痴呆是指由于神经退行性变、脑血管病变、感染、外伤、肿瘤、营养代谢障碍等多种原因引起的,以认知功能缺损为主要临床表现的一组综合征,通常多见于老年人群。痴呆究其本质是一种慢性临床综合征,而不是特指一种疾病或神经病理过程。痴呆除表现有定向、记忆、学习、语言理解、思维等多种认知功能损害外,多数还表现有行为异常。认知功能缺损和行为异常终将导致患者的职业及社会生活功能下降或丧失。痴呆的患病率高,致残、致死率高;现已成为西方发达国家的第4位死因,仅次于心脏病、癌症和脑卒中。痴呆病程长,医疗和护理负担重,直接和间接医疗费用都很高。因此,痴呆是老龄化社会面临的重要卫生服务问题和社会经济负担问题,应该引起全社会的重视。
在痴呆中,最常见的类型是阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD),曾称老年前期痴呆。现一般称65岁以前发病者为早发型阿尔茨海默病,65岁以后发病者为晚发型阿尔茨海默病,有家族发病倾向的称家族性阿尔茨海默病,无家族发病倾向的称散发性阿尔茨海默病。脑血管性痴呆(cerebral vascular dementia,CVD)是痴呆的第二大类型,曾被称为多发性脑梗死性痴呆(multi-infarct dementia,MID),在新的诊断分类系统中都已改称为脑血管性痴呆。根据病损部位和临床表现不同,痴呆有皮质性痴呆(cortical dementia)和皮质下痴呆(subcortical dementia)之分。皮质性痴呆以记忆障碍、失认、失用和失语等表现比较突出,而皮质下痴呆以思维、运动缓慢,人格和情感改变比较突出。经适当的治疗,痴呆的病损和症状能全部或大部分恢复称为可逆性痴呆(reversible dementia),否则称为不可逆性痴呆(irreversible dementia)。
Cummings和Benson从临床实用的角度将痴呆定义为获得性、持续性的智能损害,并具有以下至少三项的精神活动损害:语言、记忆、视空间技能、情感或人格和认知(概括、计算、判断等)。此定义以临床可实际检查的障碍为基础。智能障碍必须是获得性这一规定是为了与先天性精神发育迟滞综合征相区别。在作出痴呆的诊断前,医师必须确定患者不能完成的检查内容未超出其过去的智能水平。该定义中的持续性,是为了排除常见的急性外伤、代谢障碍和中毒病变引起的意识错乱状态。如智能缺损持续几小时到几天,甚或几周,则一般诊断为意识错乱状态;如持续几个月则应考虑为痴呆。
国际疾病分类诊断标准第10次修订(ICD-10)对痴呆作了一般性描述:“痴呆是由脑部疾病所引起的综合征,它通常具有慢性或进行性的性质,可出现多种高级皮质功能的紊乱,其中包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习能力、语言和判断功能等。意识通常是清晰的,常伴有认知功能的损害,偶尔以情绪控制和社会行为或动机的衰退为前驱症状。”
在ICD-10中拟定痴呆的诊断要点为:“诊断痴呆的基本条件是存在如上所述的,足以妨碍个人日常生活的记忆和思维减退。典型的记忆损害影响新信息的识记、储存和再现,但以前学过的和熟悉的资料也可能会丢失,这种情况尤其见于痴呆晚期。痴呆不仅仅是记忆障碍,还有思维和推理能力的损害及观念的减少。信息摄入过程受损使病人逐渐感到难以同时注意一个以上的话题。如果痴呆是唯一的诊断,则需提供意识清晰的证据。然而,谵妄附加于痴呆的双重诊断也常见。应证明上述症状和功能损害至少存在6个月,方可确定痴呆的临床诊断。”
以上对痴呆的描述和诊断要点并未包括有相对局灶性神经心理学障碍的患者,如发生局灶性脑病的失语或遗忘。另一方面虽然对痴呆的描述中提到患者有多种高级皮质功能受损,但真正的全脑性痴呆即使有也极为罕见,或者仅见于痴呆晚期。不同病因所致痴呆可产生不同的神经心理学障碍模式,这些模式可从解剖学和病因学两方面表现出来。除少数代谢性、中毒性和感染性病变能很快发展到昏迷和死亡外,不同病因所致痴呆对智能的影响并不相似。
痴呆的诊断不包括任何特殊病因。以上对痴呆的描述和定义,对可逆和不可逆的精神状态改变同等适用,由组织结构和代谢两类病因引起的痴呆也都包含在内。因此,在明确痴呆的诊断后,应仔细了解病史及病程经过,并全面地检查患者,以查出可治的潜在病变,采取有针对性的治疗,以缓解痴呆症状的发展,或使患者病情好转。
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