脾血管疾病

1.脾动脉瘤常见吗？

脾动脉瘤是一种较少见的腹内动脉瘤，发病率低，但它是腹主动脉系统中第2位好发的动脉瘤。女性较多，约为男性4倍。1770年Beaussier首次于尸检中发现此病。其发生率报道不一，为0.02%～10%。临床诊断的病例少于尸检及血管造影所见。Stanley于选择性腹腔动脉造影中发现脾动脉瘤发病率为0.78%，但如伴有门脉高压者，可高达9.1%。Bodford和Lodge收集250例（108例男性，142例女性）60岁以上（平均年龄76.1岁）尸检材料，脾动脉瘤发生率为10.4%。可见其实际发生率远比临床所见要高。

2.脾动脉瘤的发病机制和病因是什么？

脾动脉瘤的发病机制尚不清楚。据血流动力学和人工血流循环模式研究认为，首先是动脉正常修复因素与损伤因素失去平衡，后者占据了优势；其次，脾动脉部分狭窄，虽无损伤动脉壁因素但亦可导致动脉瘤发生。一般认为，脾动脉瘤的形成是多种因素综合作用的结果。

（1）先天性动脉组织缺损：Casgrove于1947年根据病理检查认为，脾动脉中层组织及弹力纤维层的萎缩和缺损是造成脾动脉瘤形成的重要原因。另外脾动脉瘤可以是多发性动脉瘤的表现，也支持先天性因素。但这种多发性动脉瘤仅占脾动脉瘤全部病例的10%左右。

（2）妊娠：据统计，脾动脉瘤多发生于妇女，发病率可高于男性2～4倍。尤其是多次妊娠的妇女，约20%的脾动脉瘤患者为妊娠期妇女，妊娠期激素改变及血流动力学变化导致动脉壁弹力纤维层破坏，动脉壁弹性减弱，增加脾动脉瘤形成的风险；另外，妊娠期间腹内压增高，肝门静脉系统血流淤滞，可造成肝门静脉高压，诱发脾动脉瘤。

（3）涉及脾动脉壁的炎性过程：如急、慢性胰腺炎，胰酶中的弹力蛋白酶可破坏脾动脉的弹力纤维层，使动脉壁变得薄弱因而形成动脉瘤。

（4）门静脉高压症：一组229例脾动脉瘤资料中，20%伴有肝硬化、门静脉高压症。Owens一组159例中，亦有相同比例的门脉高压症患者。门脉高压时，脾静脉压力明显增加管壁扩张，表现为屈曲绕节状，甚至呈瘤样扩张；同时脾本身也可有静脉窦扩张及纤维组织增生。这样势必导致脾动脉压力增高，管径增粗，管壁硬化纤维变性，动脉壁厚薄不均，增厚处管径狭窄薄弱处则出现囊性扩张以至形成动脉瘤。

