【概述】
胶原血管病（collagen vascular disease，CVD）是一种自身免疫性疾病。往往具有一些共同的临床表现，作为诊断的线索和依据。大多起病缓慢，病程长，缓解与加重交替反复出现。病人常有不规则发热、关节痛，具有多种脏器损害的特点。血中丙种球蛋白增高并出现各种自身抗体。经过各种检查找不出致病菌和致病因素。可有一种以上的CVD同时存在，或可能互相转化。
胶原血管病并发肺和胸膜病变常常发生，呼吸系统各部分如呼吸肌、胸膜、肺实质、肺间质、肺血管均可受累，病人发生社区获得性肺炎及免疫抑制药物相关肺炎的机率增加。某些细胞毒制剂，特别是MTX和金制剂可引起各种非感染性肺间质性病变，与CVD本身造成的间质病变很难区分。
肺部并发症大多发生在已确诊的CVD病人，也可出现在CVD确诊前，如类风湿性关节炎（RA）、多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM），肺间质性病变（interstitial lung disease，ILD）可先发于关节和肌肉病变数月甚至数年。随着人们认识的提高及高分辨率CT（HRCT）、支气管肺泡灌洗（BAL）的应用，CVD并发ILD确诊率逐渐上升。
【CVD肺病变的组织学表现】
（一）间质性肺疾病
1．弥漫性肺泡损害（diffuse alveolar damage，DAD） 可见于ARDS、急性间质性肺炎、CVD及细胞毒药物治疗者。病理改变为肺泡毛细血管基底膜急性损伤后，炎性细胞进入肺泡腔内，肺泡的被衬上皮坏死、脱落、间质水肿及纤维蛋白沉积，肺泡内透明膜形成。严重病例肺泡腔内可出现红细胞，即弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage，DAH）。病情发展，出现肺泡腔内机化，肺间质纤维化肺泡塌陷，甚至蜂窝肺。
2．细胞间质性肺炎（cellular interstitial pneumonia，CIP） 间质内淋巴浆细胞性浸润伴少许成纤维细胞增殖或胶原沉积。可能代表UIP早期变化，常见于RA、PM／DM及混合性结缔组织疾病（MCTD）。
3．淋巴细胞间质性肺炎（lymphocytic interstitial pneumonia，LIP） 肺泡腔和肺间质出现一致的成熟的淋巴细胞浸润。间质内可见巨噬细胞聚积、非干酪性肉芽肿、血管周围淀粉物质沉积和芽生性淋巴中心。LIP最常见于干燥综合征（SS）。
4．寻常性间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP） 是CVD最常见的间质病变，肺泡间质内不同程度的单核细胞浸润，成纤维细胞增殖，胶原沉积，形成间质纤维化及蜂窝肺。Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，肺泡内巨噬细胞聚积，间质平滑肌增生。
5．闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obliterans and organizing pneumonia，BOOP） 多并发于RA和PM／DM。组织学表现为CIP，肺泡腔内成纤维细胞增殖伴早期胶原沉积，成纤维细胞和单核细胞构成的炎性息肉突出到呼吸性和终末细支气管腔。可完全缓解或进展为UIP和蜂窝肺。
6．非特异性间质性肺炎（non－specific interstitial pneumonia，NSIP） 几乎见于所有CVD。其特点是肺泡壁内出现不同程度的炎症及纤维化，或表现为炎症和纤维化混合存在。病变可呈灶状分布，间以正常肺组织，但病变时相均一，这一点与UIP形成强烈对比。
（二）肺血管病变
1．特发性肺动脉高压 常见于进行性系统性硬化症（PSS）及系统性红斑狼疮（SLE）、RA和MCTD。组织学表现与原发性肺动脉高压相同，是一种增殖性病变，累及小动脉和小肌性肺动脉。内皮细胞内膜增殖和平滑肌细胞增殖，中层肥厚，产生洋葱环样轮廓，导致管腔闭塞。内皮细胞进一步增殖，可形成新的血管通道。SLE和抗磷脂综合征病人可反复发生肺栓塞，与特发性肺动脉高压临床表现相似。
2．血管炎 指急性炎症性血管破坏性病变，血管壁纤维素性坏死。CVD血管炎常累及小动脉和小肌性动脉，SLE较多见。
（三）弥漫性肺泡出血（DAH）
DAH发生于肺泡毛细血管膜广泛损害之后，肺泡内红细胞和吞噬含铁血黄素的巨噬细胞聚积，当弥漫性出血发生于毛细血管炎时，肺泡壁中存在着明显的中性粒细胞浸润，并由此导致纤维素性坏死，出血后可发生机化，反复出血可发展为间质纤维化，单纯肺出血和继发于肺毛细血管炎的DAH最多见于SLE，也可见于RA、SS、PM／DM和MCTD。
（四）细支气管炎
细支气管炎指累及终末和呼吸性细支气管的一种炎症－纤维性病变。一种为单纯性呼吸性细支气管炎，多见于RA和SS。组织学表现为细支气管壁的单核细胞浸润，没有细支气管管腔受累。另一种是闭塞性细支气管炎（BO或OB），细支气管腔见同心圆样纤维性闭塞，导致严重的阻塞性肺病变。BO是RA最常见的并发症。
（五）肺实质性小结节病变
RA和SS都可发生肺实质非感染性炎性小结节病变。在RA称为生物坏死性结节或类风湿性结节，可见于胸膜和肺内，外观与皮下类风湿结节一致。生物坏死结节是由呈栅栏状排列的组织细胞，巨细胞和其他单核细胞所构成，它们共同包绕着纤维素样碎屑。SS病人胸片偶尔呈现圆形病变，为LIP的局限型，由致密的淋巴细胞和组织细胞浸润及肉芽肿形成，有转变成淋巴瘤的潜在可能性。
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