心脏肿瘤变大有点疼

心脏黏液瘤是成年人最常见的心内肿瘤,占心脏良性肿瘤的30%～50%。任何年龄均可发生,无性别差异。

一般认为黏液瘤起源于心内膜下间叶组织,长大后向心腔突出。最常见于左心房,约占75%;其次为右心房,约占20%;位于右、左心室者约占5%。黏液瘤绝大部分为单发性,发生于一个心腔。但也可为多发性,同时存在于心房和心室腔内。心房黏液瘤常附着于心房间隔卵圆窝处,亦可位于心房的其他部位,偶可起源于房室瓣。多数肿瘤有蒂,瘤体可随心脏舒缩而活动。黏液瘤外观似胶胨样,常为分叶状或葡萄串状。直径1～15cm,平均4～8cm。肿瘤组织非常松脆,容易破碎,脱落后引起周围动脉或脑血管栓塞。极少数黏液瘤可恶变为黏液肉瘤。黏液瘤多属良性,但如手术切除不彻底,局部可以复发。脱落的肿瘤组织可在脑血管和周围血管上皮继续生长,破坏血管壁形成血管瘤。尽管大部分黏液瘤是散发性的,但在某些患者呈家族型常染色体显性遗传,或为一种复杂异常综合征的一部分,包括色斑、黑色素瘤、原发性结节性肾上腺皮质病伴有或不伴有库欣综合征、黏液瘤样纤维腺瘤、睾丸肿瘤和(或)垂体腺瘤伴有巨人症或肢端肥大症。其中某些发现的组合被称为NAME综合征(痣、心房黏液瘤、黏液瘤样神经纤维瘤、雀斑)或LAMB综合征(色斑、心房黏液瘤和蓝痣)。约7%心脏黏液瘤为家族性或综合征黏液瘤的一部分。倾向于在较年轻个体发现,常呈多发性。

临床表现可概括为局部阻塞、动脉栓塞及全身表现三部分。最常见表现为肿瘤阻塞二尖瓣或三尖瓣口,引起该瓣膜狭窄的症状和体征。少数可引起二尖瓣或三尖瓣关闭不全。肿瘤阻塞特点为间歇性发作,体征不恒定,可随体位变动而改变。可有一过性晕厥、甚或猝死。猝死率约为5%。

1/3患者可引起体、肺循环血管栓塞,包括伴发脑血管意外、肺动脉栓塞、肺动脉高压等表现。

左心房黏液瘤的X线、心电图和右心导管检查表现可类似风湿性二尖瓣狭窄。超声心动图是诊断各部位黏液瘤的简便而可靠的方法。二维超声心动图可显示肿瘤部位、大小及范围,并可见其随心脏舒缩而移动。多普勒超声可显示肿瘤引起瓣膜狭窄和关闭不全的程度、心腔和大血管压力变化及心功能状态。放射性核素血池显像可显示充盈缺损。MRI、CT诊断价值也很高。

黏液瘤手术切除效果良好,1%～5%患者术后10～15年复发或出现第2个心脏黏液瘤,故对术后患者应定期随访。