（5）动脉硬化：Owens 159例脾动脉瘤资料中，96例（60%）患者脾动脉有动脉粥样硬化病变、动脉内膜透明变性或钙化。

（6）心脏瓣膜病和脾动脉栓塞：约23%的脾动脉瘤患者行病理检查时发现脾动脉内有栓子形成，而这些患者绝大多数有心脏瓣膜病变。

（7）脾动脉炎：全身性大动脉炎或单纯脾动脉炎引起动脉壁玻璃样变性甚至纤维素性坏死管壁脆弱，易发生局部性动脉壁扩张渐可发展成脾动脉瘤。

（8）梅毒：脾动脉瘤是全身性梅毒感染病变的组成部分。

综上所述脾动脉瘤的形成很可能是多种因素综合作用的结果，但女性尤其多次妊娠妇女是本病的高发人群。

3.脾动脉瘤的临床表现有哪些？

由于脾动脉瘤病变较小，位置较深，大多数病人无任何临床症状，直到动脉瘤破裂到胃、肠或腹腔以后才通过手术探查得到诊断。未破裂前就有正确诊断的病例不到10%。有些脾动脉瘤患者可表现为上腹部疼痛不适，可向左肩部放射。可有恶心、呕吐、脾大、甚至肠梗阻；约10%的病例可触及肿块，6%有搏动感和上腹部或左上腹可听到血管杂音。脾动脉瘤最危险的并发症是急性瘤体破裂引起大出血。瘤体直径在2.0cm以上者即有破裂危险，脾动脉瘤破裂发生率约为3%，一旦发生脾动脉瘤破裂，则临床表现为急性失血性休克和突发腹痛，有典型的腹腔内出血的体征。破裂前，动脉壁先出现裂隙，继之出现局部血肿，如过程缓慢，血肿不大，时间稍久即可与周围形成粘连，如存在腹压增高因素、外伤、血压升高等情况即可诱发瘤体破裂。破裂后的症状有上腹部剧痛、左肩部放射痛和左肋缘下的腹壁触痛同时还伴有恶心、呕吐和其他的出血表现。一组报道妊娠期发生脾动脉瘤破裂，胎儿死亡率＞95%，母亲死亡率＞70%。其他情况（非妊娠者）发生脾动脉瘤破裂病死率＞25%。脾动脉瘤还可与肝门静脉系统形成内瘘引起腹水、肝增大等门静脉高压症表现。

4.脾动脉瘤的分型有哪些？

脾动脉瘤绝大多数为单发，多发者约占10%。多数脾动脉瘤较小（直径＜2cm）、囊状、位于脾动脉中段或远段的分岐部。根据瘤体发生的部位可分3型。①远离脾门型：瘤体位于脾动脉主干，距脾5cm以上；②近脾门型：瘤体位于脾门处脾动脉分支上，甚至伸入脾实质；③中间型：介于上述两者之间，瘤体位于脾动脉主干及分支之间此型多见。

脾动脉瘤大体所见主要是不同程度的脾动脉囊性扩张或球形扩张直径为0.6～3.0cm，平均2.0cm。镜下所见为血管硬化脉管中层纤维化或坏死，内层弹性纤维钙化、重叠破裂甚至消失。

5.脾动脉瘤的诊断有什么？

一般临床检查不易发现脾动脉瘤，本病的诊断主要依靠影像学检查确定。

（1）X线腹部平片：本病起病隐匿，故绝大多数病人是在非针对性的腹部摄片检查中偶尔发现。X线腹部平片有时可见左上腹囊状钙化影或圆形、卵圆形密度增高影，如边缘部分钙化则呈破壳鸡蛋状。上消化道钡餐造影可于胃后壁见到搏动性充盈缺损。

（2）动脉造影：动脉造影可明确动脉瘤的确切位置，帮助判别是否存有其他动脉瘤。当动脉瘤位于大血管主干时，造影压力和流速应相应减小以防动脉瘤破裂。

（3）超声和彩色Doppler检查：超声检查可发现典型的动脉瘤表现，在囊性的暗区内存有血流彩色Doppler能进一步明确血管内血流速度和是否存有栓塞现象。

（4）CTA和MRA：螺旋CT能进行影像的三维重建，帮助识别肿瘤的大小、位置以及与毗邻脏器的关系，为手术提供充分的信息。磁共振血管造影三维增强对比磁共振血管造影可以快速获得并可沿血管轴径做各种三维重建，所获图像与血管造影和螺旋CT影像相似。由于不用离子型造影剂避免了造影剂的副作用和可能的过敏反应，并对肾功能不全病人有较高安全性。

6.脾动脉瘤的治疗方法有什么？

脾动脉瘤最理想的治疗方法是在动脉瘤未破裂前行手术切除。对有症状、瘤体直径＞3cm者以及妊娠、育龄期妇女应选择手术治疗。因毗邻脏器病变侵袭外伤、感染等引起的脾动脉瘤一旦发现，也应尽早予以手术切除，如急性胰腺炎、创伤或真菌感染所致的动脉瘤。由动脉炎所致者更易破裂，亦应手术治疗。如准备充足，手术效果良好。一组32例脾动脉瘤切除报道，择期性手术无死亡，只有2例出现并发症。

