十二指肠乳头肿瘤

1.十二指肠乳头病变包括哪些疾病？

十二指肠乳头是由十二指肠壁内的胆管、胰管以及两者汇合的共同通道和肝胰壶腹括约肌所组成。乳头病变占十二指肠病变的40%～60%，其原因与乳头本身病变、胰腺病变、胆总管下段病变的多发性有关。常见于乳头炎症、肿瘤、胰头部肿瘤、炎性假瘤、壶腹部肿瘤、胆总管下段炎症、结石和肿瘤等。

2.哪些疾病被称为十二指肠乳头肿瘤？

十二指肠乳头肿瘤包括十二指肠乳头腺瘤，十二指肠乳头癌，十二指肠壶腹部癌，十二指肠乳头间质细胞瘤，十二指肠乳头平滑肌肉瘤等。其中，腺瘤是其中最为常见的良性肿瘤，又分为管状腺瘤、绒毛状腺瘤以及混合瘤，其中绒毛状腺瘤有着较高的恶变率，容易发展为腺癌。十二指肠乳头癌起源于覆盖乳头表面的十二指肠黏膜上皮以及Brunner腺，大体形态上皆可分为肿块型、溃疡型和混合型，病理组织类型以管状腺癌最多见，其次是乳头状腺癌和黏液腺癌。十二指肠乳头癌在十二指肠肿瘤中占40%～60%，发病率在全部胃肠道的恶性肿瘤占0.1%～0.2%，临床上以男性发病多见。十二指肠乳头间质细胞瘤是小肠间质细胞瘤中最常见的，也是十二指肠黏膜下肿瘤最常见的一种，瘤体起源于乳头黏膜的固有肌层，少数可由黏膜肌层或血管平滑肌发生而来。十二指肠乳头平滑肌肉瘤起源于肠壁固有肌层、肠黏膜肌层或肠壁血管肌层，其发病率居十二指肠平滑肌肉瘤的首位，患者多在40岁以上，男女发病率几乎相等。

此外，需特别指出的是明，过去由于诊断手段有限，术前不易对十二指肠乳头以及壶腹的恶性肿瘤与其周围的胆总管末端癌、胰管末端癌、胰头癌、壶腹附近的十二指肠癌等加以区分，故统称壶腹周围癌。目前，随着内镜技术的发展，对于上述疾病的术前诊断准确性已明显提高。

3.十二指肠乳头肿瘤有哪些临床表现？

由于肿瘤生长位置相对固定，各类十二指肠乳头肿瘤的临床表现较为类似，其主要包括以下几种。

（1）黄疸：黄疸是多数十二指肠乳头肿瘤患者的首发症状，有时甚至是唯一的临床表现。由于乳头是胆管和胰管的出口，因此在肿瘤生长过程中很容易引起胆道梗阻而影响胆汁的排出，导致梗阻性黄疸的出现。但有时，一些乳头癌患者因瘤体组织出现溃烂、坏死及脱落，可使原本梗阻的胆道暂时通畅，胆汁得以引流，临床上出现黄疸消退，甚至可以完全消失。但短期内又会再度出现并呈进行性加重的黄疸。

（2）腹痛：一般情况下，患者不出现明显的腹痛症状。但在肿瘤持续性生长的情况下，癌肿压迫胆道导致胆总管扩张、胆囊胀大，患者可出现右中上腹部的隐痛或胀痛的表现。少数病例伴有胆管炎、胆囊炎，甚至急性胰腺炎时可出现上腹部剧烈疼痛。

（3）消化道出血：在恶性肿瘤患者中，由于肿瘤进行性增大而出现瘤体溃疡、脱落，引起黑粪或柏油样便，少数患者由于出血量较大出现呕血。同时伴有头晕、乏力、大汗淋漓，甚至晕厥、休克等外周体循环衰竭的临床表现。有少数患者由于胆总管下段肿瘤浸润，出现胆道出血。

（4）十二指肠梗阻：随着瘤体的生长增大，肿瘤可导致十二指肠肠腔阻塞，出现腹胀、腹痛、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，伴有进行性上腹部饱胀等临床表现。

