图2－7 肝内胆管结石发生部位
1.肝内胆管结石指发生于什么部位的结石？
肝内胆管结石是指是左右肝管汇合部以上的胆管结石。可广泛分布于肝内胆管系统，也可分布于某一区域的肝叶和肝段胆管内。它可以单独存在，也可以与肝外胆管结石并存。肝内胆管结石多发生在左肝管起始部和右前、后肝管汇合成右肝管开口处。与该处胆管的长度、角度或弯曲度的解剖特性导致胆汁引流相对不畅有关。在我国，80%的肝内胆管结石合并肝外胆管结石或胆囊结石（图2－7）。
2.肝内胆管结石的病因及其发病机制有哪些？
引起肝内胆管结石的病因有多种，主要与胆道的细菌感染、寄生虫感染及胆道梗阻引起的胆汁滞留以及低蛋白饮食等有关。
其中，感染导致结石形成的首要因素，感染的原因常见的是胆道寄生虫感染和复发性胆管炎。感染细菌主要是来源于肠道，常见的细菌是大肠埃希菌及厌氧菌。大肠菌属和一些厌氧菌感染时产生的B－葡萄糖醛酸苷酶和在胆道感染时产生内生性葡萄糖醛酸苷酶，能使结合型胆红素水解生成游离胆红素，并以细菌或者胆道寄生虫残骸为核心沉着而形成结石。
此外，胆汁滞留是肝内胆管结石形成必要条件。只有在胆汁滞留的条件下，胆汁中的成分才能沉积并形成结石。引起胆汁滞留有胆道炎性狭窄和胆道畸形，形成胆汁流通动力学变化，在梗阻的远端胆管内压力升高，造成远端胆管扩张和胆流缓慢，有利于结石的形成（图2－8）。
图2－8 肝内胆管结石发病机制
3.肝内胆管结石的病理变化有哪些？
肝内胆管结石一旦形成后，无论什么诱因，均会出现反复发作的急性化脓性胆管炎，通过急性化脓性胆管炎引起一系列病理变化。
急性化脓性胆管炎初期，化脓性病变局限于胆管黏膜层及肝的汇管区，镜下可见白细胞浸润和组织水肿，肝表面一般无肉眼可见病变，表现为单纯急性化脓性胆管炎。如炎症向胆管周围蔓延波及肝实质，则引起胆管源型化脓性肝炎。
如化脓性肝炎不能及时控制，则进展为胆管源性肝脓肿。表现为肉眼可见的大脓肿，也可为多发的粟粒样小脓肿。当炎症直接蔓延或者脓肿穿破，可导致急性弥漫性腹膜炎或肝周围脓肿。破坏胆管和血管间屏障可引起胆道出血、败血症等致命性并发症。
在上述任何病变进程中皆可发生自愈，炎症病灶由纤维结缔组织修复，在肝表面形成肉眼可见的瘢痕或肝周粘连。当肝实质内的纤维结缔组织增生达到一定程度可引起肝硬化和肝门脉高压。胆管黏膜层的瘢痕可加重原有胆管狭窄，成为胆管炎反复发作的解剖基础和形成新的肝内胆管结石的诱因。
4.肝胆管结石病的重要临床病理特点有哪些？
（1）结石沿肝内病变胆管树呈区段性分布。
（2）结石多并存不同程度的肝胆管狭窄，胆管狭窄是引起结石形成和复发的重要因素。肝胆管结石合并一级分支以上肝管的狭窄时易导致受累肝段或亚肝段萎缩；合并双侧肝门部肝管狭窄者，晚期常发生胆汁性肝硬化及胆源性肝门静脉高压症。
（3）由于长期反复发作的胆道梗阻和（或）感染可导致肝胆管结石病变区域内胆管树、伴行血管及肝实质弥漫而不可逆性损害，包括胆管壁结构破坏、多发性胆管狭窄和不规则性胆管扩张、胆管积脓、肝门静脉及肝动脉小分支狭窄、肝实质纤维化和萎缩、慢性肝脓肿、继发性肝内胆管癌等毁损性病变，这类病变是只有手术切除才能得到有效治疗的病灶。
（4）在肝胆管结石病的病变范围内肝组织发生萎缩，而正常肝组织增生肥大，形成肝萎缩（增生性改变即萎缩）、增生复合征。这一病理特征对于正确判断肝胆管结石的病变部位和选择合理治疗方法具有重要意义。
5.肝内胆管结石常见临床表现有哪些？
肝内胆管结石临床上主要表现胆管炎的急性发作期与间隙期反复交替的症状。在急性发作期，主要出现急性化脓性胆管炎的症状。
（1）当合并肝外胆管结石时，表现为不同程度的Charcot三联征，即患侧上腹痛、寒热和黄疸。体查出现右上腹和剑突下压痛、肌紧张。伴有白细胞增高，ALT和AST升高，严重者出现休克。
（2）而在无合并肝外胆管结石的病人，当一侧或一叶的肝内胆管结石造成半肝或某一肝段的肝内胆管梗阻，并继发感染时，临床上可出现畏寒、高热、白细胞增高，ALT和AST升高以及休克等全身感染症状，但病人可不伴有黄疸（80%），或者仅轻微黄疸（20%），血清胆红素＜34μmol/L，且可无明显的腹痛或者腹痛局限于梗阻肝区。
（3）只有双侧肝管被结石梗阻时才会出现黄疸。体检可扪及肝不对称性肿大和压痛，肝区有压痛和叩击痛。常易误诊为肝脓肿或肝炎。
在病程间歇期，可无症状，或仅表现为上腹肝区钝痛、慢性胃病样症状等非特异性不适。
胆管内结石引起的梗阻不能及时解除，会导致细菌性肝内脓肿。长期存在时还会因肝胆汁淤积，发生胆汁性肝硬化。晚期出现肝脾增大及肝门静脉高压表现。
6.肝内胆管结石的X线特征是什么？
肝内胆管结石的X线特征有：①左右肝管或肝内胆管的某一部分不显影。②左右肝管或肝总管处有环状狭窄，狭窄近端胆管扩张，其中可见结石阴影。③肝左右叶的胆管呈不对称性几处孤立的扩张。④肝内胆管的局限性扩大，呈纺锤形（图2－9）。
