强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是一种脊柱及其周围关节的慢性进行性炎症，导致胸腰活动受限和脊柱强直，亦可累及胸壁、骶、髂、髋、膝关节。AS肺部病变发生率1．5%～30%，但典型病变多见于疾病后期，Rosenow等报道其发生率仅1．3%。临床上部分患者胸、肺X线检查病损已明显，但呼吸系统的症状仍少，缺乏特异性。易被病人及医生所忽视，值得注意的是AS死于呼吸系统疾患是正常人群的2～3倍。
【胸廓硬变】
因脊柱和胸廓骨、关节病变使胸廓呼吸扩张受限，临床上主要表现为胸痛，也可出现胸闷及气促。常在发病数年甚至10数年才开始出现，少数病例早期出现胸痛，多位于双侧胸上部，以胸锁关节、肋胸关节、柄胸联合及胸骨上段多见，疼痛深吸气时加重，有因前胸痛误诊为“心绞痛”，有因咳嗽或喷嚏时胸痛加剧误诊为胸膜炎。患者上胸壁、胸骨、锁骨头及肋软骨感觉过敏，有触痛和压痛，柄胸联合受累时局部肿胀发热，上述胸、锁骨所处三角区的关节痛极少见于其他关节病。这是诊断AS胸廓受累硬变的可靠依据。查体可见柄胸联合红肿痛、有触压痛，有时胸锁关节、肋胸关节也见肿痛，上胸壁感觉过敏，可有触痛，胸骨、肋软骨有压痛，随着病情进展，受累锁骨头有小凸起，柄胸联合也可触及有触痛的粗隆。患者胸廓扩张度均≤2．5cm。胸廓受累的X线征象常常先于临床症状，表现为胸廓扁平，胸透可见肋间呼吸活动受限，肋骨吸气时提升度不同程度减少，膈肌运动基本正常，二者形成鲜明对照。柄胸联合关节间隙变窄，最终消失。肺功能检查示肺总量下降，约为预计值的70%～80%，残气量增加30%，补呼气量变化不大，FEV1及FEV1／VC也达预计值的82%～85%，肺容量中改变最明显为补吸气量，提示AS使胸廓活动尤其是吸气运动受限。最大吸气压和最大呼气压的下降比肺容量的变化更加明显，仅及预计值的56%，说明AS呼吸肌肌力的减退要明显大于肺容量的损失，这是因肌腱／韧带附着点炎症，肋间肌萎缩所致。肺功能检测示限制性通气功能障碍，但弥散功能正常。由于呼吸时膈肌活动代偿性增强，因此临床症状和肺功能障碍较轻。
AS可引起胸壁固定，但不累及肌肉，横膈功能不受损，故胸壁固定不会引起呼吸衰竭。胸廓硬变影响呼吸功能的治疗应以功能锻炼为主，药物治疗为辅。国内外研究证明在指导患者作腰、髋等关节锻炼的同时，如能指导其作呼吸锻炼，可明显改善胸廓扩张度和VC，轻度改善胸廓顺应性。其操作简单，患者可站立，也可坐位，双手抱头，用鼻缓慢作补吸气量吸气，短时憋气后再经口鼻呼出，每分钟8～12次，共15～30分钟，每日2～3次。对胸痛明显或呼吸功能受影响者，可给非甾体类抗炎药，减轻胸痛、抑制炎症、增加胸廓扩张度及VC的作用是肯定的。
【肺囊性纤维化】
AS很少并发肺间质病变，其发生率在2%以下。与其他胶原性血管病相反，肺间质病变好发于上肺野，多于慢性脊柱炎的晚期发生，一般病程15～20年以上。AS病程长者偶可发现两上肺纤维化伴空洞形成，且患者血清多呈HLA－1327抗原阳性。组织学表现为肺部非特异性炎症细胞浸润，纤维化形成，并有空洞及支气管扩张。
临床上半数患者无明显症状，也很少发展为广泛纤维化。肺部病变往往因支气管扩张和肺空洞引起继发感染而被发现。随病情进展，渐表现为胸闷、气短，劳累时加重，咳嗽轻微，偶有少量白黏痰，因缺乏特异性易被误诊为慢性支气管炎。部分病人病变发展较快，双上肺纤维化，出现囊性变，甚至有空洞形成，此时咳嗽加重，痰量增多，气促明显、发绀。可出现咯血，需与肺结核及其他原因引起的肺纤维囊性病变相鉴别。晚期肌腱、韧带、骨附着点炎症加重，肋椎、肋胸关节融合固定，肋间肌萎缩，胸廓活动受限，肺功能进一步受损，易继发呼吸道感染。肺部感染一旦发生，治疗较一般肺炎困难，病程长，部分可致呼吸衰竭而死亡。肺尖纤维囊性变最严重的并发症是侵袭性曲菌和非典型分枝杆菌感染，囊肿中的曲菌球可诱发致命的大咯血。体征可有胸廓扩张度减少，环状软骨至胸骨切迹距离增大，常大于患者自身三横指，肺界下移，双上肺呼吸音低。
X线检查：透视见上肺呼吸运动减弱，吸气相上肺透亮度低于下肺，呼气相反之，多数病人横膈运动相对增强。胸片见双上肺有不同程度的纤维条索影和絮状影，边缘多数清晰，典型者可见纤维囊性变，其中可有小囊状透光区，偶可出现空洞，壁薄、规则，圆形或椭圆形，周围一般无点状阴影，并无钙化。
治疗：α1－抗胰蛋白酶（α1－AT）缺乏者目前有3种可选择的治疗方法：①刺激肝细胞产生分泌α1－AT使用达那唑（danazol）即2，3异恶唑－17－2乙炔基睾酮，能有效提高血清α1－AT的水平，但对酶等位基因的风险变异者无效；②直接使用有混合人血清提纯α1－AT静注，也可使用10mg雾化吸入每12小时1次共1周；③使用分泌性白细胞蛋白酶抑制物（SLPI），目前SLPI已可由重组DNA技术获得。雾化吸入对AS肺部病损有一定的保护作用。
【其他】
环状软骨关节炎可引起咽痛、声嘶，甚至上呼吸道阻塞，而需作环勺状软骨切除术治疗，但较少见。
（戴令娟 周贤梅）
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