对部分直径＜3cm的无症状脾动脉瘤且脾不大者可严密随访观察，如有增大趋势应果断予以切除。对开腹手术中偶然发现的脾动脉瘤如病情允许也应争取一并切除。有学者主张对年龄超过60岁的老年动脉粥样硬化患者，因其动脉瘤壁已钙化；无症状，脾不大，也可暂行观察。如观察过程中脾动脉瘤体短期明显增大或因其他疾病行开腹探查发现脾动脉瘤，病情允许者亦应考虑手术。

手术方法是脾动脉瘤切除或绕扎术，同时应尽量保留正常的脾。脾动脉瘤的手术方式的选择取决于动脉瘤的发生部位及其与周围组织器官的关系。①对远离脾门的动脉瘤，可行动脉瘤切除脾动脉重建，操作时不要伤及脾静脉。②瘤体靠近脾门，则行脾动脉瘤与脾脏切除术。③如瘤体与脾静脉、胰腺关系密切，可在脾动脉的起始部行单纯瘤体近远段动脉结扎术，单纯绕扎瘤体近、远端动脉，保留瘤体于原位。脾动脉绕扎后，仍有来自脾胃、脾隔、脾肾韧带中的血液供应脾，可达到保脾的目的。④如瘤体与胰体尾紧密粘连近、远段动脉结扎亦存在困难，强行分离容易引起大出血，可考虑行动脉瘤连同胰体尾及脾的联合切除。⑤如瘤体与脾门关系密切或伴有肝硬化、肝门静脉高压、脾功能亢进时，可连同脾一并切除，甚至包括部分胰尾。⑥如脾动脉瘤与肝门静脉间有内瘘，可在阻断瘤体血供后予以切开，修复瘘口后再切除瘤体。

腹腔镜手术具有微创、恢复快等优点，但是其需要相当的手术经验和术中B超，国内已陆续有用腹腔镜成功进行脾动脉瘤切除手术的报道。

随着介入技术的进步，脾动脉栓塞术发挥了创伤小、免于开腹、保留脾血供的优点，通常用于非破裂性脾动脉瘤的患者。该术式对于高龄、手术风险大的患者是非常有效的治疗手段。但是有栓塞不完全、血管再通及栓塞后综合征，出现发热、腹痛、肠梗阻及胰腺炎等情况。常用的介入治疗方法有经导管栓塞、带膜支架封闭动脉瘤、经皮直接注射弹簧圈或凝血酶。为保证栓塞后，脾脏经胃，网膜，胰腺血管获得侧支供血，必须精确选定闭塞的部位。

7.脾动脉瘤的预后如何？应如何预防？

因脾动脉瘤被认为是良性腹腔肿瘤，手术后患者预后良好。

脾动脉瘤是较为少见的血管疾病，在临床上常易漏诊，约22%的病人当动脉瘤体破裂后，才发现患有脾动脉瘤。动脉瘤破裂的病死率约8.5%，因此临床医生对脾动脉瘤的认识有助于对此疾病尽早诊断和治疗，这是解除这一疾病对病人生命威胁的关键。

8.什么是脾梗死？

脾梗死是指脾动脉性缺血而引起的急性病症。由William Osler在1901年首先描述。脾动脉在脾内分支之间缺少吻合，其最小分支呈毛笔状分布在脾髓内，因此产生的动脉栓子可栓塞脾动脉主干或脾动脉脾内的分支，从而导致相应部分的脾脏缺血、梗死，形成楔形的梗死区。

9.脾梗死的常见病因有什么？

任何可产生动脉血栓的疾病都可以导致脾梗死。引起脾梗死的常见病因有血栓栓塞，如心源性或者是血液高凝状态导致的血栓；急性脾增大，如急性重症感染时的脾体积增大；良、恶性血液疾病，如镰状细胞贫血、急性或慢性粒细胞白血病等。其他非栓塞性疾病有脾动、静脉阻塞；脾血管周围的浸润性病变及脾血管炎等。当有肝门静脉高压等导致的脾增大时，更易出现脾梗死。

