一、胆管囊状扩张症
胆管囊状扩张是指胆总管一部分呈囊状或梭状扩张，可伴有肝内胆管扩张，早年文献称为先天性胆总管囊肿，原发性胆总管扩张等，在中国、日本多发，婴幼儿、儿童常见。
【病因病理】
①胆总管末端梗阻、胰液向胆管内反流（常为胆胰合流异常）、胆总管退行性改变，导致胆总管近端继发性扩张。②胆管胚胎发育不良，胆管上皮细胞过度增殖，在空泡化再贯通时远端狭窄，近端过度空泡化形成胆管扩张；一般在妊娠中期（20周）就出现胆管囊肿。③病毒感染学说：可能与乙肝病毒、巨细胞包涵体病毒、单纯疱疹病毒、腺病毒等感染有关。④远端神经肌肉发育不良。⑤遗传因素。
目前常用临床根据位置分型如下。
Ⅰ型：胆总管囊状扩张，常见，占90%，女性多见。
Ⅱ型：胆总管憩室型，多在胆总管的侧壁上。
Ⅲ型：胆总管末端膨出，很少见。
Ⅳ型：肝内外胆管囊状扩张；其中又分Ⅳa型：胆总管囊状扩张伴左侧肝内胆管囊状扩张；Ⅳb型：胆总管囊状扩张伴右侧肝内胆管囊状扩张。
Ⅴ型：肝内胆管囊状扩张（caroli病）。
病理分型：
①囊肿上皮明显增生，伴有圆形细胞浸润。
②囊壁为纤维组织增生，无上皮结构与圆形细胞浸润。
临床上根据年龄分为以下两型。
①婴儿型：6个月以内，类似胆管闭锁。
②成人型：大于6个月，常在2岁以上，常表现腹痛、黄疸、腹部包块。
【临床变现与诊断】
（1）本病常见主诉为上腹痛、腹部包块，有时伴有黄疸。
（2）病史特点①腹痛：一般胆管囊肿腹痛为反复发作的上腹、右上腹或脐周阵发性钝痛、胀痛或绞痛，发作时症状较重，但平稳时正常，由于患儿不能诉说常造成误诊，反复发作多次出现黄疸、腹痛可能为持续性，严重出现发热等胆管炎表现；如突发急性腹痛伴腹膜刺激症状，考虑可能胆管囊肿破裂穿孔所致。②腹部包块：常在右上腹出现，大小不一，有时在肝下，有时肝可扪及，如为小囊肿或梭状胆管囊状扩张可扪不到包块。③黄疸：反复发作，胆管下段炎症发作，水肿、炎性瘢痕使胆管腔进一步狭窄，可出现梗阻性黄疸，可为波动性，黄疸出现的时间、严重程度表现不一。
（3）查体：临床查体注意皮肤巩膜有无黄染，腹部体征一般仅有右上腹轻度压痛，可扪及腹部包块。
（4）诊断要点①胆管影像学检查是诊断的最重要依据，ERCP、MRCP能显示：胆管囊肿扩张的程度、位置、范围，有无继发结石、胆管狭窄，并可了解有无胆胰管合流异常；②腹部超声为首选常规检查，能发现扩张的胆管、内可合并结石；③腹部CT也是重要检查手段，可观察囊肿的大小、位置、与胰腺的关系，肝内病灶情况、有无合并结石等；④PTC目前因是创伤性检查，应用较少；⑤实验室检查：化验提示为梗阻性黄疸，如伴有胆管炎可出现血象高，部分患者有高淀粉酶血症。
（5）并发症：①合并结石，多为色素性结石；②恶性变，随时间延长增加恶性变概率；③穿孔，多见于婴儿，造成胆汁性腹膜炎；④继发感染。
（6）鉴别诊断：①胆管结石，胆管结石一般是胆管炎反复发作结石增大，导致胆管扩张，胆管炎发作较囊肿频繁，胆管扩张轻，常为胆管内充满结石；②胆管癌：胆管癌一般为成年发病，无胆管炎发作病史，无无痛性黄疸进行性加重。
【治疗原则】
手术治疗，关键在于手术的时机和方式。手术方式包括：胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux－en－Y吻合术；对于婴儿一般可选择囊肿十二指肠吻合或者空肠Roux－en－Y吻合术，以后再行囊肿切除、肝管空肠Roux－en－Y吻合。
Caroli病：Caroli首先描述该病特点①肝内胆管节段性囊状扩张；②常合并有肝内胆管结石；③一般无肝硬化、门脉高压；④常合并肾小管扩张或肾囊性病变。是胆管囊肿的特殊类型。临床表现：常因继发感染、结石形成就诊，也可能因结石造成梗阻出现症状。肝内胆管囊肿目前认为不宜进行ERCP检查，超声、腹部CT、MRCP一般可明确诊断。治疗：肝内胆管囊肿如局限在周围的肝叶、肝段，可考虑肝叶肝段切除，如囊肿在肝门部胆管，可考虑囊肿壁大部切除、大口的低位吻合。如广泛的肝内胆管囊性病变，可考虑肝移植术。
预后：早期手术是关键，目前认为胆管囊肿随年龄增长，激发恶变的可能性就会增大。
【示范医嘱】
入院医嘱（以体重60kg为例）：见表10－1－1；术后医嘱：见表10－1－2，表10－1－3。
表10－1－1
