肝囊性疾病

1.肝囊性疾病主要有哪些？

肝囊性疾病从病因学角度可分为寄生虫性囊性疾病和非寄生虫性囊性疾病。寄生虫性肝囊性疾病常见的有阿米巴病和肝包虫病，肝包虫病又可分为囊型包虫病和泡型包虫病；非寄生虫性肝囊性疾病分单发性肝囊肿和多发性肝囊肿，从病理上又可分为：①血肿和退行性囊肿；②皮样囊肿；③淋巴囊肿；④内皮细胞囊肿；⑤因胆管阻塞所致的滞留性囊肿；⑥囊性腺瘤。

2.肝包虫病的流行病学特征是什么？

肝包虫病又称棘球蚴病，绝大多数是由细粒棘球绦虫的蚴侵入肝后引起的一种囊性病变。本病呈全球性分布，主要流行于畜牧地区，在中国以甘肃、宁夏、青海、新疆、内蒙古、西藏、四川西部、陕西为多见。河北与东北等省亦有散发病例。

（1）传染源：细粒棘球绦虫的终宿主主要是犬，狼、狐、豺等虽也为终宿主，但作为传染源的意义不大。而中间宿主则可能是羊、猪、马、牛及人等，以羊为多见。在流行区的羊群中常有包虫病存在，而居民常以羊或其他家畜内脏喂狗，使狗有吞食包虫囊的机会，感染常较严重，肠内寄生虫数可达数百至数千，其妊娠节片具有活动能力，可爬在皮毛上，并引起肛门发痒。当狗舐咬时把节片压碎，粪便中虫卵常污染全身皮毛，如与其密切接触，则甚易遭到感染。

（2）传播途径：直接感染主要由于与狗密切接触，其皮毛上虫卵污染手指后经口感染。若狗粪中虫卵污染蔬菜或水源，尤其人畜共饮同一水源，也可造成间接感染。在干旱多风地区，虫卵随风飘扬，也有经呼吸道感染的可能。

（3）易感性：人感染主要与环境卫生以及不良卫生习惯有关。患者以农民与牧民为多。因包虫囊生长缓慢，一般在儿童期感染，至青壮年期才出现明显症状。20—40岁的青壮年就诊率较高，男女之比约为2∶1。

3.肝包虫病临床有哪些表现？

患者常具有多年病史，病程呈渐进性发展。就诊年龄以20—40岁为最多。临床表现潜伏期可长达5～30年，初期症状不明显，可于偶然中发现上腹包块开始引起注意。临床表现如下。

（1）压迫症状：如肿块压迫胃肠道时，可有上腹不适、食欲减退、恶心、呕吐和腹胀等；向上发展压迫胸腔可引起呼吸困难、反应性胸腔积液、肺不张等；位于肝下部的囊肿可压迫胆道，引起阻塞性黄疸，压迫肝门静脉可产生腹水。

（2）囊肿溃破表现：溃入胆管，因破碎囊膜或子囊阻塞胆道，合并感染，可反复出现寒热、绞痛，黄疸，有时粪便里检出染黄的囊膜及子囊；破入腹腔，除发生腹膜炎外，由于囊液内所含毒白蛋白，常致过敏、重者休克；破入胸腔；发生胸膜炎，进而破入支气管，则咳出含有胆汁的囊液，并形成支气管瘘。

（3）体查发现：大多数患者体检时发现肝增大，肝区多能扪及圆形、光滑、弹性强的囊性肿物。当囊腔＞10cm，因子囊互相撞击或碰撞囊壁，常有震颤感，称包囊性震颤。若囊腔钙化，则可触及质地坚硬的实质性肿块。肝功能大多正常，白、球蛋白比例倒置。肝B型超声波、肝放射性核素扫描、肝CT检查均示肝占位性病变。通常由细粒棘球蚴所致称为单房型包虫病；而由多房棘球蚴所致的称为多房型包虫病，简称泡型包虫病。包虫增殖方式呈浸润性，酷似恶性肿瘤。肝泡球蚴尚可通过淋巴或血路转移。继发肺、脑泡型包虫病。故有恶性包虫病之称。肝质地变硬，表面不平。

4.肝包虫病的实验室检查主要有哪些？

（1）包虫囊液皮内试验（cosoni试验），为特异性免疫反应，为肝包虫的特异性试验，阳性率达90%～95%，有重要的诊断价值。其方法是将无感染的包虫囊液滤去头节，高压灭菌后作为原液。一般用1∶1 000、1∶100、1∶10的等渗盐水稀释液0.1ml，由低浓度开始，在前臂屈侧做皮内试验。15min后观察结果，局部出现红色丘疹，红晕直径＞1cm为阳性。若阳性反应在6～24h或以后出现，则为延迟反应，仍有诊断价值。本试验阳性率为75%～95%，但有假阳性。

