1．阿尔茨海默病的诊断标准 常用的阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）的诊断标准有2个：美国《精神疾病诊断与统计手册》修订第4版（DSM-Ⅳ-R）标准和美国神经病学、语言障碍和卒中－老年痴呆和相关疾病学会工作组（NINCDS-ADRDA）标准。两个标准都包括3个方面：①符合痴呆的标准；②痴呆的发生和发展符合阿尔茨海默病的特征，潜隐性起病、进行性恶化；③需排除其他原因导致的痴呆。其区别：①NINCDS-ADRDA要求痴呆的诊断必须由神经心理学检查证实，而DSM-Ⅳ-R没有这一要求；②DSM-Ⅳ-R要求认知损害影响日常生活，NINCDS-ADRDA只作为一个支持指标，而非必需条件；③NINCDS-ADRDA从不同确定程度上规定了阿尔茨海默病的诊断标准，包括很可能阿尔茨海默病、可能阿尔茨海默病、确诊阿尔茨海默病，还列出了支持的标准和排除的标准。
以病理检查为金标准的研究发现，NINCDS-ADRDA的敏感性较高，为83%～98%，但因缺乏明确的诊断性标记物，导致其特异性较低，区别阿尔茨海默病和正常老人的特异性为69%，区别阿尔茨海默病和其他痴呆类型的特异性只为0.23%。
自1984年NINCDS-ADRDA标准建立以来已近30年，随着对阿尔茨海默病神经心理学特征、影像学特征及外周标志物的研究，2007年《柳叶刀神经病学》刊载了修订NINCDS-ADRDA标准的新阿尔茨海默病诊断标准。新标准打破了既往阿尔茨海默病排除性诊断模式（首先符合痴呆的标准→痴呆的发生和发展符合阿尔茨海默病的特征→排除其他原因导致的痴呆），直接以阿尔茨海默病的临床特征和客观标记物为诊断条件，有利于对阿尔茨海默病的早期诊断，并提高诊断的特异性。但客观标记物如MRI定量、脑脊液Αβ1～42和tau蛋白检测、正电子发射计算机断层成像、基因检查等在基层医院难以开展。尚无对新标准敏感性和特异性的研究。
目前尚缺乏对DSM-Ⅳ-R标准的诊断敏感性和特异性的证据
2．脑血管性痴呆诊断标准 常用的脑血管性痴呆的诊断标准有4个，即DSM-Ⅳ标准、ICD-10标准、美国加利福尼亚阿尔茨海默病诊断和治疗中心（ADDTC）标准、美国国立神经病与卒中研究所/瑞士神经科学研究国际会议（NINDS-AIRE）标准。4个标准都包括3个方面：①符合痴呆的标准；②有脑血管病变的证据；③痴呆和脑血管病之间有因果关系。但4个标准对脑血管病证据（卒中病史、神经系统体征、实验室检查证据、影像学证据，发病情况、进展情况、认知损害的特征）要求不一致：DSM-Ⅳ标准要求有神经系统症状及体征或实验室提示的脑血管病变的证据，不要求有影像学证据；ICD-10标准要求有神经系统体征和病史、体检或检查提示的脑血管病的证据（如卒中史或脑梗死的证据），不要求影像学证据，要求认知损害的特征是“斑片状”的；ADDTC标准要求有2次或以上的脑梗死证据，如果只有1次梗死，梗死和痴呆之间要有明确的时间关系，影像学证据要求有小脑以外的至少1处梗死；NINDS-AIREN标准要求有脑血管病导致的神经系统体征及一定严重程度的影像学证据，另外要求痴呆发生在梗死后3个月内或认知功能突然恶化，或波动性、阶梯式进展。
Gold等以病理诊断为金标准，发现4个标准的敏感性非常低，但均有较高的特异性：DSM-Ⅳ、ADDTC和NINDS-AIREN可能脑血管性痴呆标准的敏感性分别为50%、70%和55%，特异性分别为84%、78%和84%；ICD-10、ADDTC和NINDS-AIREN很可能脑血管性痴呆标准的敏感性更低（分别为20%、25%和20%），特异性更高（分别为94%、91%和93%）。可见，ADDTC可能脑血管性痴呆标准在敏感性和特异性之间的均衡较好。各标准对脑血管性痴呆和阿尔茨海默病都有很好的区分能力，把阿尔茨海默病误诊为脑血管性痴呆的比例仅为0～13%，但不能很好地区别单纯脑血管性痴呆和混合性痴呆，就ADDTC和NINDS-AIREN而言误诊率分别为30.4%和39.1%。在高龄人群（90岁以上）中，ADDTC和NINDSAIREN可能脑血管性痴呆标准的敏感性同样较低（56%～58%），约40%的患者不能被识别，但仍然有较高的特异性（74%和73%）。Knopman等发现与其他标准相比，DSM-Ⅳ标准的敏感性较高（67%）但特异性较差（67%），而NINDS-AIREN很可能脑血管性痴呆标准特异性最高（97%）但敏感性差（17%）。
