【摘要】：大脑皮质及脑干弥散分布的路易体及相关轴索改变是本病的主要病理组织学特征伴发病变包括老年斑神经原纤维缠结海绵状空泡样变性及黑质蓝斑和Meynert核区域性神经元脱失。电镜下可见中心部为嗜锇颗粒混有螺旋管或双螺旋丝核心周围包绕均匀疏松排列的纤维成分，呈淡染的晕圈（halo可与相关抗体发生反应使路易体染色。载脂蛋白E4基因也可能是路易体痴呆的危险因素。少数路易体痴呆患者也有APP基因突变。
大脑皮质及脑干弥散分布的路易体及相关轴索改变是本病的主要病理组织学特征伴发病变包括老年斑神经原纤维缠结海绵状空泡样变性及黑质蓝斑和Meynert核区域性神经元脱失。路易体由Lewy于1912年首先描述，典型路易体见于脑干黑质及蓝斑核，也分布于迷走神经背核Meynert基底核和下丘脑核等单胺神经元分布在大脑皮质的路易体无明显致密颗粒核心，核心周围纤维排列不规则称为苍白体（pale body），可能是路易体的前身；皮质路易体主要分布在边缘系统、颞叶杏仁核及旁海马区扣带回等常规H-E染色路易体显示直径3～25μm的圆形或椭圆形，胞质内呈均匀嗜伊红色致密颗粒杂乱排列构成1～10nm的核心。电镜下可见中心部为嗜锇颗粒混有螺旋管（helical tube）或双螺旋丝核心周围包绕均匀疏松排列的纤维成分，呈淡染的晕圈（halo可与相关抗体发生反应使路易体染色。
现已发现两个基因可能与路易体形成有关：一个是α-synu-clein基因，该基因突变可致帕金森病，基因产物α-synuclein既是路易体的成分，也是老年斑的成分；另一个是细胞色素氧化酶P450同工酶CYP2D6等位基因，CYP2D6基因突变是脑干和皮质路易体形成的危险因素。载脂蛋白E4基因（APOEε4）也可能是路易体痴呆的危险因素。少数路易体痴呆患者也有APP基因突变。
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