脉管组织肿瘤

脉管系统包括血管系统和淋巴管系统,血管系统由动脉和静脉两部分组成,动脉和静脉由毛细血管网连接,血管壁的细胞有两类,即位于血管腔表面的内皮细胞和血管壁外层的血管周围细胞、平滑肌细胞及血管球细胞,其中大中型动脉、静脉壁含有平滑肌和弹性纤维,小动脉仅有平滑肌,毛细血管则由内皮细胞和基质组织,其外偶见血管外皮细胞。淋巴管系统与静脉伴行,包括大的淋巴管和6个淋巴囊,淋巴囊再发出毛细淋巴管,毛细淋巴管仅有内皮细胞。脉管组织病变包括良性、交界性及恶性病变。血管组织肿瘤主要由血管内皮细胞、外皮细胞或血管球细胞发生的肿瘤,其中有良性血管瘤及血管畸形;淋巴管肿瘤主要来源于淋巴管内皮细胞。

(一)血管良性肿瘤

血管发育分为3个时期,丛状期可形成广泛的毛细血管网,网状期部分血管形成较大的管腔,管状期则形成具备正常功能的动脉和静脉。血管良性肿瘤是来源于分化成熟的血管所形成的肿瘤或血管畸形,它是最常见的软组织肿瘤之一,约占良性软组织肿瘤的7%。根据其临床形态、血管内径的大小、内皮细胞的形态和特征性的组织结构,可进一步分为多种亚型,各亚型与血管的发育有一定的关系,在丛状期发生异常者可能形成毛细血管瘤,在网状期发生异常者可能形成海绵状血管瘤,在管状期发生异常时,则可能出现动、静脉畸形等血管畸形。软组织血管瘤好发于头面、四肢和躯干等部位,其中超过50%的病例发生在头颈部,以毛细血管瘤、海绵状血管瘤和由两者形成的混合型血管瘤最为多见。多数血管瘤为单发性,当其为多发性(伴有或不伴有内脏的相关疾病)或累及身体的较大部分时,称为血管瘤病。血管瘤几乎没有恶变。

1.毛细血管瘤(capillary hemangioma) 毛细血管瘤是最常见的血管瘤,主要发生于1岁以内的婴儿。在婴儿的头6个月生长迅速,第10个月开始消退,在儿童期经常可以彻底消失。毛细血管常发生于皮肤和皮下组织,呈红色或紫色的隆起性肿块,边界清楚,边缘常呈结节状或不规则形。多数病变位于眼睑和面部,该病变也是婴儿时最常见的眼眶血管性肿瘤,可以位于眼眶的表浅部位或其深部,以眼眶的内上方较常受侵,少数也可在眶内生长或眼睑、眶内并存,广泛性病变可累及眼眶的大部并可侵犯颅内,眼眶可以变大,有轻度突眼,眼睑和结膜水肿,哭闹和低头时突眼加重。该肿瘤无包膜,在镜下由大量毛细血管和内皮细胞增生而成。超声显像检查的目的不仅在于对病变进行定性诊断,还在于观察病变的范围,尤其对位于眼眶深部但无表浅病变的肿瘤来说,判断病变的范围特别重要,因为肿瘤可以通过眶上裂、视神经管和眶顶向颅内侵犯。位于眼眶内的肿瘤大多数位于肌椎外,最多见眶内鼻侧上1/4,少数位于肌椎内或同时位于肌椎内外。超声显像显示毛细血管瘤为不规则的肿块,边缘边界清楚,肿瘤与眼肌相比,回声较低,如病变内有间隔时可呈分叶状表现,肿瘤内部有较粗血管时可见管状结构,如肿块内有亚急性期出血,则显示为不均匀较高回声。