3．其他常见痴呆类型诊断标准
（1）额颞叶痴呆：Neary等于1998年发表的额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）诊断标准仍广泛使用，该标准将额颞叶痴呆纳入额颞叶变性的范围，同时包括额颞叶痴呆、原发性进行性失语和语义性痴呆3个标准，每个标准均包括核心症状支持症状和辅助检查。一项研究发现该标准的临床特征部分（包括核心症状和支持症状）诊断早期额颞叶痴呆的敏感性低（36.5%），特异性高（100.0%），需要和辅助检查（影像学检查、神经心理学检查）及随访联合以增加诊断的敏感性，提示该诊断标准对早期患者过于严格。以病理检查为金标准，Knopman等发现1998年的标准（包括临床特征和辅助检查）及其前身对诊断额颞叶变性的敏感性为85%，特异性为99%，推测和患者的病程长短有一定关系。一项随访研究证实该标准对早期患者不敏感，只有56%的患者在首次就诊时全部具备5个核心症状，但随着疾病进展，这一比例上升至73%。
1998年的标准把额颞叶变性分为3个亚型，使用起来较复杂。为此McKhann等在2001年发表了国际额颞叶痴呆和皮克病工作组制订的标准，该标准把所有的亚型又统一命名为额颞叶痴呆。其内容简明，适合在一般临床工作中使用。但尚缺乏对该标准的诊断敏感性和特异性的证据。
（2）路易体痴呆：1996年，国际路易体痴呆（dementia with Lewy bodies，DLB）工作组制订了路易体痴呆统一诊断标准，其内容包括必需症状、核心症状和提示症状。多数研究发现该标准中很可能路易体痴呆标准的敏感性低（22%～61%），但有较高的特异性（84%～100%），另有少量研究提示其有较高的敏感性（83%）和特异性（95%）。工作组于1999年和2005年先后对其进行了修订。2005年标准已经应用于临床和研究。与原有标准比较，2005年标准的敏感性增高，能够多发现25%的患者。
（3）帕金森病痴呆：痴呆是帕金森病的常见症状，称为帕金森病痴呆（Parkinson disease dementia，PDD），但很长时间内对其没有统一的诊断标准。鉴于帕金森病痴呆和路易体痴呆在临床表现和病理改变上有很大的相似性，2005年路易体痴呆诊断标准规定，当痴呆先于帕金森病或与后者同时出现时考虑路易体痴呆，当确诊帕金森病后出现痴呆时应诊断为帕金森病痴呆。在一些不需要区别两者的临床－病理研究或纯临床研究中，可以把两者统一归于路易体病或α-突触核蛋白病。在必须区别路易体痴呆和帕金森病痴呆的研究中，可以沿用“1年”这一标准，即帕金森综合征起病1年内出现痴呆诊断为路易体痴呆，1年后出现痴呆考虑帕金森病痴呆。
2007年，国际运动障碍学会组织专家对帕金森病痴呆的特征进行了总结，包括核心特征、相关特征、不支持诊断特征和排除诊断特征，在此基础上制订了帕金森病痴呆的诊断标准，如患者符合所有4个特征，诊断为很可能帕金森病痴呆；如符合核心特征和排除诊断特征，不完全符合相关特征及不支持诊断特征的为可能帕金森病痴呆。与路易体痴呆的区别仍然保留了“1年”这一原则。由于建立较晚，尚缺乏使用该标准的文献报道。
推 荐
1．痴呆诊断 推荐使用ICD-10或DSM-Ⅳ标准。（B级推荐）
（1）痴呆的证据及严重程度：①学习新事物发生障碍，严重者对以往的事情回忆有障碍，损害的内容可以是词语或非词语部分，不仅是根据患者的主诉，而且通过客观检查做出上述障碍的评价，根据下列标准分为轻、中和重度损害。轻度，记忆障碍涉及日常生活，但仍能独立生活。中度，较严重的记忆障碍，已影响到患者的独立生活，可伴有括约肌功能障碍。重度，严重的记忆障碍，完全需他人照顾，有明显的括约肌功能障碍。②通过病史及神经心理检查证实智能减退，思维和判断受到影响。
