结节性多动脉炎(Polyarteritis nodosa)是一种管壁坏死性血管炎,主要发生于中、小动脉,有时也累及微小动、静脉,从不侵犯腹主动脉及其主要分支或弹力型肺动脉。病变为节段性,好发于动脉分叉处,易形成小动脉瘤。急性病变时为血管壁纤维蛋白变性、损坏动脉壁,各层炎性细胞浸润及管腔内血栓形成。慢性病变为血管壁纤维蛋白增生。急性与慢性病变可同时存在,说明血管壁屡遭损害。本病极少形成肉芽肿。病变可发生在全身中、小动脉,亦可局限于一个脏器或一种组织,如皮肤、肌肉、外周神经及肾等。国外资料表明有10%～50%的患者HBs Ag(+),血管壁可见含HBsAg免疫复合物,但国内资料并未见类似报道。
本病发病率为每年0.7/10万人,患病率6.3/10万人,见于各年龄组,高峰期在40-60岁,男女比率为2∶1。起病可急可缓,典型者以发热、乏力、体重减轻、肌肉及关节疼痛起病,继而有某些器官受累表现,50%病人有皮疹,为多形性,另外还可有出血、指端皮肤坏死、溃疡、隆起性紫癜及网状青斑等。70%～80%的病人肾受累,表现为肾小球肾炎、肾病综合征、急性或慢性肾功能不全、肾性高血压等。30%～40%的病人有胃肠道病变,表现为穿孔或发炎、胃肠出血或缺血。50%～70%的患者有外周神经受累,可发生单神经炎、多发性神经炎,可有局部疼痛、麻木、感觉异常或肌无力等。30%的患者可伴发脑病,多发生于病后2～3年,表现为抽搐、偏瘫及精神症状。因并发高血压病或冠状动脉炎、心扩大,发生心力衰竭或心肌供血不足。肺部很少受累。血常规检查白细胞增多,以中性粒细胞为主、血沉加快,尿内出现蛋白及红细胞管型。并出现肾和肝功能损害。
【鉴别诊断】 典型的临床表现是多系统损害,特别是指端皮肤坏死性病变及网状青斑,外周神经病变和尿常规异常。超声显像可见内脏小动脉多个瘤样扩张,活检病理为小动脉坏死性血管炎。
结节性多动脉炎诊断要点如下(1990,美国)。
1.体重明显下降(4kg)。
2.网状青斑。
3.睾丸疼痛或压痛。
4.弥漫性肌肉痛或肌无力,或小腿肌肉压痛。
5.单神经病、多发性单神经病或多发性神经痛。
6.舒张压>12k Pa(90mm Hg)。
7.血尿素氮>40mg/dl,或血肌酐>15mg/dl。
8.HBs Ag阳性,或抗HBs阳性。
9.动脉造影相识内脏多发性动脉瘤或闭塞病灶(除外动脉粥样硬化及纤维肌肉增生异常症)。
10.中小动脉组织活检可见血管壁有粒细胞或单核细胞浸润。
有以上3项阳性者可诊断为结节性多动脉炎。本标准敏感性为82.2%,特异性为86.6%。
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