【摘要】：限制型心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。4．心内膜心肌病 心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多症、类癌心脏病、癌症转移性、辐射、蒽环类抗生素的毒性作用、药物造成纤维性心内膜炎。其表现酷似缩窄性心包炎。心导管检查示舒张期压力曲线呈早期下陷，晚期高原波形，与缩窄性心包炎相似。心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心力衰竭。
限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。可有间质纤维化增加。可为特发性，也可伴有其他疾病（淀粉样变，伴或不伴有嗜伊红细胞增多的心内膜心肌疾病等）。
限制型心肌病的病因学分类：
1．心肌性 非浸润性心肌病、特发性心肌病、家族性心肌病、硬皮病、弹性假黄色瘤。
2．浸润性 淀粉样变性、类肉瘤、Gaucher病、Hurler病、脂肪浸润。
3．贮积性疾病 血色病、Fabry病、糖原贮积症。
4．心内膜心肌病 心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多症、类癌心脏病、癌症转移性、辐射、蒽环类抗生素的毒性作用、药物造成纤维性心内膜炎。
临床以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊。逐渐出现心悸、呼吸困难、水肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状。其表现酷似缩窄性心包炎。
心电图常提示心房颤动，心房肥大、T波低平或倒置。心导管检查示舒张期压力曲线呈早期下陷，晚期高原波形，与缩窄性心包炎相似。左心室造影可见心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化。
本病预后差，只能对症治疗。心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心力衰竭。激素治疗也常无效。栓塞并发症较多，可使用抗凝药物。近年用手术剥离心内膜，效果较好。肝硬化前可行心脏移植术。
以下着重介绍淀粉样变性心肌病（cardiac amyloidosis，CA）。
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