（2）补体结合试验，阳性率70%～80%。其敏感性较低、假阳性较高，此法的诊断价值较小，可用作疗效考核，对复发的诊断有一定价值，如手术1年后补体结合试验仍呈阳性，提示体内仍有包虫囊肿存留。

（3）嗜酸性粒细胞过敏试验有临床意义。方法为皮下注射0.3ml包虫囊液30min后抽血，若嗜酸性血细胞计数一过性减少（比注射包虫囊液前降低0.1以上）为阳性。

（4）间接血凝法试验特异性较高，阳性率可达80%。多用于标本的普查、筛选。

（5）对流免疫电泳用于对所有标本普查、筛选。

（6）斑点酶联免疫吸附试验为确诊性检查手段。

（7）乳胶凝集试验，操作简便，敏感性和特异性亦较高。

（8）酶联免疫吸附试验。

（9）血化验检查，嗜酸性粒细胞增高，无特异性。

（10）PCR技术结合精细针吸活检技术，利用RT－PCR检测病变组织Em特异的mRNA，作为诊断和疗效考核的依据，以弥补传统的影像学及血清学诊断方法的不足。

免疫诊断学检查对于诊断肝包虫病非常有用，联合多项检查结果是目前最有价值的血清学诊断手段，可在有创检查及手术前采用。免疫试验总体阳性率80%～90%，假阳性5%～10%，影响免疫反应的因素主要有抗原的特异及敏感不够理想。假阳性反应的出现一般见于感染其他肠道寄生虫病、癌症和慢性免疫疾病的患者，阴性结果不能除外棘球绦虫病。

5.肝包虫病的影像学表现有哪些？

（1）B型超声表现：B超为首选检查方法。囊型包虫病较为常见，表现为囊肿样回声，肝区可见液性暗区，并可确定囊肿的部位、大小。囊肿呈圆形成类圆形，壁较厚，边界清楚、光整，囊内可见子囊，其中可见光环、光团或活动光点，病变周围可有回声增强。泡型肝包虫病较少见，表现为实质性肿瘤样回声，需与其他肝实性占位进行鉴别。

（2）X线表现：X线无特异性表现，主要表现为对周围器官的压迫排挤现象，如肝影增大，肝顶部囊肿可见到横膈升高，动度受限，亦可有局限性隆起，肝前下方囊肿可显示胃肠道受压征象。有时可显示圆形，密度均匀，边缘整齐的阴影，或有弧形囊壁钙化影。

（3）CT表现：CT定位准确，可明确囊肿大小、数目及与邻近器官的关系。主要表现为好发于肝右叶，肝内圆形或类圆形低密度区，CT值可在－14～25HU，密度均匀一致，增强后无强化表现，边界清楚，光整，囊壁及囊内分隔有增强效应；大的囊腔内可见分房结构或子囊（囊内囊），子囊的数目和大小不一，如子囊主要分布在母囊的周边部分呈车轮状；囊壁可见钙化，呈壳状或环状，厚薄可以规则，为肝包虫病特征性表现；因感染或损伤，可造成内囊分离，如内、外囊部分分离表现为双边征；如内囊完全分离、塌陷、卷缩，并悬浮于囊叶中，呈水上荷花征。偶尔完全分离脱落的内囊散开呈飘带状阴影。

6.肝包虫病的药物治疗原则是什么？

苯并咪唑类化合物是近年来国内外重点研究的抗包虫药物，按照WHO意见，阿苯达唑和甲苯达唑均列为抗包虫的首选药物。阿苯达唑为近期问世的更为有效的包虫治疗药物，药物治疗的适应证如下。

（1）继发性腹腔或胸腔包虫病，多发生于原发性肝或肺囊型包虫病并发破裂之后，亦可因包虫手术时保护不严，或因误作诊断性穿刺，致使包虫囊液外溢，继发种植扩散，病变遍及全腹腔或全胸腔，手术难以根除。

