原发性硬化性胆管炎也称为：狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为少见的胆管疾病。特点：肝内外胆管广泛纤维化、胆管壁增厚，管腔显著狭窄，临床表现为梗阻性黄疸，严重导致胆汁性肝硬化、门脉高压、肝功能衰竭。
【病因病理】
原因不明，可能原因是：①感染，消化道细菌或病毒造成的胆管感染所致；②自身免疫有关，该病与溃疡性结肠炎有关；③可能为特殊类型的胆管癌。病理特点：肝内胆管汇管区淋巴细胞浸润，病变发展出现点状坏死、纤维组织增生，胆管上皮细胞萎缩消失，出现管壁硬化增厚，最终引起胆管壁纤维化、管腔狭窄。
根据病变的范围、部位：①主要累及胆总管下段；②发生于急性坏死性胆管炎之后的广泛性胆管狭窄；③慢性弥散性硬化性胆管炎；④慢性弥散性胆管炎并发于肠道慢性炎症疾病。
根据硬化性胆管炎范围，也可以分为①弥散型：遍及肝内外胆管；②肝外胆管节段型；③肝内外胆管硬化伴有肝硬化。
【临床表现与诊断】
1．常见主诉 常为中年男性患者，部分患者有溃疡性结肠炎。主要主诉为无痛性黄疸，有时因黄疸出现皮肤瘙痒，部分患者诉右上腹痛，类似胆囊炎。由于病程较长，后期出现消瘦、食欲减退。
2．问诊要点 ①黄疸特点为间断或缓慢的阻塞性黄疸，注意有无波动性；②一般腹痛较少，也无明显绞痛，同时无放散；③少部分患者出现发热、肝脾大，肝区隐痛，但无明显寒战高热；④部分患者同时有溃疡性结肠炎，注意追问有无相关病史。
3．查体 多数患者体征为皮肤巩膜黄染，腹部无明显阳性体征。
4．诊断要点 ①病史时间长，缓慢出现的黄疸。②胆管造影为确诊的主要依据，一般检查选用ERCP、MRCP，而PTC不易成功。影像学提示：胆管出现枯枝样、串珠状，有时全胆管变细。③化验免疫球蛋白升高，自身抗体、抗核抗体、抗线粒体抗体可能阳性，但血清肿瘤标记物一般不升高。
5．鉴别诊断 ①胆管癌：胆管一般也表现无痛性黄疸，进行性加重，但一般难有数年病史，腹痛出现较早，影像学可见肿瘤近端胆管扩张，有时可明确肿瘤病灶，肿瘤标记物升高；②肝内胆管结石：肝内胆管结石常出现胆管炎表现，检查可发现肝内胆管结石、扩张胆管以及反复炎症的狭窄位置，但狭窄一般距离较短，一支胆管仅有一处狭窄；③胆管狭窄：胆管狭窄多为炎症所致，胆管炎为主要表现，影像学特点明显不一致。
【治疗原则】
原发性硬化性胆管炎首选内科治疗：激素加利胆治疗。外科治疗包括：①胆管扩张与胆管引流术；②胆管空肠吻合与胆管支撑引流；③肝外胆管切除，肝空肠吻合；④肝移植术。也可十二指肠镜进行胆管扩张、置管引流。
预后：目前大部分文献认为病例只能缓解4～10年。远期疗效仍须待病因学、病理生理和治疗方法又突破后才能提高。
【示范医嘱】
医嘱（以体重60kg为例）：内置治疗医嘱见表10－9－1；外科手术医嘱参考胆管结石章节。
表10－9－1
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