（5）发热：这主要由于胆道感染引起，多伴有畏寒。当出现畏寒、发热发作时，常伴有黄疸明显加深。

此外，该类患者在查体时可见皮肤巩膜黄染或苍白、上腹部压痛、腹部包块、胃肠型和胃肠蠕动波等情况。

4.十二指肠乳头恶性肿瘤分为几期？

参照1992年国际抗癌协会（UICC）制订的TNM分期标准，根据癌肿浸润的深度，将十二指肠乳头恶性肿瘤分为四期。

（1）T1：癌肿局限于乳头内。

（2）T2：累及十二指肠壁。

（3）T3：侵及胰腺，深度＜2cm。

（4）T4：侵及胰腺，深度＞2cm或侵入邻近脏器。

5.如何诊断十二指肠乳头肿瘤？

由于临床上十二指肠乳头肿瘤患者早期缺乏特异性的症状和体征，特别是在黄疸出现之前，所以，目前该类疾病的诊断主要是依靠十二指肠镜，以及B超、CT检查。一般情况下，对有腹痛和黄疸患者首选腹部B超检查，可发现胆管末端梗阻及梗阻以上的胆管扩张，从而指导进一步检查。CT可发现乳头部2cm以上的肿块，并可明确胆管梗阻的部位及胰腺情况。静脉或口服造影剂强化后螺旋CT是目前诊断乳头部位病变重要的影像学方法。但对于该类肿瘤的定性诊断最主要是依靠十二指肠镜和ERCP检查。该方法可定位、直视观察病变和取材活检。此外，需特别提出的是，尽管MRCP在胆胰疾病的诊断中具有非常重要的意义，但是对于十二指肠乳头肿瘤的诊断，其价值不如十二指肠镜和ERCP，因为MRCP不能直视观察乳头和进行活检。

6.为什么十二指肠乳头肿瘤进行准确的术前定性、分期困难？

尽管随着影像学以及内镜技术的进步，对于十二指肠乳头肿瘤的早期诊断水平已有明显进步，但是其准确性仍未到较为理想的程度。国外有研究发现，对十二指肠乳头恶性肿瘤患者行十二指肠镜下钳夹活检，其诊断符合率仅有20%。国内也有报道，术前采用十二指肠镜检查并多方位取材活检的方法，术后证实诊断符合率仅有55.6%。而综合目前报道文献，内镜活检的假阴性率高达25%～85%。因此在临床上，即使钳夹活检阴性也不能完全排除深部组织内的癌肿。此外，也有学者指出，由于十二指肠乳头肿瘤来源的复杂性，即使有经验的病理医生有时也不能依据钳夹的组织判断是良性占位还是恶性占位。可见目前尚不能对十二指肠乳头肿瘤进行准确的术前定性、分期。对于部分不能耐受ERCP检查的老年患者，则更难以获得术前确诊。

7.治疗现状。

目前对十二指肠乳头肿瘤的治疗有Whipple手术、开腹或腹腔镜辅助下局部切除术、内镜下局部切除术。Whipple手术即胰十二指肠切除术，该术式技术较成熟，也是公认的手术方式，但并发症发生率较高。随着医学技术的发展，人们对生活质量要求的提高，开腹或腹腔镜辅助下局部切除术、内镜下局部切除术已在部分十二指肠乳头肿瘤患者中渐获应用，但需严格掌握适应证。

8.十二指肠乳头肿瘤行局部切除的适应证有哪些？

适应证包括：①十二指肠乳头部良性肿瘤或良性肿瘤局部恶变者；②恶性肿瘤直径＜2cm，且分化程度高，无周围浸润，周围淋巴结无转移，能做到切缘无瘤组织残留者；③高分化的T1N0M0期属于低风险肿瘤，肿瘤局部切除附加局部淋巴结切除是正确的选择；④早期的壶腹部恶性肿瘤；⑤老年患者合并其他疾病，出于风险考虑或因其他原因（如经济承受方面）要求不做大手术者。

而对于内镜下局部切除，其适应范围较腹腔镜辅助或开腹状态下局部切除有一定的局限性，仅适合肿瘤为良性且直径＜4cm，胆胰管结构正常不需进行胆胰管重建者。开腹或腹腔镜辅助下局部切除术则具有操作空间大，可选择性强的优势，可进行胆胰管重建，同时较内镜下局部切除具有更广的手术适应范围。但对于在同等适应证条件下的手术，内镜切除却更具微创效果，避免了对组织不必要的损伤，大大减少了手术并发症的发生率。随着对十二指肠乳头肿瘤生物学特性的不断了解、手术适应证的不断完善、手术方式的不断进步，局部切除术将发挥其最大的微创效果，给患者带来最大的利益。

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