例1 患者,男性,54岁。反复低热、腹痛20年。患者于20年前感冒后反复发生低热、腹痛,查体无阳性发现,实验室多次检查血象正常范围,红细胞沉降率及各类酶数值在正常上限或略高,曾抗感染治疗无效。多次以低热、腹痛待查入院诊疗,曾开腹探查2次无阳性发现,院内外多次会诊未能明确诊断。1989年10月18日再次住院,内科要求做肝、胆、胰常规腹部超声检查。病人体瘦,慢性病容,精神略差。超声显像检查肝、胆、胰、脾、双肾未见异常。笔者当时考虑病人长期低热、腹痛,应该有病灶存在于体内,只不过以往未能发现。为了排除血液病疾病,遂对腹腔淋巴结进行检查(内科并未要求)。腹腔淋巴结应在动脉旁边寻找,此病人未发现有肿大淋巴结,但发现腹主动脉病变,显示为管壁不均匀增厚,回声增强,并有不规则斑块。“难道以往没有医师查体发现异常吗?”“只有一位医生,马万森教授曾在左下腹听到过血管杂音。”此真专家也!但其他数十名会诊医师均说未听到(马万森教授为1935年协和医学院毕业,是我国早期著名的心脏病学专家,是笔者的老师)。当即笔者给患者进行了详细的血管超声检查,发现腹主动脉、腹腔动脉、肝固有动脉和脾动脉的起始部、肠系膜上动脉、左髂动脉均发现了异常,管壁节段性增厚、回声增强,以左髂动脉为明显,管壁呈现明显的双侧局限性增厚。笔者又进行了听诊,在患者左下腹(左髂动脉处)听到了柔和的微弱的吹风样血管杂音。腹腔动脉、肠系膜上动脉节段性增厚性炎性病变使其管腔狭窄,血流减少,使胃肠内脏及肠系膜缺血,就解释了慢性腹痛之原因。本例超声诊断为多发性大动脉炎,慢性期。
例2 患者,女性,32岁。3个月前患者因“感冒”“发热”“咳嗽”“头痛”,劳累后心慌、气短,渐加重。1个月来发生右眼视物模糊来诊,眼科不能明确诊断。查体:体温37.3℃,脉搏98/min,血压左侧110/70mm Hg(14.7/9.3k Pa),右侧70/50mm Hg(9.3/6.7k Pa),右侧桡动脉未触及搏动,心、肺叩、听诊未见异常。腹平软,肝、脾未触及,双下肢无水肿,全身浅表淋巴结不大。实验室检查:血红蛋白146g/L,白细胞9.5×109/L,中性粒细胞0.64,淋巴细胞0.33,血小板173×109/L;尿蛋白+,白细胞1～2个/HP,红细胞1～2个/HP;HBs Ag(-),抗HBe(-),抗HBc(-);C-反应蛋白116g/L,肝功能、心肌酶谱、血生化、血沉、免疫球蛋白、纤维蛋白原、狼疮系列、柯萨奇B病毒、Ig M均无异常。X线胸片:心肺(-)。
心脏彩超显示心内结构未见异常,肝、胆、胰、脾、双肾超声显像检查未见异常。血管系统超声多普勒显像检查显像显示右颈动脉、右腋动脉、右桡动脉无血流频谱,右眼动脉及右视网膜中央动脉血流明显减低。左颈动脉、左腋动脉、左桡动脉、左眼动脉及左视网膜中央动脉血流正常。超声诊断多发性大动脉炎,急性期。
例3 患者,男性,48岁,因头晕,门诊以颈椎增生来做颈部血管彩色多普勒检查。超声检查显示左颈总动脉未见异常,右颈总动脉管壁增厚、管腔窄,血流明显减慢。患者无糖尿病及高血脂等代谢病。追问病史,1年前,患者右眼视力减退,两家三甲级医院眼科均诊断为右眼视网膜静脉栓塞。患者有右手发凉、指尖发麻、握力减低,多次右上肢血压测不出并不能触及脉搏。左上肢血压120/80mm Hg。当即给患者做右眼及右桡动脉超声检查。超声显像显示视网膜中央动脉血流不显示,右桡动脉管壁不光滑、增厚,管腔有不规则狭窄,其内血流明显减低。超声考虑为多发性大动脉炎Ⅰ型(累及头颈部及右上肢)。再次追问病史,患者一年前曾有短期发热。最后诊断为多发性大动脉炎Ⅰ型,慢性期。