（2）多发性或多脏器囊型包虫病，或复发性包虫病，患者不愿或难以接受再（多）次手术。

（3）病者年迈体弱或并存重要器官的器质性疾病，手术耐受性差。

（4）经手术探查或不能根治的晚期肝泡球蚴病，或继发肺、脑转移者，药物治疗可缓解症状，延长存活期。

（5）无论囊型或泡型包虫病，化疗作为手术前后辅助用药，可减少复发率，提高疗效。

7.肝包虫病的手术适应证是什么？

对于有明确的手术治疗指征，并愿意接受手术治疗，无手术禁忌证，且符合下列条件者，可实施手术治疗。

（1）囊型包虫病：患者单个包囊直径＞8cm，无糖尿病、心脏病、高血压及循环系统疾病等严重合并症，身体一般状态良好；经过6个月以上正规药物治疗，经复查后确认药物治疗无效，或有药物相对禁忌证者，需同时符合第一条；伴有包囊破裂、黄疸、脓肿、肝门静脉高压症等严重并发症者，可优先考虑。

（2）泡型包虫病：肝脏周围病灶，无肝段血管和胆道累及，无邻近器官、组织累及及远处转移，无明显手术禁忌证；伴有胆道梗阻、感染脓肿形成、肝门静脉高压症等严重并发症，可优先考虑。

8.肝包虫病的手术方式的选择有哪些？

手术治疗仍为肝包虫病的主要治疗手段。手术的原则是清除内囊，防止囊液外溢，消灭外囊残腔，预防感染。术前可静脉滴注氢化可的松100mg，以防术中囊液不溃入腹腔引起过敏性休克，手术方式需依据有无合并感染而定。

（1）内囊摘除术：临床上最常用的方法。适用于无感染的病例。用湿纱布垫保护切口与周围脏器，纱布垫上再铺一层浸有10%甲醛溶液的纱布。向囊内注入10%甲醛溶液杀灭头节，5min后吸出，如此反复2～3次，最后将囊内液体尽量吸净。囊液吸净后，外囊切口做内翻缝合，以消灭残腔。一般囊内可不放置引流。完整内囊摘除术是肝包虫最理想的手术方法。

（2）外囊敞开术：外囊敞开术的适应证是完全内囊摘除和穿刺内囊摘除的单纯性包虫病；内囊变性坏死或内囊退化以及囊壁钙化的肝包虫病；合并轻度感染坏死而无全身症状的肝包虫病；合并胆漏经缝合修补仅有少量胆汁渗出的肝包虫病。此术式适应证广泛，术后远、近期疗效好，无残腔形成。但一定要按无瘤原则进行，选好用好局部化疗药，选好适应证。

（3）袋形缝合术：适用于已有感染的囊肿。在彻底清除内囊和囊腔内容物后，将外囊囊壁全层缝合于切口周围腹壁，腔内用纱布填塞引流。此种手术后常形成感染窦道，经久不愈。

（4）肝切除术：本法能完整切除包虫，治疗效果最佳。从现代肝外科学的角度来看，切除寄生虫感染的肝（标准切除或广泛切除）是理想的方法。对以下情况可考虑做肝叶或肝部分切除术：局限于肝左外叶或右半肝，体积巨大、单一、囊壁坚厚或钙化不易塌陷，而病侧肝组织已萎缩；局限于肝的一叶的多发性囊肿；引流后囊腔经久不愈，以至遗留瘘管；囊肿感染后形成厚壁的慢性脓肿；局限的肝泡状棘球蚴病者。

（5）腹腔镜摘除术：腹腔镜手术治疗肝包虫病是一种微创有效方法，但术前应严格选择。手术对象的选择指征是肝包虫囊腔直径最好＜10cm，若＞10cm则与肝内胆管相通的可能性大，术后易出现胆漏；无腹腔多脏器包虫病和包虫腔无合并感染。肝深位的或后位的包虫不易显露，不适合腹腔镜下手术；包虫腔合并感染主要原因是因其与胆道相通，术后易出现胆漏；其次周围脏器与包虫囊粘连较重操作困难。

（6）肝移植治疗：由于肝泡型包虫病临床发现多在中晚期，能达到根治性切除病灶的病例不到30%，大部分患者有肝门、下腔静脉的侵犯无法切除，严重影响了患者的生活质量和生存率，多数患者在5年内死亡。同种原位肝移植为晚期肝包虫病的治疗提供了机会。

