于发现小导管的细分流束。
(3)伴肺动脉高压时,可采用声学造影,显示左向右分流。
2.超声表现
(1)心脏切面超声表现
①直接显示未闭动脉导管:于主动脉根部短轴显示左右肺动脉分叉处或肺动脉根部有回声中断,并与其后方的胸主动脉相通,可显示导管并对其长度进行测量。
胸骨上主动脉弓长轴切面于左锁骨下动脉对侧(即主动脉峡部小弯侧)或略下方管壁回声中断,并与主动脉远端相通。
②于主肺动脉长轴切面显示主肺动脉扩大,有时呈瘤样扩张,左、右肺动脉均有扩张伴搏动明显增强。
③左心容量负荷增大:左心房、左心室长轴及四腔切面显示房室间隔向左侧膨出,室壁及二尖瓣运动幅度增大。
(2)M型超声心动图:伴肺动脉高压时,可显示肺动脉瓣曲线呈W形或V形,左心室壁运动幅度明显增大。
(3)多普勒超声
①脉冲多普勒:取样容积置于动脉导管开口处,可显示收缩期、舒张期连续性双向湍流频谱曲线,或全舒张期湍流频谱曲线,表示为小导管或肺动脉高压。一般分流血流多位于主肺动脉外侧部分。肺动脉高压者可能仅显示收缩期湍流频谱曲线,舒张期分流时间缩短。
②彩色多普勒:显示经导管进入主肺动脉的红色血流束沿主肺动脉外侧上行,同时,主肺动脉内侧部分为蓝色血流。若主、肺动脉压差大,则出现以舒张期为主的双期、多彩色镶嵌血流伴折返(混叠)血流,直达肺静脉瓣。
(4)声学造影:肺动脉压显著升高者,外周静脉注入造影剂于肺动脉显影后,可经未闭动脉导管进入降主动脉。
【诊断标准】
1.心脏切面超声显示未闭动脉导管为确诊征象,并可伴有不同程度左心容量负荷增加。
2.彩色多普勒显示左向右分流血流,伴有或不伴有左心容量负荷过重表现。
【鉴别诊断】 动脉导管未闭的临床表现、杂音特点及血流动力学改变与以下几种病有相似处,应注意鉴别以下几项。
1.主动脉窦瘤破裂 多为突然发病,病程进展快。胸骨左缘可及双期粗糙杂音。临床有时误诊为动脉导管未闭。心脏超声检查易发现扩大的主动脉窦突入某心腔,并有破口。脉冲多普勒显示双期湍流频谱曲线。彩色多普勒显示双期多彩血流自瘤口进入某心腔,但不见动脉导管未闭。
2.室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全 室间隔缺损干下型及嵴下型常合并主动脉瓣脱垂,主动脉瓣进入缺损口合并主动脉瓣关闭不全。心脏切面超声显示室间隔缺损及主动脉瓣脱垂。多普勒超声显示收缩期室水平左向右分流及舒张期主动脉瓣反流。
3.主-肺间隔缺损 为罕见病,即主动脉与肺动脉根部间隔缺损,多伴有严重肺动脉高压,症状重,常有发绀。心脏切面超声可显示主-肺动脉根部间隔缺损,肺动脉搏动显著增强。彩色多普勒可见肺动脉内有多彩的分流血流。
4.冠状动脉心腔瘘 即冠状动脉与心腔交通。心脏切面超声显示冠状动脉扩张明显。彩色多普勒于分流心腔内可显示瘘口处喷射多彩镶嵌血流。
(四)法洛四联症
法洛四联症在发绀型先天性心脏病中占首位,发病率约占先心病的12%。其基本病变为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚。
