【摘要】：额颞叶痴呆是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞叶萎缩，而病理检查未发现皮克小体及皮克细胞的痴呆综合征。额颞叶痴呆病因不明，目前尚无有效的对因治疗，临床以对症治疗和支持治疗为主。无病理学证据时，皮克病与额颞叶痴呆难以鉴别，目前多主张将皮克病归入额颞叶痴呆。临床研究发现，额颞叶痴呆可能是仅次于阿尔茨海默病的最常见的神经变性痴呆综合征，约占全部痴呆患者的1/4。
除阿尔茨海默病、脑血管性痴呆、路易体痴呆、帕金森病痴呆外，额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）也是一种常见的变性病性痴呆，占老年痴呆人群的15%～25%，仅次于阿尔茨海默病。额颞叶痴呆是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞叶萎缩，而病理检查未发现皮克小体及皮克细胞的痴呆综合征。额颞叶痴呆病因不明，目前尚无有效的对因治疗，临床以对症治疗和支持治疗为主。
皮克病（Pick disease）是一种比较少见的具有独特病理变化的脑退行性疾病。1892年，Arnold Pick首次描述了一位71岁的老年痴呆患者，尸解发现脑萎缩仅限于额叶和颞叶，并因此命名。本病至今原因不明，大约有20%的病例为家族性呈常染色体显性遗传。大量尸解研究证实，痴呆患者中有0.4%～2%为皮克病。临床特点是进行性痴呆、语言障碍、早期出现人格改变。本病发展缓慢，呈进行性衰退，起病2～10年死亡，平均5年，少数患者可存活10余年。无病理学证据时，皮克病与额颞叶痴呆难以鉴别，目前多主张将皮克病归入额颞叶痴呆。临床研究发现，额颞叶痴呆可能是仅次于阿尔茨海默病的最常见的神经变性痴呆综合征，约占全部痴呆患者的1/4。有人认为，额颞叶痴呆实际上包含病理上存在皮克小体的皮克病，以及具有类似临床表现不存在皮克小体的其他皮克综合征，后者包括额叶痴呆（frontal dementia）及原发性进行性失语（primary progressive aphasia）等。
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