9.减少肝包虫病术后复发围术期注意事项有哪些？

（1）行内囊摘除术中应在包虫囊周围用高渗盐水纱布垫将囊肿与周围器官及切口隔开，做好保护工作。术中对于肠系膜、大网膜及壁层腹膜上的包虫囊肿应尽量行囊肿切除术。

（2）加强术中局部化疗药物的应用，20%的高渗盐水可以有效杀灭原头蚴，且不良反应小，可对囊腔进行反复冲洗。

（3）术中摘除内囊、吸净囊液后，要注意检查有无胆瘘，对于较大囊腔，术中宜放置引流管，放置胆瘘及局部感染。

（4）手术前给予必要的药物治疗，使药物的血药浓度达到一定水平后再行手术治疗，术后早期恢复用药与持续用药，对包虫病的治疗有至关重要的意义。

10.肝包虫病所致的过敏性休克的诊断与处理有哪些？

肝包虫囊肿囊液破入腹腔可引起过敏反应，反应强烈者可致过敏性休克，如处理不及时，极可能威胁患者生命，因此，过敏性休克是肝包虫病，尤其在手术过程中一种严重并发症。但临床实践过程中，对肝包虫囊液的过敏源性有明显的个体差异，作者提示，对那些卡松尼试验反应强烈、间接血凝试验滴度很高有多原过敏反应的患者需加强注意。

（1）肝包虫病所致过敏性休克的诊断：病史明确，来源于流行病区，既往有明确肝包虫病史，本次发病前有明显外伤史；曾经卡松尼试验呈强阳性；患者本次发病突然感胸闷、气短，明显有缺氧表现，同时上腹部剧烈疼痛，伴恶心、呕吐、四肢发凉、大汗淋漓或表情淡漠面色潮红、体温升高、脉率超过120/min；全身皮肤出现大小不等的红色斑丘疹，伴瘙痒；腹部明显压痛，右上腹为著，腹肌紧张，有时能扪及表面光滑的包块；B超检查提示肝脏或腹腔有大小不等的液性暗区；腹腔穿刺抽出淡黄色腹液，镜检发现有原头蚴。

（2）肝包虫病所致过敏性休克的治疗：迅速建立输液通道，加快输液、补充容量；静脉给予地塞米松10～60mg；吸氧、吸痰，必要时气管插管或气管切开，以保持呼吸道通畅；有血压下降，可给予相应升压药物维持血压，保证心、脑血供；给予必要的镇静药物及抗组胺药物；若出现支气管哮喘、小支气管痉挛，可经静脉滴注氨茶碱；必要时可急诊手术，清除过敏原；心率过快时可给予适量降心率药物。

11.包虫病应该如何预防？

包虫病为人兽共患疾病，中间宿主包括家畜和野生动物，其预防不仅是生物学范畴内的一个复杂问题，而且也是一个严重的社会问题，应采取综合措施。

（1）预防在畜牧区广泛开展有关包虫病知识的宣传。

（2）消灭野犬，加强家犬的管理，儿童勿与狗玩耍。

（3）防止犬粪污染草场，饲料，水源，预防羊群染病，加强宰杀管理，病死的羊尸应深埋或焚毁。

（4）严格肉食卫生检查，肉联厂或屠宰场要认真执行肉食的卫生检疫，病畜肝、肺等脏器感染包虫，必须妥善进行无活化处理，采用集中焚烧、挖坑深埋、药液毒等法，切忌喂狗。

（5）保护水源，注意个人卫生；搞好环境卫生。

12.非寄生虫性肝囊肿的临床表现有哪些？

绝大多数的非寄生虫性肝囊肿都是先天性的，即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿形成。囊肿可以是单发，也可以是多发，多发性肝囊肿患者有时还合并其他内脏的囊肿，较多见的为肾囊肿。一般对人体的健康影响不大。先天性肝囊肿生长缓慢，小的囊肿可无任何症状，常常在腹部超声检查或腹部手术时发现，不需要治疗。体积较大或出现感染者会引起相应症状。

（1）压迫症状：压迫胃部患者不敢正常进食或饱餐，压迫胸腔可引起呼吸困难，挤压心脏时可以出现心力衰竭，压迫胆道引起阻塞性黄疸，压迫肝门静脉可产生腹水。

（2）肝囊肿可以出现肝区疼痛，腹胀，有时囊肿突然增大或继发感染，可以突然腹痛加剧，或发热。

（3）少数肝囊肿可出现如囊肿破裂、囊内出血、感染或短期内生长迅速有恶变倾向等，所以，对于所有肝囊肿需要定期检查观察，必要时施行手术治疗。

13.肝囊肿的检查手段有哪些？

肝囊肿主要依赖影像检查进行诊断。在影像诊断中超声波检查最为重要，被作为首选的检查方法，是诊断肝囊肿经济、可靠而非侵入性的简单方法。在肝囊肿的定性方面，一般认为超声波检查比CT更准确。但在全面了解囊肿的大小、数目、位置以及肝和肝周围的有关脏器时，特别是对于需行手术治疗的巨大肝囊肿患者，CT检查对于手术的指导作用显然优于超声波。一般情况下，肝囊肿患者并不需要做彩色超声及磁共振检查。在发现多发性肝囊肿的同时，还要注意肾、肺以及其他脏器有无囊肿或先天性畸形，如多囊肾，则对确诊多囊肝很有帮助。