【讨论】 多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性进行性、闭塞性炎症,国外通常称为Takayasu动脉炎。由于受累的动脉不同,而有不同的临床类型。最多见的是以头颈和肩臂动脉受累引起的上肢无脉症,其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的高血压。也可见于肺动脉和冠状动脉受累。女性多于男性,其中女性占66.7%～69%。发病年龄在5-45岁,89%在30岁以下。本病发病机制尚不清,可能与自身免疫障碍、遗传因素及结核等感染有关。内分泌失衡雌激素过多可造成主动脉肌层萎缩、坏死或钙化。结核营养不良因素可诱发致病。早期动脉病变为中层的淋巴细胞浸润。慢性血管阻塞期的病变为动脉壁纤维增生,导致血管腔阻塞,病变呈多阶段性,病变之间的动脉壁可正常,晚期可发生局部动脉瘤、狭窄后扩张和钙化。少数病例因主动脉扩张导致主动脉瓣关闭不全。头臂动脉型(上肢无脉症)的受累动脉常为主动脉弓发出的3支大动脉,病变从主动脉弓开始,可由颈动脉伸展至颅底部,由锁骨下动脉伸展至椎动脉开口处,造成头、眼和上肢缺血。胸腹主动脉型(下肢无脉症)的受累动脉为胸主动脉和腹主动脉,常影响肾动脉和髂动脉,造成下肢供血不足,而上肢血压可显著升高。肾动脉型病变主要累及一侧或双侧肾动脉,产生顽固性高血压,无明显下肢供血不足。部分患者病变可累及肺动脉或冠状动脉而产生相应的症状和体征。在病变形成过程中同时有相应动脉的侧支循环形成。本病发展大多缓慢。在动脉炎活动期可有发热、全身不适、食欲缺乏、出汗、苍白及消瘦等。可伴有关节炎和结节性红斑等。病人可有雷诺综合征及肝脾大。局部表现可有受累部位动脉搏动减弱或消失,血压测不出或明显减低,部分病例病变血管部位可闻及连续性杂音或收缩期杂音。胸部或背部皮肤可见扩张的表浅动脉。
超声显像显示大动脉炎的血管结构并不困难,大动脉分支多、范围广,医师应耐心寻找病变部位,并能追根寻源。病变区域大动脉壁呈不均匀性增厚,回声增强,并可见斑块状强回声,可有声影,内膜粗糙不平,管腔宽窄不一,明显狭窄者,其近端管径可见扩张。严重者可发生管腔完全闭塞,呈不均匀回声增强带状结构。CDFI病变近端呈射流为红色。病变部位彩色血流束变细且不规则,收缩期色泽明亮,呈多色镶嵌的“马赛克”状细束或彩色逆转,狭窄后彩色血流束色泽深而杂乱,为湍流。远端彩色充填不足或不能显示。
本病可见于女性,30岁以下者占89%。凡青年女性有下列一项或以上表现者,应考虑多发性大动脉炎之诊断。
1.上肢和(或)下肢、单侧或双侧的肢体出现缺血症状,伴有患肢动脉搏动的减弱或消失,血压降低或不能测出。
2.脑部缺血症状,伴有一侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,以及颈部或锁骨上、下区有血管杂音。
3.严重时顽固的高血压伴有上腹部或肾区二级以上高调血管杂音。
4.肢脉搏消失伴有视力减退和眼底改变。
5.动脉瓣区、腋部和背部有收缩期杂音,伴肺动脉瓣区第二心音亢进;肺扫描显示肺野放射性分布明显缺陷;X线检查有肺动脉高血压征象或右心导管检查有肺动脉狭窄、阻塞、血管壁不规则和肺动脉压力增高,伴上述一项表现。
本病需与其他引起慢性动脉闭塞性疾病相鉴别,包括血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉粥样硬化、主动脉先天畸形(如“不典型先天性主动脉缩窄”)、胸廓出口综合征、创伤或主动脉受压等。其中发病多为老年,最常见为动脉粥样硬化、血糖、血脂增高者。粥样硬化斑块强回声多在腹主动脉、髂动脉、颈动脉及股动脉等大动脉后壁。
超声显像图例见病例5附图1～8,其中附图4～附图8见彩图。
病例5附图1 多发性大动脉炎(1)
腹主动脉斑块。患者,男性,54岁,腹痛间断低热20年不能确诊。笔者首诊一次诊断(附图1、附图2为同一病人)
病例5附图2 多发性大动脉炎(2)
左髂动脉内膜明显增厚,回声增强(可闻及血管杂音)属于多发性大动脉炎慢性期
病例5附图3 多发性大动脉炎(3)
左颈总动脉内膜增厚(附图3至附图8为同一病人)
(富京山 闫亚茹 甘丽云)
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