患者,男性,18岁,农民工,心电图异常为异位快速心律解释不清,内科拟诊先天性心脏病,要求会诊。笔者考虑患者虽然年轻,但无发绀,胸骨左缘第2、第3、第4肋间均无杂音,故可排除先天性心脏病。追问病史,患者20余日来心慌、气促,活动后加重(心率110/min),伴出汗、乏力。近1周来紧张、失眠、焦虑加重,食量多而体重不增。心尖部可闻及2～3级吹风样杂音,亦不能用风湿性瓣膜病解释。后者为慢性过程,故而考虑病毒性心肌炎和甲状腺功能亢进症。但患者无发热,且有第一心音亢进,这是病毒性心肌炎所没有的。心电图异位快速心律为交感神经兴奋表现。病人不发热而心率快用甲状腺功能亢进(高代谢征)解释较为恰当,即甲状腺素和儿茶酚胺协同加强儿茶酚胺对心肌的兴奋和刺激,从而产生异位快速心率。当即做甲状腺超声显像检查发现甲状腺体积增大(峡部亦增厚),被膜不光滑,其内实质回声弥漫性增强,血流极为丰富呈典型“火海”状。超声诊断甲状腺功能亢进症。其异位快速心律为甲状腺素毒性作用。此后又做心脏超声显像检查:各心房心室腔不大,二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣及肺动脉瓣开放关闭良好,未见异常血流,唯心率较快。
甲状腺功能亢进时,眼外肌病变表现为水肿、增粗、肌纤维变性、纤维组织增多、黏多糖沉积、透明质酸增多沉积、淋巴细胞和浆细胞浸润。骨骼肌与心肌亦可有类似病变,但程度较轻。心电图异位快速心律是由于甲状腺功能亢进血流加速,心肌负荷过度以及儿茶酚胺对心肌的兴奋和刺激,形成窦房结区域折返性心动过速(窦房结区域正常心肌与病变心肌折返)。心尖部2级、3级收缩期吹风样杂音为心率加快、血流加速造成。患者离开山东老家到北京打工仅1周,独自承受生活、工作压力,精神紧张,为发病诱因。
【讨论】 甲状腺功能亢进症中常见者为毒性、弥散性甲状腺肿,即彩色多普勒超声显像表现为“火海”者,为自身免疫性疾病,临床表现有高代谢症群、弥散性甲状腺肿、突眼、皮损及甲状腺肢端病。甲状腺以外的表现为浸润性内分泌突眼,可以单独存在,而不伴有高代谢症候群。本病特征之一是在血清中存在具有能与甲状腺组织起反应或刺激作用的自身抗体,此种抗体能刺激甲状腺提高其功能,并能引起甲状腺组织增生。目前认为,自身抗体的产生主要与基因缺陷相关的抑制性T淋巴细胞(Ts)功能降低有关。T淋巴细胞功能缺陷导致辅助T细胞不适当致敏,并在可能由于病毒感染引起的白介素-1、白介素-2作用的参与下,使B细胞产生抗自身甲状腺抗体。甲状腺和眼球后组织均有明显的淋巴细胞浸润,说明还有细胞介导免疫参与。毒性弥漫型甲状腺肿,甲状腺呈弥漫性肿大,血管丰富,并多有扩张,甲状腺滤泡上皮细胞增生呈柱状,泡壁增生呈乳突状突起,向滤泡腔内生长,高尔基体肥大,附近有许多囊泡,内质网发育良好,有很多核糖体、线粒体,数目增多。甲状腺组织中还有弥漫性淋巴细胞浸润,甚至出现淋巴组织生发中心。在浸润性突眼患者中,其球后结缔组织增生及眼外肌增粗水肿,由于还有较多黏多糖和透明质酸沉积及淋巴细胞和浆细胞浸润所致。甲状腺激素分泌过多的病理生理作用是多方面的,主要在于促进蛋白质合成,促进产热作用以及与儿茶酚胺具有相互促进作用,从而影响各种代谢和脏器的功能。如甲状腺激素增加基础代谢率,加速多种营养物质的消耗,包括肌肉的消耗。甲状腺激素和儿茶酚胺的协同作用加强儿茶酚胺在神经、心血管及胃肠道等脏器的兴奋和刺激。