化验检查对肝囊肿的诊断价值不大。通常，肝囊肿并不导致肝功能的异常。但有时为了鉴别诊断，做某些血液检查仍然是必要的，特别是血液甲胎蛋白、CA19－9糖抗原及癌胚抗原等检查，以排除原发性肝癌和囊腺癌。

14.什么样的肝囊肿需要治疗？

多数的肝囊肿对人体的健康影响不大，只需要定期利用超声检查随访就可以了。一般每2个月做1次超声检查，随访1年以后，如囊肿无变化，以后可以每半年做随访检查，主要是做超声检查和肿瘤标记物检查，如CA19－9糖抗原及癌胚抗原等。以下几种情况的肝囊肿需要及时外科治疗。

（1）巨大肝囊肿可能压迫邻近的器官或肝内的胆管，引起相应的症状和体征。例如，巨大肝囊肿可能压迫胃而引起嗳气、腹胀、食欲缺乏，也可能压迫肝内的胆管，引起黄疸。需要及时外科干预。

（2）少数严重多发的肝囊肿，可同时伴有肝纤维化和门静脉高压者，会造成肝功能损害，肝门静脉高压可能引起上消化道大出血，因此需要积极治疗。

（3）少数的肝囊肿患者囊肿和胆道系统有交通，由于细菌能通过胆道系统进入到囊肿内，引起感染，这样感染容易复发，且可能引起胆管炎，应该尽早手术切除。

（4）孤立性肝囊肿发生囊肿破裂、囊蒂扭转或囊内出血等并发症，需要进行紧急手术治疗。

（5）由于多囊肝病变通常累及整个肝脏，应采取非手术治疗，但一旦由于肝大压迫胸腹部影响呼吸循环时，需考虑手术减轻压力；肝功能明显失代偿时，需采用肝移植治疗。

绝大多数的肝囊肿是不会发生癌变的，个别病例也可能已经存在癌变或有发生癌变的风险。如囊腺癌，被误诊为普通的肝囊肿，囊腺癌在增强CT或者磁共振成像上表现和普通的肝囊肿还是有一定区别的，例如，囊腺癌的形态不规则，囊壁多有增厚，如果做增强CT可以发现增厚的囊壁有不规则的造影剂强化，而普通的肝囊肿多数形态规则、囊壁薄，增强CT也没有强化。囊腺癌CA19－9糖抗原和癌胚抗原会升高。少数与胆道系统存在交通的肝囊肿，亦可由于长期的、反复的炎症的刺激而发生癌变。已经存在癌变或有发生癌变的风险的肝囊性病变需及时手术治疗。

15.肝囊肿的手术治疗方法有哪些？

符合上述肝囊肿手术适应证患者，可急诊或择期行手术治疗，可根据具体条件选择以下手术方法。

（1）经皮穿刺囊肿抽液无水乙醇注射术：经皮穿刺抽出囊液后注入无水乙醇以消灭囊壁内皮，此法容易复发，并且带来细菌污染可能。

（2）囊肿“开窗术”或囊肿大部切除术：凡囊液清而无胆汁者均可切除浅表部囊壁而保留肝实质内的囊壁，使囊液引流至腹腔并由腹膜吸收；多囊肝较大之囊肿亦可如法处理，腹腔镜可完成大部分此类手术。但此法仍存在复发可能，多囊肝“开窗术”后，其较小囊肿可再逐渐发展至较大囊肿。

（3）囊肿内引流术：与胆管相通者应设法封闭囊内的胆管开口，不得已时可做囊肿－空肠内引流术。

（4）囊肿切除术：怀疑囊壁发生癌变或术中冰冻证实已发生癌变的患者，须将囊肿完整切除，必要时切除部分肝组织。

（5）肝部分切除术：如囊肿位于肝边缘部位，为避免再发、感染或胆漏等并发症，可连带少部分肝将囊肿予以完整切除。

（6）肝移植术：多囊肝发展至肝功能失代偿后，需采用肝移植治疗。