【摘要】：淀粉样变累及心血管系统可出现4种主要类型。临床表现以右心功能的异常为主。二维超声心动图上可见增厚的室壁具有特点，呈现闪烁的颗粒样结构，可能是淀粉样蛋白质沉积物所致。早在临床症状出现前尚未怀疑心脏受累时，唯有超声心动图或多普勒超声心动图可检出本病。心内膜下心肌取材活检是确诊淀粉样变性心肌病的重要手段，但临床采集活检标本有一定难度，进行舌肌、牙龈等心外组织活检也可予以确诊。
淀粉样变累及心血管系统可出现4种主要类型。第一种表现，也是最常见表现为限制型心肌病，其病理生理特点不仅源于淀粉样蛋白质对心肌的浸润，而且源于循环免疫球蛋白轻链对心室舒张功能的直接抑制。临床表现以右心功能的异常为主。周围性水肿突出，而夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸少见。
第二种常见表现是由收缩功能不全引起的充血性心力衰竭，通常出现在病程晚期，具有进行性、顽固性、难治性等特点。
第三种为直立性低血压，可见于10%的病例。
第四种也是最少见的表现方式是心脏激动形成和传导异常，并由此引起心律失常和传导障碍。
心电图示QRS低电压普遍存在。当心脏传导系统受累时，亦可引起不同类型的心律失常，以心房颤动和束支传导阻滞多见。心电图为心肌梗死图形，是心脏淀粉样变的常见表现。
超声心动图可见肥厚型心肌病样改变，主要表现为室间隔增厚及左心室后壁增厚，心室腔缩小，房间隔或瓣膜增厚，但收缩功能可正常。二维超声心动图上可见增厚的室壁具有特点，呈现闪烁的颗粒样结构，可能是淀粉样蛋白质沉积物所致。早在临床症状出现前尚未怀疑心脏受累时，唯有超声心动图或多普勒超声心动图可检出本病。
心内膜下心肌取材活检是确诊淀粉样变性心肌病的重要手段，但临床采集活检标本有一定难度，进行舌肌、牙龈等心外组织活检也可予以确诊。
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