1.肺动脉狭窄 可表现为单纯肺动脉瓣狭窄或右心室漏斗部狭窄,但多数病例为漏斗部与肺动脉瓣联合狭窄,或伴有肺动脉主干狭窄或闭锁。瓣膜狭窄大多数为二瓣化畸形、交界融合、瓣口狭窄,或为隔膜样瓣叶,中央有小孔。漏斗部狭窄可有两种表现,一为局限型肌肥厚型,即室上嵴、隔束及壁束肌肥厚,构成肌性狭窄。另一为长管型,即右心室漏斗部广泛肌肥厚,呈长管状狭窄。
2.室间隔缺损 多为嵴下型缺损,较单纯室间隔缺损大,位置靠前。少数为干下型缺损。
3.主动脉骑跨 为主动脉瓣顺时针向右转,并骑跨于室间隔上,圆锥室间隔向右前移位,致主动脉起始于两心室。
4.右心室肥厚 为继发性病变。
患儿多自幼发绀,活动或哭闹后加重。喜蹲踞、生长发育缓慢、杵状指(趾)。胸骨左缘第3、第4肋间可闻及收缩期射血性杂音,部分伴有收缩期细震颤。右心导管检查右心室压升高,右心室-肺动脉有压差及移行区,血氧饱和度降低。右心室造影升主动脉早期显影,并有骑跨及肺动脉狭窄。
【超声显像】 取左侧卧位,常规切面观察心腔。重点注意探测主动脉骑跨时,探头垂直于第3肋间,声束垂直入射,显示左心室长轴切面。略调整探头位置,使主动脉根部及室间隔交界处位于图像中心,并测量主动脉骑跨率及室间隔缺损大小。
肺动脉狭窄探测漏斗部狭窄时,应在胸骨左缘第3肋间主动脉根部短轴切面,观察并测量前壁及隔束厚度。于室上嵴前方分别测量右心室流出道收缩期与舒张末期径线。若为隔膜型狭窄,应测量膜中心孔大小。若伴有第三心室,应测量舒张末期径。肺动脉及肺动脉瓣狭窄时,需左侧90°卧位或>90°卧位,探头紧贴胸骨缘,声束略向右上倾斜,才能显示肺动脉瓣及主动脉主干及分支。或于剑突下右心室流出道长轴(左心室短轴)切面显示肺动脉瓣。干下型室间隔缺损者,左心室长轴切面不能显示主动脉骑跨时,应先在心底短轴切面找到室缺部位,用通过室缺口的长轴或五腔切面显示骑跨。
1.心脏切面超声
(1)主动脉增宽伴骑跨:左心室长轴切面显示主动脉径明显增宽、前移,右心室流出道变窄、主动脉前壁与室间隔连续中断。室间隔断端位于主动脉前、后壁之间,即主动脉骑跨。于主动脉根部短轴切面显示主动脉径增宽,主、肺动脉关系正常。干下型室间隔缺损者,切面需向左上方移动,或于心尖五腔切面声束向前扫查,可显示骑跨及室间隔缺损。
(2)室间隔缺损:嵴下型缺损在左心室长轴切面显示位于主动脉瓣下,缺损多较大,易于显示。干下型缺损需在主动脉根部短轴切面或右心室流出道长轴切面上显示缺损位于肺动脉瓣下。
(3)右心室肥厚:右心室前壁及游离壁均可有增厚,伴有室腔扩大,在左心室长轴及各短轴切面、四腔面均可显示。
(4)肺动脉狭窄
①漏斗部狭窄:于主动脉根部短轴切面显示如下三型。
局限肌肥厚型:显示室上嵴、隔束、壁束均有肌肥厚。通常在主动脉短轴切面上12点处狭窄最明显。狭窄近侧右心室壁、肌束及室间隔普遍肥厚。狭窄处远侧与肺动脉瓣间扩大形成第三心室。
隔膜型:多于漏斗部显示,一端连于前壁,另一端连接室上嵴附近的线装回声。中央回声中断处为小孔,使漏斗部狭窄,常伴第三心室。
长管型:显示起自肺动脉瓣下整个右心室漏斗部肌肥厚,形成管状狭窄。
②肺动脉瓣叶和(或)瓣环狭窄:于主肺动脉长轴显示肺动脉瓣环变小(成年人<1.6cm,儿童<1.3cm),收缩期瓣叶开放不能贴近血管壁。由于瓣叶开放受限,舒张期与收缩期沿血管长轴方向上、下运动,常伴有瓣叶短小、回声增强。可有主肺动脉狭窄后扩张。