其鉴别诊断如下。

(1)绵状血管瘤:眼眶内的海绵状血管瘤比较多见,应与毛细血管瘤相鉴别。

(2)眶内淋巴管瘤:肿瘤随年龄的增长而增大,一般不会自行消失。超声显像显示为囊性无回声。

(3)横纹肌肉瘤:多见于婴幼儿,为低回声肿块,逐渐增大可侵犯邻近骨骼,不会自行消失。

(4)神经鞘瘤:多见于成年人,肿瘤位于肌椎内,圆形,一般低于毛细血管瘤的回声。

(5)泪腺肿瘤:位于眼眶的外上方、肌椎外,有显著的占位表现,可挤压眼球使之局部凹陷,恶性者还可破坏骨质,肿瘤回声增高。

(6)脑膜膨出:位于眼眶前部,有局部骨质缺损,内为囊性肿物回声。

2.海绵状血管瘤(cavernous hemangioma) 海绵状血管瘤较毛细血管瘤少见,为先天性,有学者认为本病并非真性肿瘤,而是有假性包膜的孤立性的静脉畸形。该瘤可以逐渐长大,无自然消退倾向。海绵状血管瘤可见于儿童,也可见于成年人,可发生于身体的任何部位,其中以四肢、躯干、头面部和颈部多见,在儿童常见于身体上部的软组织,成年人的病变分布较广,可见于咽旁间隙、眼眶和四肢等部位。海绵状血管瘤好发于女性,多见于30-40岁。多数为单发病变,病变常较大,生长较缓慢,无痛,临床症状主要与其发生的部位有关,位于浅部的肿瘤常呈凹凸不平的蓝色隆起性肿块,触诊柔软。位于深部软组织者呈表面颜色较淡的弥漫性肿块。该病变是眶内最常见的肿瘤,患者有突眼、视力下降,有出血时病变可突然增大,突眼加重,但在咳嗽及头部位置改变后,病变的大小不会发生变化,突眼也不会加重。海绵状血管瘤亦可发生于骨骼、肝、脾和胃肠等部位。海绵状血管瘤质地柔软,有假性包膜,切面呈腔隙状,由具有囊性扩张管腔的、薄壁的较大血管构成,内含大量的淤滞的血液。与毛细血管瘤不同,海绵状血管瘤没有显著的动脉血供。肿瘤体积大而部位深在时可发生血栓、钙化和感染。海绵状血管瘤常伴有某些综合征。Kasaback-Marritt综合征为巨大的海绵状血管瘤伴有血小板减少性紫癜,常见于婴儿单个肢体的巨大血管瘤,在切除肿瘤后紫癜可得到纠正。海绵状血管瘤一般较毛细血管瘤大,可发生于身体的任何部位,以四肢多见,尤其好发于肘和膝的远端,经常位于深部增长间隙内,也可侵犯局部的肌肉、肌腱、结缔组织、脂肪、滑膜和骨骼等其他结构,这些结构可以单独受侵,也可同时受侵,其中骨骼受侵是因为局部压力较大所致,骨质有虫噬样改变。眼眶内病变以球后肌椎内最为常见,占83%,也可发展到肌椎外并累及眼外肌,少数病变完全位于肌椎外,病变边缘清楚,常为卵圆形或圆形,较大者可有细小分叶,眼球受压变平或呈凹陷状。超声显像显示海绵状血管瘤内部为条带状、蜂窝状不均匀中高回声,彩色多普勒血流显像血流一般不显示。海绵状血管瘤常有钙化,49%为静脉石,具有特征性。

其鉴别诊断如下。

(1)神经鞘瘤:常位于组织间隙内,液化、坏死和囊性变多见,超声显像为不均匀较高回声(比海绵状血管瘤回声略低),少数神经鞘瘤可有钙化,但不像海绵状血管瘤有呈圆形的静脉石。

(2)血管球瘤:发生于指(趾)的海绵状血管瘤多数表现比较典型,但很少有脂肪组织,表现不典型时(尤其是位于甲床部位者)应与血管球瘤区别,前者即使较大,也常无远端指(趾)背侧的骨质侵蚀,而后者很少位于表皮质的浅表部位。

(3)血管外皮细胞瘤:常有丰富的血供,超声显像可类似海绵状血管瘤,但该病变发病率较低。

(4)脑膜瘤:眶内脑膜瘤位于视神经旁或骨膜下,为低回声表现。

(5)毛细血管瘤:眼眶毛细血管瘤多见于婴幼儿,以肌椎外多见,常有动脉血供,回声不均匀增强,眼眶海绵状血管瘤多见于20-50岁的成年人,常位于球后肌椎内,病变独立于体循环,血流非常缓慢。

(6)恶性软组织肿瘤:软组织内海绵状血管瘤(尤其是位于肌肉内者)需要与恶性肿瘤进行鉴别,后者常无脂肪和纤维组织分隔,超声显像显示恶性软组织肿瘤为不规则、不均匀低回声,呈浸润性生长,肿块体积较大者,常有液化、坏死,显示为不规则、片状无回声区;肿块内及周边彩色血流丰富,并能引出搏动性新生血管彩色血流及搏动性动脉血流频谱,RI<0.40。