图2－9 肝内胆管结石X线
7.肝内胆管结石的影像学辅助检查手段及其特点主要包括哪些？
影像学检查可分无创类和有创类检查两大类，其中无创类主要包括B超、CT、MRI及排泄性胆系造影等；有创类检查包括经内镜逆行胰胆管造影术（encoscopic retrograde Cholangio－Pancreatography，ERCP）、经皮肝穿刺胆道造影（percutaneous transhepatic cholangiography，PTC）、纤维内镜及腹腔镜超声，术中胆道镜等。
（1）无创检查
①B超：检查方法简便且为无损伤性检查，可以了解有无结石，分布范围，常作为肝内胆管结石的首选诊断方法。但诊断肝内胆管结石为80%的准确性，不如PTC或ERCP确诊率高，且不能帮助了解结石分布等详细情况及和判断胆管狭窄情况（图2－10）。
图2－10 肝内胆管结石B超表现
B超见肝内胆管多个强回声（结石），后方伴声影
②CT：静脉注射胆管造影剂后能清晰显示扩张的肝内胆管，有助于诊断和判断手术切除病灶的难度。但CT对肝内胆管结构及结石的分布情况实用价值有限，又对肝内胆管含钙量较低的色素性结石的诊断正确率并不高于B超检查，且费用昂贵，一般不作首选。
（2）有创检查：直接胆管造影法，如PTC、ERCP和T形管胆道造影能清楚地显示肝内胆管结石的分布情况，以及了解有无肝内胆管狭窄、完全阻塞或局限性扩张，可作为对诊断和指导治疗的主要依据。
①ERCP：ERCP和PTC及T形管胆道造影等同属于直接胆管造影法。可清楚显示肝内胆管存在的狭窄、梗阻。但完全梗阻者，梗阻以上胆管不能显示，应结合PTC检查。但ERCP可诱发急性胰腺炎和胆管炎。
②PTC：在有肝内胆管扩张的情况下，可行PTC由上而下的胆管造影，通过胆管显影可了解肝内胆管的扩张、狭窄的存在及分布，有助于术前准备和术式选择。
③术中胆道造影：可清楚地显示肝内胆管结构，对于胆管狭窄、梗阻、扩张或解剖结构是否有变异都能显示。对胆道探查术式选择、估计手术难度有重要的指导意义，对于术前未行PTC或ERCP检查来说，是一种必要的步骤。
④T形管胆道造影：对于有既往有胆道手术史且行T形管置入引流术的患者，可行经T形管胆道造影。可作为对术后判断有无残留结石、胆管是否存在梗阻和狭窄以及是否可以拔除T形管的主要依据。
8.肝内胆管结石诊断依据是什么？
肝内胆管结石的诊断较复杂，除根据上述临床表现外，确诊需要依据以往的手术发现和借助上述各种影像学检查。此外，可以通过手术探查肝内胆管，这是肝内胆管结石最可靠和直观的诊断方法。除术中顺序探查肝外胆管，肝的触诊检查肝内有无结石存在以外，用取石钳、T形管冲洗等方法也用来探查肝内胆管。术中胆管造影和术中胆道镜检查常作为现在肯定肝内胆管结石的诊断手段，并能用以指导和选择手术方式。其中术中胆道镜检查能在直视下看到肝内胆管分支内的结石，还能通过胆道镜用结石篮和气囊导管等取出结石。
9.肝内胆管结石治疗原则和治疗方法有哪些？
肝内胆管结石的治疗目的应是消除急性胆管炎的反复发作。因此，评价不同治疗方法远期疗效的临床指标是急性胆管炎的复发率。黄志强提出肝胆管结石的治疗外科治疗的基本原则“解除梗阻，去除病因，通畅引流”。
目前肝内胆管结石仍以手术治疗为主，其手术治疗的原则为：①尽量取尽结石和解除胆管狭窄；②在矫正胆管狭窄和解除梗阻的基础上做一胆肠内引流术，以扩大胆管的流出道；③根治性切除肝内感染病灶，如病变局限于左侧肝叶可做肝叶切除。
手术方法主要为三大类，即胆管切开探查取石引流术，肝部分切除术，肝胆狭窄切开整形术。实际上此三类手术方法常是联合应用的。
非手术治疗主要是通过口服药物利胆排石和溶石。利胆排石因其效果不满意，故多用于年龄较大，有手术禁忌证及术后残余结石者。常用药物有胆宁片、胆通、熊去氧胆酸。
10.术后残留结石的处理及防治结石复发的措施有哪些？
对于术中结石残留的病例，可在手术后经T形管窦道、胆道瘘道或胆管空肠吻合的皮下埋置盲襻进入胆管清除肝胆管内残余结石。经皮肝穿刺进行内镜取石，也是治疗复发结石的有效方法。
术后定期复查、服用利胆药物，早期发现和处理复发结石能明显改善远期疗效。术后残留病变或复发病变包括肝管结石和主要肝管狭窄伴明显症状而用非手术方法难以奏效者，需要再次手术处理。胆道手术后再次手术往往牵涉到许多复杂的问题，无论其技术难度、手术范围、手术后并发症发生率和患者的全身状况等，均属于复杂和高危的手术。因此，再次手术必须掌握好手术时机和适应证，手术方案应积极而稳妥。
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