③肺动脉主干及左右分支近侧段可能有局限性或普遍狭窄。
④左心房及左心室腔径可变小。二尖瓣形态多正常、幅度小,左心室功能常偏低。
2.M型超声心动图 M型超声心动图在心前区沿左心室长轴扫查可显示如下。
(1)主动脉前移,右心室流出道变窄。
(2)主动脉前壁与室间隔连续中断。室间隔起于主动脉前后壁之间。
(3)右心室壁增厚及右心室腔大,室间隔增厚。
(4)二尖瓣幅度减小,曲线形态正常。
(5)左心房、左心室腔小,室壁运动幅度小。
3.声学造影
(1)收缩期造影剂自右心室进入主动脉根部。若静息时无造影剂自右心室进入主动脉,可做运动。运动后由右向左分流有助于轻型法洛四联症的诊断。
(2)舒张期有少量造影剂引入左心室流出道。
(3)肺动脉内有造影剂有助于与假性动脉干的鉴别。
4.心脏多普勒超声
(1)脉冲多普勒:取样容积置于室间隔缺损近室间隔断端处显示收缩早期低速左向右分流。收缩中晚期右向左分流频谱曲线。
(2)彩色多普勒
①心尖五腔切面于收缩期显示来自左、右心室的蓝色血流射向主动脉根部。
②左心室长轴切面显示室水平有收缩期左向右红色血流及舒张期右向左蓝色血流。
③肺动脉狭窄经狭窄处血流束变细及其远端多彩湍流。
④若为肺动脉瓣和(或)肺动脉主干闭锁,则其远端无彩色血流。
【诊断标准】
1.主动脉增宽、前移、骑跨。主、肺动脉关系正常。
2.室间隔缺损。
3.肺动脉狭窄、右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄或两者并存的混合性狭窄。
4.右心室肥厚伴扩大。
【鉴别诊断】
1.永存动脉干 为发绀型先天性心脏病。狭窄切面超声左心室长轴切面显示主动脉明显增厚、骑跨。大血管短轴切面显示大血管前方及左侧无右心室流出道及肺动脉。大血管常有3个以上瓣叶。
2.右心室双出口 心脏切面超声左心室长轴切面显示两大血管发自右心室,或后方血管骑跨。鉴别点为两大血管并列失去正常关系,心底部短轴切面可显示两大血管根部短轴图像。主动脉与二尖瓣之间正常的纤细回声消失,由高回声团块状取代,后者为肌性连续。
(五)心内膜垫缺损
心内膜垫是胚胎的结缔组织,参与形成心房间隔、心室间隔的膜部,以及二尖瓣好三尖瓣的瓣叶和腱索。严重的(完全性)心内膜垫缺损(endocardial,cusion defect)形成房室共道永存(persistent common atrioventricular canal)。最轻的(不完全性)心内膜垫缺损为第一孔未闭型心房间隔缺损伴二尖瓣裂缺,此两者间有一些中间类型。
房室共道永存的患者心房间隔和心室间隔的膜部均有缺损,故形成大缺损。二尖瓣前瓣叶和三尖瓣叶畸形,或二尖瓣与三尖瓣共同形成一个房室瓣,并有房室瓣关闭不全及左心室流出道狭窄。因此,患者不仅由左向右分流,而且还有房室间的反流,甚至造成心房和心室间的交叉分流,如心室舒张期左心房血液流向右心室,收缩期左心室血液流向右心房。缺损甚大或伴有肺循环阻力增高时,可发生双向分流。本病还常有其他畸形,如双侧上腔静脉、肺动脉口狭窄等。临床表现有乏力、发育不良易患呼吸道感染、心力衰竭等,且常伴有先天性痴呆。有肺动脉高压或合并肺动脉口狭窄者尚有发绀。心尖区可有全收缩期响亮而粗糙的吹风样反流型杂音。X线片示心脏普遍增大,以左心室增大为主。如有肺动脉高压,则右心室增大显著。其他变化类似心房间隔缺损。
