一、胸部X线
应尽量得到过去的胸片以便复习，可了解疾病的发生、发展速度、急慢性及稳定程度的情况。肺间质疾病很少表现为正常胸片。注意病变的分布及形态，可以使诊断与鉴别诊断的范围缩小。
肺间质疾病的几种常见阴影：①磨玻璃；②网状；③结节状；④蜂窝状。
临床病理研究发现X线阴影与病理密切相吻合。①磨玻璃阴影表示肺泡内有渗出液，形成模糊不清的阴影，与原正常胸片比较容易发现，是疾病的早期表现。②网状结构因肺小叶间隔增厚引起，原因为水肿、细胞和胶原浸润所致。Kerley将其分为A，B，C线，最常使用者为Kerley B线，是下肺部外带单个的水平间隔增厚。A线分布在上叶中央部位，较细短，是单个肺小叶间隔增厚的结果。C线是普通所谓的网格状阴影，它是大量小叶间隔增厚互相重叠的影子。各间质腔互相连通。B线可伸展到支气管血管囊，表现支气管旁袖状影。一些慢性病如支气管炎、淋巴管恶性肿瘤、尘肺、慢性左心房高压都可出现网状阴影。③不同大小的结节（1～5mm直径）的形成至今有不同意见，可能由增厚的小叶间隔重叠造成。肉芽肿性疾病（结节病、粟粒型肺结核、真菌）、过敏性肺炎、淋巴管扩散的恶性肿瘤、朗格罕细胞肉芽肿，矽肺等容易出现结节阴影，当弥漫性结节出现时可缩小诊断范围。④长期持续的慢性的肺水肿、炎症导致纤维化，使肺实质扭曲变形，形成ILD最典型的X线表现“蜂窝肺”，直径由4～10mm，壁厚0．5～1．0mm，表示疾病已进入晚期。出现蜂窝肺不可放弃积极诊断与治疗，因病变往往呈补钉状，肺部的其他部位仍有较多的细胞成分为可逆转的病变，做肺活检时应避开蜂窝肺区，因此处已无可供诊断的特殊细胞成分。个别ILD胸片无明显异常（＜5%），造成诊断困难。此外有几种情况也会造成困难，当ILD具有较多或主要为肺泡成分时，在胸片上遮盖了典型的网状结构。如充血性心力衰竭慢性期，其临床症状、生理功能、X线表现为ILD，当急性肺水肿出现时，ILD的X线表现减少或消失。ILD病变广泛时亦可类似肺泡炎失去ILD表现，如结节病。此外弥漫性病变的分布区域，自发性气胸、胸液、蛋壳样变及胸膜钙化的出现，都可缩小诊断范围。
二、帮助诊断ILD的影像特点
（一）上肺野显著的病变
肺结节病
铍肺
朗格罕细胞肉芽肿（肺组织细胞增多症X，肺嗜酸性肉芽肿）
尘肺（矽肺和煤肺）
类风湿性关节炎
慢性过敏性肺炎
放射性肺炎
（囊性肺纤维化、结核亦多发生在上肺部，一般不包括在ILD中）
（二）下肺野
特发性肺纤维化（包括家族性肺纤维化）
结缔组织疾病（进行性系统性硬皮病、多发性肌炎、类风湿性关节炎）
石棉肺
急性过敏性肺炎
（三）中肺野／肺周边，磨玻璃／弥漫性肺泡充填（多保存肺容量）
肺泡蛋白质沉积症
弥漫性肺泡出血综合征
狼疮性肺炎
（四）弥漫性小结节
肺结节病、矽肺
过敏性肺炎
呼吸性细支气管炎伴间质病变RBILD
朗格罕细胞肉芽肿（组织细胞增多症X，嗜酸性肉芽肿）
肺微结石症（细小钙化灶）
肺淀粉样变（可钙化）
感染性肉芽肿（粟粒状结核、水痘性肺炎、肺组织孢浆菌病、肺球孢子菌病）
其他（转移性恶性肿瘤：来自甲状腺、肾上腺、乳房、恶性黑色素瘤）
（五）保持或增加肺容量者
淋巴管平滑肌瘤病
结节硬化症（tuberous sclerosis）
朗格罕细胞肉芽肿
神经纤维瘤
IPF有吸烟史或同时有COPD
过敏性肺炎
结节病
呼吸性细支气管炎（respiratory bronchiolitis）
闭塞性细支气管炎（bronchiolitis obliterans）
（囊性肺纤维化）
（六）肺容量减少者
IPF
慢性过敏性肺炎
结缔组织疾病（尤以红斑狼疮、进行性系统硬皮病、多发性肌炎明显）
石棉肺
（七）出现自发性气胸
朗格罕细胞肉芽肿
淋巴管平滑肌瘤病
结节性硬化症
IPF
神经纤维瘤
（囊性肺纤维化）