10.脾梗死的临床表现？

脾梗死的临床表现因其梗死的范围不同而不同。小范围的梗死可以无临床症状，或症状轻微。大的动脉支栓塞时可引起左上腹剧烈胀痛或撕裂样痛并可向左肩部放射。伴有不同程度的发热及白细胞升高等全身症状及恶心、呕吐、腹胀等消化道症状。体检发现腹肌紧张、左上腹部压痛、脾区叩击痛。急性期（8d以内）腹腔穿刺可能抽出暗红色血性渗出液。如病程进展至慢性期（15～28d）脾周围形成纤维性粘连及脾周围炎，此时患者表现为左侧腹部持续性疼痛不适，可向左肩部放射。

11.脾梗死的诊断方法有什么？

依据患者病史，症状及体检，结合影像学检查一般可明确诊断。B超检查脾可增大，或有变形，病变常靠近前缘部，大小不等，呈楔形或不整形，内部回声不均匀，可为低回声或无回声区，或有散在的强回声于其间。CT可见梗死灶多发生于脾前缘处近脾门的方向，平扫时为低密度区。典型的梗死灶呈三角形或楔形、底部靠近脾的外缘，尖端面向脾门。但更多的脾梗死形态不规则，尤其当梗死范围较大时。增强扫描显示更为清楚，脾密度增高而梗死灶不增强。脾梗死灶在急性期呈低密度区，不强化；在慢性期则密度逐渐恢复正常，由于已出现瘢痕组织，瘢痕收缩可引起脾出现收缩变形情况。若整个脾梗死，则在增强扫描时，整个脾呈不强化现象，只有脾包膜有增强现象。

脾梗死急性期需与绞窄性肠梗阻、急性坏死性胰腺炎、肠系膜血管栓塞等急重症鉴别，诊断不明时，应积极开腹探查，以防延误治疗，导致严重后果。

12.脾梗死的治疗方法有什么？

脾梗死有高度不治而愈的倾向，临床上也有以脾栓塞为治疗手段的治疗方法，因此脾梗死以非手术治疗为主，以缓解症状、预防、治疗并发症为主。小面积的梗死或小的液化区可自行吸收或消散。对非手术治疗无效、梗死灶较大、多发或有并发症者应行手术治疗，酌情选择全脾或部分脾切除术。对于急性脾蒂扭转的病例可考虑手术切除脾脏。当继发感染而形成脾脓肿或梗死后脾区持续性疼痛影响患者生活质量时也应行脾切除，但此时脾周围粘连严重，手术比较困难。

13.脾梗死的预后如何？

脾梗死非手术治疗的预后转归可有两种结局：一是梗死区逐渐萎缩纤维化。此时脾表面欠光滑，多数凹陷，体积缩小，包膜增厚，脾周广泛粘连，常有钙质沉积。二是梗死区液化形成脾假性囊肿。小的可自行吸收，大的可能继发感染形成脾脓肿。

14.什么是脾静脉血栓？

脾静脉血栓顾名思义就是脾静脉内血栓形成，是指在某种促凝因素作用下，脾静脉内血栓形成，随着血栓的不断增大或脱落，造成脾静脉栓塞，从而使脾静脉血回流障碍。

脾静脉血栓形成有两种不同的情况。一种为肝门静脉系统血栓的一部分，如血栓性门静脉高压症的组成部分，即门静脉内的血栓向脾静脉延伸发展。另外一种示单纯的脾静脉血栓形成，这种情况非常少见，但近年该病检出率有所增加。

15.脾静脉血栓形成的病因是什么？

脾静脉血栓形成的病因很多，血液黏稠度的变化、血管壁损伤以及血管本身病变是血栓形成的基本原因。全身血液黏稠度增高（如真性红细胞增多症、妊娠期、恶性肿瘤、肥胖等）、局部压迫脾静脉或侵犯脾静脉管壁（如脾蒂附近的肿瘤、急性胰腺炎、胰腺癌、胰腺囊肿、腹膜后纤维化、腹膜后肿瘤、肠系膜淋巴结肿大以及穿透性胃溃疡等）、脾静脉自身病变（如脾外伤、脾蒂扭转、脾梅毒等）等均可引发脾静脉血栓形成。其中最常见的病因是急性或慢性胰腺炎及其继发的假性囊肿。有报道胰腺炎患者手术中发现24%患者有脾静脉血栓阻塞。