二维超声心动图显示心脏四腔切面的十字交叉消失,4个心腔均增大,房室瓣呈蓬帆状或分裂状在心室间隔上穿过,或二尖瓣有裂缺并前移,进入左心室流出道,使其狭窄。
【超声显像】 由于心内膜垫发育不全,二尖瓣环的右侧及室间隔向心尖移位。二尖瓣前叶向左心室流出道移位。左心室长轴切面可显示二尖瓣口前移,二尖瓣环与心脏短轴不平行。切面几乎与胸骨长轴平行才能显示二尖瓣短轴切面及二尖瓣前叶裂。胸骨及剑突下四腔切面均可显示房间隔下部及室间隔膜部缺损、二尖瓣和三尖瓣前叶及其附件结构类型特点。M型超声于沿左心室短轴扫查可显示异常曲线。彩色多普勒可显示缺损口的分流及房室瓣反流情况。
1.心脏切面超声
(1)部分型心内膜垫缺损
①四腔切面显示房间隔下部回声中断。一般在剑突下四腔切面测定其断端间距离。
②二尖瓣水平短轴切面显示二尖瓣前叶于舒张期瓣叶断裂成两部分,断端指向左心室流出道。
③左心室流出道狭窄。
④右心房、右心室、肺动脉扩大。
⑤二尖瓣裂伴有反流者,可有左心房、左心室增大。
(2)完全型心内膜垫缺损:除有上述部分型的表现外,尚有室间隔膜部缺损。3个亚型的表现如下。
①A型:在四腔切面显示二尖瓣前叶与三尖瓣隔叶分开,各有腱索附着在缺损的室间隔上端。
②B型:四腔切面显示二尖瓣前叶与三尖瓣隔叶分开,二尖瓣前叶部分腱索越过室间隔缺损入右心室,附着在右心室异常腱索。
③C型:二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶未分开,即共同房室瓣未分化,呈现背侧与腹侧共同后叶及共同前叶,无腱索相连,在正常心脏十字交叉处(房室间隔与房室瓣形成),结构缺损,4个心腔互相交通。
2.M型超声心动图
(1)部分型心内膜垫缺损:M型心动图扫查可显示如下。
①二尖瓣前叶靠近室间隔。
②舒张期E峰贴与室间隔左心室面呈平顶型,尖端消失。
③三尖瓣隔叶E峰小,似与二尖瓣曲线相连续。
(2)完全型心内膜垫缺损:M型沿横轴扫查可显示二尖瓣曲线逐渐前移,越过室间隔缺损进入右心室。
3.声学造影 右心房显影后有造影剂越过房间隔下部进入左心房下部及左心室。完全型心内膜垫缺损则右心房显影后,舒张期4个心腔均有造影剂。
4.多普勒超声 部分型者于四腔切面显示红色血流越过房间隔下部缺损进入右心房下部直指三尖瓣口。伴有二尖瓣裂隙反流者,收缩期起自二尖瓣叶的以蓝色血流进入左心房。完全型心内膜垫缺损者,则分别显示房、室水平的分流血流及房、室瓣的反流束。
【诊断标准】
1.部分型心内膜垫缺损 房间隔下部回声失落,伴有(或不伴有)二尖瓣前叶裂隙,常伴右心房、右心室扩大。
2.完全型心内膜垫缺损 房间隔下部、室间隔膜部缺损及二、三尖瓣分化不全(根据瓣叶分化的表现可分为A、B、C亚型)。
【鉴别诊断】 继发孔型房间隔缺损临床表现与部分型心内膜垫缺损相似,心脏切面超声易于区分。继发型者回声中断在中、上部。原发型者房间隔下部缺损,后者较为少见,常伴二尖瓣前叶裂。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