(二)血管畸形

血管畸形(vascular malformation)来源于异常的血管或淋巴管,根据其畸形血管的结构不同,可以分为动脉畸形、毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形以及混合畸形。根据其畸形血管内液体的流动速度,将血管畸形分为快速流动(high-flow)的血管畸形、静脉畸形和淋巴管畸形。

1.动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM) 动静脉畸形又称为动静脉血管瘤(arteriovenous hemangioma)和蔓状血管瘤(racemose hemangioma),病变主要由小动脉和小静脉组成,并有动静脉瘘形成,其性质是一种血管畸形,并非真性血管肿瘤。本病常为先天性,但也可以由外伤、肿瘤、感染等引起,常见于儿童和青年人,以女性多见,可以发生于身体的任何部位,以四肢多见,尤其是下肢病变约占有动静脉畸形的80%,颈部及耳后较多见,少数位于眼睑和口唇,病变多位于软组织的深部。该病变常与动脉相通,位于颈部者常与颈动脉分支相通,下肢者可与股动脉分支相通,有动静脉瘘者可扪及搏动、温度升高和血管杂音,并可以侵犯邻近的骨骼。眶内病变比较特殊,肿物多位于内上象限,肿块柔软,压迫时可以变小,但不能推动。患者常表现为慢性进行性眼球突出,视力和视野可有损害,低头或压迫颈静脉时,眼球突出加重,肿瘤内出血或血栓形成时病变体积增大,眼球突出进一步加重。动静脉畸形缺乏包膜,主要由管壁厚薄不一的动静脉团块和纤维组织组成,输入动脉和引流静脉有多支,管径较正常血管大1倍至数倍,血管扭曲缠绕呈藤蔓状,类似蚯蚓,管壁增厚,管腔扩大,经常合并毛细血管瘤和海绵状血管瘤,若见到伴行的中等大小的动静脉或静脉内膜因压力增高而变得肥厚则可确诊。病变内可有积血、血栓和纤维化等,以致血管间互不贯通,呈节段状或葡萄状。超声显像显示为动静脉畸形,形状不规则,边界不清楚,表现为多数盘曲杂乱的条状、线状、环状或团状的异常血管结构,其内夹杂纤维和脂肪组织,因此回声呈不规则增强,但没有明确的实性肿块。与对侧正常的结构比较,部分患者病变区域的皮下脂肪经常增多,病变也累及邻近的骨质。因为有动静脉间的直接交通,血流较快,彩色多普勒血流显像血流丰满、快速。

其鉴别诊断如下。

(1)静脉畸形:静脉畸形多发生于四肢、盆腔、椎旁等部位,病变部位经常较深,可单发亦可多发。病变为局部静脉扩张,其内血流缓慢,而且缺乏正常的静脉瓣。超声显像为低速、充盈、扩张的血流束。

(2)动静脉瘘:动静脉瘘经常由外伤引起,动静脉间通常只有单一的血管交通,而动静脉畸形经常为先天性的病变,可有多支动静脉间的血管交通,并有局部异常畸形的血管团。

2.静脉畸形(venous malformation) 静脉畸形与动静脉畸形、动静脉瘘及其混合性病变等,都属于周围血管性病变。静脉畸形可以发生在四肢、面颈部、盆腔椎旁等部位,其中以位于四肢尤其是下肢多见(位于上肢者则是最为常见的血管畸形类型),病变的部位经常较深,少数病变可以局限于皮下脂肪内,可单发或多发,多可触及肿块,伴有疼痛或无疼痛。该病变的手术效果并不满意。不完全切除后,残留病灶比手术前更具有侵袭性。