脾静脉柱塞后，脾血液可经代偿的侧支循环回流。侧支循环主要有两处一是门－门侧支循环，血液经阻塞近端脾静脉流入胃网膜左右静脉，再流入胃冠状静脉和胃右静脉，然后进入门静脉或肠系膜上静脉内，从而造成胃静脉系统完全曲张。二是门－体侧支循环，血液经胃短静脉和胃网膜左静脉进入胃底、食管静脉，引起后者曲张。此外，脾与横膈粘连亦可形成许多侧支循环，血液可经膈静脉和肋间静脉回流至腔静脉。

16.脾静脉血栓形成的临床表现是什么？

脾静脉血栓形成其临床症状可有可无，临床表现主要是充血性脾大和胃肠道出血。如侧支循环非常丰富，则脾大并不十分明显。25%～50%的患者可有腹痛症状。患者往往以突发性上消化道出血或大量黑粪为首发症状就诊，经非手术治疗后出血还可能反复再出血。体检可发现增大的脾，如病程较长，还可继发脾功能亢进，表现为全血细胞减少。与肝硬化门静脉高压症相比，其区别在于本病有胃网膜左右静脉系统血管曲张，胃冠状静脉内血流保持流向肝门静脉而不变，食管静脉曲张相对少见。一般称之为区域性或左侧门静脉高压症。与一般肝炎后肝硬化、肝门静脉高压的临床不同在于其肝功能正常，肝门静脉压力正常，肝门静脉造影正常，食管下段静脉曲张不严重。

17.脾静脉血栓形成的诊断方法有哪些？

在下列诸情况下应考虑本病：①有胰腺炎病史而发生胃或食管静脉曲张破裂出血者；②有脾大而无肝硬化、肝门静脉压力增高或血液病者；③快速系列静脉肾盂造影的血管相中见到左上腹有侧支静脉者；④因胰腺炎的并发症而作选择性手术者。

脾静脉血栓形成的诊断主要依靠经皮脾门静脉造影、术中肝门静脉造影或选择性脾动脉造影（静脉相）。B超、CT等影像学检查结果不十分准确。在对不明原因的上消化道出血患者行开腹探查术时，如发现肝正常、脾充血增大、胃底部静脉曲张明显、胰腺呈急、慢性炎症改变即应想到脾静脉血栓形成。

18.脾静脉血栓形成的治疗方法有哪些？

脾静脉血栓形成的治疗应个体化考虑。对不伴有胃底静脉曲张出血或出血症状不重，亦无其他明显症状者可先行非手术治疗，但有可能数年后再次出血。脾功能亢进症状明显，出血严重者可行脾切除术。脾切除术的风险在于由于原发胰腺炎症的渗出形成纤维粘连严重，解剖关系不清，胰体尾区及脾门附近侧支循环丰富，手术时将面临大出血的危险和困难。

治疗脾静脉血栓形成的同时，应积极治疗原发疾患。胰腺假性囊肿可与之互为因果，应行囊肿－空肠吻合术而不要行囊肿－胃吻合术，因为胃曲张血管可因被切断而导致出血。如脾为囊肿壁的一部分，应于切脾的同时行囊肿外引流术。

19.什么是脾静脉瘤样扩张？

本病一般仅作为肝硬化、门静脉高压症的临床表现之一而描述。脾静脉呈瘤样扩张并蜿蜒屈曲，在行经皮经脾门静脉造影或选择性腹腔动脉造影（静脉相）时可以见到。临床意义在于行脾切除或其他邻近脾手术时，应注意在游离脾动脉时，勿损伤其下方的瘤样扩张的脾静脉。一旦撕裂或损伤可引起大出血。脾切除后，脾静脉断端应牢固缝扎，注意不要损伤脆弱的瘤样血管壁。瘤样扩张的脾静脉多伴有血栓性脾静脉炎，术后可能有持续发热。