（八）伴胸膜增厚或胸液
结缔组织疾病（类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮）
淋巴管转移癌
淋巴管平滑肌瘤病（乳糜胸液）
药物所致（特别是呋喃坦定）
放射性肺炎（晚期）
恶性病变
肺淀粉样变
结节病（非常少见）
（九）出现Kerley B线
慢性左心衰
二尖瓣疾病
淋巴管转移癌
淋巴瘤
淋巴管平滑肌瘤病
肺静脉闭塞病（pul veno－occlusive dis）
（十）肺动脉增宽（继发性肺动脉高压）
肺静脉闭塞病
混合性结缔组织疾病，进行性系统硬化症
二尖瓣狭窄
IPF晚期
慢性继发性肺纤维化晚期
（十一）同时有肺门或纵隔障淋巴结肿大
结节病（可钙化）
淋巴瘤
淋巴管癌
铍肺（可钙化）
矽肺（可钙化）
结缔组织疾病（偶有肿大）
药物引起（苯妥英钠）
肺淀粉样变（可钙化）
转移性肺癌
（间质疾病伴慢性感染：结核、组织孢浆菌病可钙化）
（十二）肺门淋巴结如蛋壳样钙化
矽肺
结节病
（十三）伴皮下广泛性钙质沉着
硬皮病（CREST）
皮肌炎／多发性肌炎
（十四）伴次肺段移动性浸润
Churg－Strauss综合征（过敏性血管炎和肉芽肿）
过敏性支气管肺曲菌病
热带／肺间质嗜酸粒细胞增多症
闭塞性细支气管炎机化性肺炎（BOOP）药物引起
复发性放射性肺炎
（十五）反复在同一解剖部位出现浸润
慢性嗜酸粒细胞性肺炎（上肺叶及肺周边）
特发性BOOP药物引起者
复反性放射性肺炎
（十六）正常胸片
IPF（早期，细胞浸润期）结节病
过敏性肺炎
结缔组织疾病引起者
呼吸性细支气管炎
闭塞性细支气管炎（obliterative bronchiolitis即缩窄性细支气管炎constrictive bronchiolitis）
三、常规CT和高分辨CT（HRCT）
它比常规胸片敏感并可发现解剖学的异常、分期，决定ILD的活动度。可分辨正常肺、病变活动区、纤维化区，便于选择肺活检部位。并可确定病变在肺实质、胸膜或纵隔内。近年认为HRCT可以与病理相吻合（表1－1），如磨玻璃阴影代表活动性、可逆转的肺泡炎症。线条、网格代表肺纤维化，蜂窝肺皆为不可逆转的变化，并可进行定量测定。但亦有作者发现仅65%与炎症相吻合，54%与纤维化相吻合。因牵拉引起的支气管扩张、细支气管扩张以及蜂窝肺亦与HRCT相吻合，为不可逆转的病变。治疗不能完全依靠磨玻璃病变的有无，而应全面考虑。HRCT比常规CT能更清楚的观察肺间质的微细结构。肺周边的次小叶结构可见，其间隔呈不规则平滑的细线条伸展到胸膜，或为多边形线条，即正常界面征（interface sign），当间隔增厚时很容易看到。ILD的小结节直径达1mm时即可显示，有清楚边界、互不融合。而肺泡腔与气腔（肺实质）浸润形成的结节，边缘多模糊，并可互相融合成大小不等的片状，这是肺间质阴影与肺实质阴影的区别点。15～25mm大的多面形网格为次小叶间隔增厚。6～10mm的网格为小叶变化。次小叶中央区的小支气管和小动脉则呈点状或短分支状表现。蜂窝多在胸膜下形成，IPF具有最典型的蜂窝表现，其他ILD晚期亦可引起。HRCT与IPF开胸肺活检的病理变化有很好的相关性。Webb将12个尸检肺作HRCT扫描，发现在同一部位的病理变化与HRCT有明显的相关性。故认为HRCT可以解释ILD的组织病理变化，并可作定量分析，以此观察治疗前后的病理变化。HRCT诊断ILD可达肺小叶水平，但亦有一定的限制，他不能观察胸部的全貌，因之必须结合常规CT作为参考。CT不能代替常规胸片，在一系列的复查过程中应发挥常规胸片的作用。
表1－1 几种肺间质病的病理与HRCT阴影的关系
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