静脉畸形是毛细血管后的静脉扩张,静脉内血流缓慢,缺乏正常的静脉瓣,有引流静脉,但是没有明显的供血动脉和动静脉间的分流。

动脉造影和静脉造影曾是诊断该类病变的金标准,但两者均匀创伤性,对病变的显示范围也较小,也无法观察病变区域的解剖结构。该病变可以为局灶性、节段性、多灶性,也可以为弥散性,其中位于四肢的弥散性病变中有35%是静脉畸形。超声显像能清楚显示病变范围,其范围经常较临床估计的范围大,同时尚可以观察邻近的无症状区域的病变,对附近的肌肉和肌腱等组织结构也可显示,对诊断有很大帮助。位于四肢的病变经常境界不清,顺肢体的长轴发展,与筋膜面平行,沿神经血管的走行区分布,经常侵犯肌肉、筋膜甚至肌腱,出现特征性的蜿蜒的条状结构,内部有条带状的分隔,邻近的正常血管的分布无异常。该病变常有肌肉萎缩和皮下脂肪的增多。

静脉畸形的血管内为滞留的血液,为低-无回声,CDFI可显示慢速静脉血流。

其鉴别诊断如下。

(1)动静脉畸形和动静脉瘘:两者也可以出现肌肉萎缩和皮下脂肪的增多,但静脉畸形血流缓慢,CDFI为扩张的低速静脉血流。而动静脉畸形和动静脉瘘血流速度很快,可以出现湍流,同时也常有扩张的供血动脉和引流静脉,其中,动静脉瘘经常有动静脉交通。

(2)动脉瘤和假性动脉瘤:前者为动脉局限性扩张,后者为动脉邻近的假性血管腔的形成,两者均与动脉关系密切,无明显的扭曲血管结构,CDFI可确诊。

(3)肿瘤或肿瘤样病变:部分软组织肿瘤或肿瘤样病变的血供也比较丰富,但其局部常有显著的肿块征象,而静脉畸形常有局部的肌肉萎缩和皮下脂肪的增多。

(三)血管肉瘤和淋巴管肉瘤

血管肉瘤(hemangiosarcoma)又称恶性血管内皮瘤或血管内皮肉瘤,它是来源于血管内皮细胞的恶性间叶组织肿瘤,发病率甚低,约占软组织恶性肿瘤的1%。该肿瘤的病因尚不清楚,但可以发生于放疗的照射部位(放疗后1～26年发生,平均10年)和长期滞留的异物周围,并可以在动静脉瘘、血管瘤、神经纤维瘤、肌肉内脂肪瘤、平滑肌瘤等良性肿瘤的基础上发生。淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)又称为Stewert-Treves综合征,起源于淋巴管内皮细胞,因镜下表现与血管肉瘤无法区分,故很多学者将本病归入血管肉瘤的范畴。血管肉瘤好发于男性和乳房切除后的女性,可以发生于任何年龄,以60-70岁的成年人发病多见。血管肉瘤约50%发生于皮肤和软组织,其他病变位于乳腺、骨骼、肝和脾等实性脏器,少数肿瘤发生于下腔静脉、肺动脉或主动脉等大血管。皮肤和软组织的血管肉瘤好发于头颈部,特别是头皮最为多见,多数病变早期表现为边缘较硬的淤血斑,继之呈进行性隆起性结节,可伴有溃疡,50%以上的病变为多发性;巨大肿瘤可伴有血小板减少性紫癜综合征(kabasach merritt syndrome)或动静脉瘘。皮肤和软组织内的血管肉瘤恶性程度很高,进展迅速,手术后75%的病例有局部复发,约1/3病例有局部淋巴结、肝、肺等部位的转移,患者一般死于起病后2～3年,5年生存率仅为10%。本病易发生大出血和深部组织的浸润。在镜下,肿瘤由许多不规则的互相吻合的血管腔组成,内有不同程度间变的内皮细胞。典型的血管肉瘤常见于乳腺癌手术后1～30年的女性患者,以上肢最为常见,与手术后淋巴回流受阻,导致长期严重的淋巴水肿有关;与乳腺癌无关的患者多位于头部和小腿,病变多较表浅,通常位于皮肤和皮下组织。该病变的形态常不规则,边缘清楚或不清楚,内部为不均匀低回声,肿瘤内有出血时,可有不规则无回声区。

【鉴别诊断】

1.细血管瘤 应与高分化血管肉瘤区别,前者见于婴幼儿眼眶的皮肤和皮下,边界清楚,后者好发于成年人尤其是老年人的头皮和上肢,呈浸润性生长。

2.海绵状血管瘤 呈分叶状,有纤维组织分隔,边界清楚。

3.其他软组织肉瘤 部位多较深,大量出血少见,超声显像显示为不均匀低回声。