（2）在出现上述功能障碍的过程中，不伴有意识障碍或谵妄
（3）可伴有情感、社会行为和主动性障碍。
（4）记忆和（或）智能障碍至少持续6个月以上，出现下列皮质损害症状时更支持诊断，如失语、失认、失用。影像学出现相应的改变，包括CT、MRI、SPECT和PET等。
2．阿尔茨海默病诊断 推荐使用NINCDS-ADRDA标准（B级推荐）；为早期诊断及提高诊断的特异性，在有条件的医院可使用2007年修订NINCDS-ADRDA诊断标准（专家共识）（表2-3）。
表2-3 阿尔茨海默病NINCDS-ADRDA诊断标准（2007）
（续 表）
引自诊断学理论与实践，2009，4
3．脑血管性痴呆诊断 推荐在临床中使用ADDTC可能的脑血管性痴呆标准或DSM-Ⅳ诊断标准，以提高敏感性，推荐研究中使用NINDS-AIREN很可能脑血管性痴呆标准，以保证特异性（B级推荐）。
（1）DSM-Ⅳ的脑血管性痴呆诊断标准（引自美国神经病学会，神经病诊断和统计手册，第4版）：①发生多方面认知损害表现为以下两者。其一，记忆缺损（不能学习新信息或不能回忆以前所学到的信息）。其二，至少下列认知障碍之一：失语；失用（虽然运动功能没有问题，但不能执行动作）；失认（虽然感觉功能没有问题，但不能认识或识别物体）；执行功能障碍（例如：计划、组织、推理、抽象等）。②上述认知功能缺陷导致明显的社会或职业功能损害，并且显著低于先前的功能水平。③具有脑血管病的局灶性神经系统症状和体征或实验室检查的证据，可以判定它们与认知功能缺陷在病因学上相关。④认知功能缺损不是发生在谵妄期。
（2）NINDS-AIREN的脑血管性痴呆诊断标准：见表2-4。
表2-4 NINDS-AIREN的脑血管性痴呆诊断标准
（续 表）
引自中国老年学杂志，2002，22
4．额颞叶痴呆诊断 推荐使用Neary等于1998年制订的诊断标准（B级推荐）；2001年国际额颞叶痴呆和皮克病工作组标准可在临床工作中使用（专家共识）。（引自国际神经病学神经外科学杂志，2006，3）
（1）行为或认知功能障碍，表现为下列之一。①疾病早期即出现持续的人格改变，其特征是行为调整障碍，常导致不适当的行为反应或行为活动；②疾病早期即出现进行性语言功能障碍，其特征是语言表达障碍或严重命名障碍、语义障碍。
（2）上述①和②缺陷导致明显的社会或职业功能缺损，而且较以前明显减退。
（3）病程的特点是逐渐起病，缓慢进展。
（4）上述表现并非由其他中枢神经系统疾病（如脑血管疾病或系统性疾病（如甲状腺功能减低）或药物滥用所致。
（5）以上表现并非仅发生于谵妄状态下且非精神疾病（如抑郁症）可解释。
5．路易体痴呆诊断 推荐使用2005年国际路易体痴呆工作组标准（B级推荐）。路易体痴呆临床诊断的必要条件是进行性痴呆。
（1）三组临床特征：①波动性认知功能障碍，注意力和警觉随时间有显著变化；②反复发作的视幻觉，形象、具体、生动，反复发作；③自发性锥体外系功能障碍，典型的运动迟缓，肌张力增高，姿势异常，少见静止性震颤。
（2）诊断标准：①可能的路易体痴呆，进行性痴呆合并上述一组临床特征；②很可能的路易体痴呆，进行性痴呆合并上述两组临床特征；③排除其他可能引起痴呆的病因。
（3）提示路易体痴呆诊断的其他体征：①反复出现的跌倒发作；②晕厥；③短暂性意识丧失；④对镇静药敏感性增加，其中锥体外系症状可因使用镇静药而加重；⑤系统化错觉；⑥其他形式的幻觉，如听、嗅幻觉；⑦快速眼动期睡眠障碍；⑧情绪低落
6．帕金森病痴呆诊断 推荐使用2007年国际运动障碍学会帕金森病痴呆诊断标准（专家共识）（表2-5，表2-6）。
表2-5 帕金森病痴呆诊断内容
表2-6 帕金森病痴呆的诊断标准
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