毒性弥漫性甲状腺肿多发生于女性,男女比率为1∶(4～6),其中以20-40岁最多见,起病缓慢,典型表现者为高代谢症群,弥漫性甲状腺肿大和眼征三方面的表现均较明显,病情较轻者易与神经症混淆。一些病人可以有某些特殊症状,如突眼、恶病质或肌病为主要表现。老年人和儿童患者临床表现常不典型。近年来,由于诊断水平的提高,轻症和症状不典型者的发现逐渐增多,患者常有心血管系统症状,如诉心悸、气短、稍活动即有明显加剧,严重者可出现心律失常、心脏扩大和心力衰竭等严重表现。具有诊断意义的临床表现是怕热、多汗、易激动、多食伴消瘦、静息时心动过速、突眼、甲状腺弥散性肿大等。如能在肿大的甲状腺发现血管杂音、震颤,则更有诊断意义。本病患者的甲状腺素水平常为正常的10倍。
超声显像可见甲状腺呈弥散性、对称性、均匀性肿大,可增大为正常的2～3倍。被膜光滑或不光滑,内部回声为均匀的中高回声,无结节。彩色多普勒血流显像显示增大的甲状腺内血管增多、血流加速、彩色血流异常丰富,有学者称之为“甲状腺火海”(thyroid inferno)。收缩期血流速度峰值明显增高,可达正常的2倍以上。
老年甲状腺功能亢进症患者常常缺乏典型的代谢亢进表现,多以房颤、心脏扩大或心力衰竭来诊,所以首诊时多考虑心脏疾病而不容易想到甲状腺功能亢进症。甲状腺功能亢时症性心脏病诊断标准是甲状腺功能亢进伴以下情况之一:①心脏扩大;②心力衰竭;③心律失常(应除外其他器质性心脏病)。国内一组120例甲状腺功能亢进性心脏病中以中老年女性患者为多,男女比例1∶4.2。其典型症状为食欲亢进、体重下降及腹泻三项,其中25.8%患者甲状腺功能亢进症状不典型,只有以上3种症状中的1种,42.4%患者表现为食欲减退,35.8%患者甲状腺无血管杂音,但大多数(97.5%)的患者有体重减轻。以上120例患者中有近20%发生误诊或漏诊,分别误诊为冠心病,高血压心脏病,先天性心脏病房缺,心肌炎,扩张型心肌病,肺源性心脏病和自主性神经功能紊乱等。为了提高甲状腺功能亢进性心脏病诊断的准确率,及时治疗避免病情延误导致不可逆损害,有学者提出对于不明原因的房颤等心律失常患者不要轻易诊断冠心病,有高血压或慢支病史者也不要轻易以高血压性心脏病或肺源性心脏病来解释此类患者的房颤原因,心脏扩大而一时找不到原因者不要轻易诊断为扩张型心肌病,对窦性心动过速伴有心电图非特异性ST-T改变者不要轻易诊断为心肌炎。此时需详细询问病史,重视病人的体重变化,对有食欲缺乏、体重下降者也不要轻易认为是进食过少所致体重下降,应仔细检查甲状腺,及时做甲状腺超声显像检查并常规检查血清T 3及T 4,以免甲状腺功能亢进症的误诊和漏诊。
老年性甲状腺功能亢进症又称淡漠型、无力型和隐蔽型甲状腺功能亢进症,因症不典型,多有误诊、漏诊。老年甲状腺功能亢进症的症状常突出某一系统的症状,尤其是心血管和胃肠道症状,发生心律失常和心力衰竭约占50%以上,食欲减退者发生率较高,且多伴腹泻,故消瘦更为突出,呈恶病质,常误诊为癌症。眼病和高代谢症状群表现较少。甲状腺常不肿大,血清总T 4可在正常范围内,I131摄取率增高,FT 3、FT 4常上升,TSH可为低值或测不出。全身症状较重,羸弱、明显消瘦、全身衰竭、抑郁淡漠。
超声显像图例见彩图病例20附图1～附图2。
(富京山 史凌燕 徐丽娜)
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