【摘要】:结节性多动脉炎是一种原因不明,主要累及中、小肌性动脉的炎性疾病,是多种动脉炎中较为古老而典型的病种。由Kussmaul和Maier于1866年首次报道,因该病发展过程中炎性渗出及增殖,使受累动脉出现节段性结节而得名为结节性多动脉炎。该病起病可急可缓,临床表现多种多样,与动脉受累的部位、范围及程度密切相关。临床上表现为胸痛、咳嗽、咯血、血性胸腔积液等;胸部X线改变多种多样,有人认为这是结节性多动脉炎的X线特征,偶可见空洞形成。
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是一种原因不明,主要累及中、小肌性动脉的炎性疾病,是多种动脉炎中较为古老而典型的病种。由Kussmaul和Maier于1866年首次报道,因该病发展过程中炎性渗出及增殖,使受累动脉出现节段性结节而得名为结节性多动脉炎。该病起病可急可缓,临床表现多种多样,与动脉受累的部位、范围及程度密切相关。轻者可表现为局限性或自愈,重者则呈进行性发展,甚至死亡。全身各组织器官均可受累,以肾脏、心脏、神经及皮肤受累最为常见,未经治疗的患者预后较差,可为原发性,或继发于某些疾病,如RA、SS、毛细胞白血病、混合性冷球蛋白血症等。随着对该病的认识逐渐加深,常可得到较早诊断和正确治疗。故典型的节段性改变已很少见,现多称为多动脉炎(polyarteritis)。PAN不是常见病,患病率为6.3/10万。
肺血管受累很少,可先于其他器官受累。组织学上表现为肺动脉炎及(或)细支气管壁的嗜酸细胞及淋巴细胞浸润。临床上表现为胸痛、咳嗽、咯血、血性胸腔积液等;胸部X线改变多种多样,有人认为这是结节性多动脉炎的X线特征,偶可见空洞形成。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有一定疗效。
免责声明:以上内容源自网络,版权归原作者所有,如有侵犯您的原创版权请告知,我们将尽快删除相关内容。