（续表10－1－1）
表10－1－2
（续表10－1－2）
表10－1－3
（续表10－1－3）
【重要提示】
1．术后根据病情决定乌司他丁用量，病情轻可不用。
2．术中如未涉及胰腺，可不给予生长抑素，如在胰腺内剥离囊肿则需给予生长抑素治疗。
3．根据病情适量给予脂肪乳、氨基酸营养支持；长期禁食需给予完全胃肠外营养支持，营养支持可根据具体病情调整，并根据血糖调整胰岛素。
二、胆道闭锁
胆道闭锁在1882年由Thomson首先报道，东方国家发病率高，女性较多见。
【病因病理】
原因机制：目前原因不明。可能原因：①先天性胆管发育异常；②根据尸检的研究，目前考虑可能为获得性疾病，可能与EB病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒、风疹病毒等感染有关，也可能与胆管囊肿有关，或不同病理表现形式。
【分型】
1．Chandra分三型 ①Ⅰ型：管径＞150μm；②Ⅱ型：管径＜150μm；③Ⅲ型：管径内无上皮衬托。
2．解剖形态分六型 ①肝管、胆囊和胆总管完全闭锁；②胆囊有腔隙，胆囊管肝外胆管闭锁；③胆囊、胆囊管和胆总管有腔隙并与十二指肠相通，但内无胆汁，闭锁在肝胆管；④肝外胆管正常，肝内胆管闭锁；⑤肝胆管上段完整存在，肝胆管下段、胆囊管、胆总管闭锁；⑥肝胆管、胆囊、胆囊管、胆总管上段完整，闭锁在胆总管下段。
3．根据胆管闭锁的部位与范围来决定能否手术分2型①可手术矫正型：外科手术重建胆汁通路；②不可手术矫正型：Kasai手术肝门空肠吻合术。
【临床表现与诊断】
1．常见主诉 患儿女性多见，常在生理性黄疸后出现黄疸不消退，进一步加重，皮肤巩膜黄染加重，后出现泪液、唾液也明显黄色，浓茶色尿，大便有淡黄色转为灰白色、继而为白陶土样便，晚期大便可转为淡黄色。一般2个月内发育可正常，4～5个月或后出现腹泻、感染、肝损害、出血症状。晚期可出现肝脾大、腹水、门脉高压、食管静脉曲张、疝气。
2．问诊要点 ①生理性黄疸期后黄疸是否进一步消退；②大小便颜色变化；③患儿的营养发育情况，有无腹泻；④晚期有无肝硬化、门脉高压表现。
3．查体 ①巩膜黄染；②腹部体征主要为腹胀、肝大、边缘钝，质硬，后继而出现脾大；③晚期出现门脉高压征象：腹腔积液、腹壁静脉曲张；④3个月后患儿出现营养发育障碍和脂溶性维生素缺乏表现：干眼、缺钙、出血倾向等。
4．诊断要点 排除其他外科因素的黄疸一般在4周后会消退。如长时间不退，考虑为该病与新生儿肝炎，需进一步检查。①血清胆红素动态观察：一般胆道闭锁以直接胆红素升高为主，新生儿肝炎表现为双向或间接胆红素为主；②超声检查：超声观察肝胆管出肝处有无“肝门纤维块”，这是胆道闭锁的特有征象，同时观察肝内外胆管能否探及，胆囊是否萎缩，如胆囊不萎缩，可考虑行胆囊收缩功能试验，如胆囊收缩功能良好，则排除本病；③ERCP检查常出现胆管下段显影，上段无显像；④腹腔镜检查：胆道闭锁可发现肝脏明显淤胆，肝外胆管呈条索状或缺如；⑤穿刺胆囊造影观察胆管是否显像，如肝内胆管不显像考虑为本病，而新生儿黄疸则可行胆道冲洗；⑥肝脏组织活检也有意义，观察肝脏汇管区胆管是否闭塞，有无肝炎病毒感染；⑦放射性核素检查：观察24h肠道内有无放射性显影剂对诊断有很大帮助。
5．鉴别诊断 常与新生儿黄疸相似，早期鉴别困难，需注意病史特点、患儿的大便变化情况，并行有关检查方可明确诊断。
【治疗原则】
根据胆管闭锁的部位与范围分为两型。
1．可手术矫正型 外科手术重建胆汁通路。
2．不可手术矫正型 Kasai手术肝门空肠吻合术；肝移植术。一般3个月内实施肝门空肠吻合术，待患儿生长发育后增加获得匹配肝脏的机会。可考虑肝左外叶、肝左叶移植。
预后：早期手术效果优于晚期手术。但远期疗效不佳。
【示范医嘱】
入院医嘱（以体重10kg为例）：见表10－1－4；术后医嘱：见表10－1－5，表10－1－6。
表10－1－4
（续表10－1－4）
表10－1－5
（续表10－1－5）
（续表10－1－5）
表10－1－6
【重要提示】
1．术后根据病情决定乌司他丁用量，病情轻者可不用。
2．根据病情必要时给予脂肪乳、氨基酸营养支持。
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