【摘要】：多发性肌炎／皮肌炎是一组病因未明的横纹肌非化脓性炎症。多由免疫介导，感染与非感染环境因素所诱发。以上五条全具备为典型皮肌炎；仅具备前四条为多发性肌炎；前四条中具备二条加皮疹可诊断为皮肌炎；具备前四条中三条可诊断为多发性肌炎；前四条中一条加皮疹可能为皮肌炎；仅具备前四条中二条者可能为多发性肌炎。
多发性肌炎（polymyositis，PM）／皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一组病因未明的横纹肌非化脓性炎症。主要临床表现是对称性四肢近端肌无力，实验室检查血清肌酶水平增高，特别是肌酸激酶增高为著，肌电图示炎症性肌病改变，组织病理呈炎症性变化，全身症状可有发热、关节痛、乏力、厌食和体重减轻。多由免疫介导，感染与非感染环境因素所诱发。PM／DM发病率0．5／10万～8／10万。
【临床诊断】
诊断PM／DM应具备：
1．四肢对称性近端肌无力。
2．肌酶谱升高。
3．肌电图示肌源性改变。
4．肌活检异常。
5．皮肤特征性表现。
以上五条全具备为典型皮肌炎；仅具备前四条为多发性肌炎；前四条中具备二条加皮疹可诊断为皮肌炎；具备前四条中三条可诊断为多发性肌炎；前四条中一条加皮疹可能为皮肌炎；仅具备前四条中二条者可能为多发性肌炎。
【西医治疗】
治疗用药首选糖皮质激素，对重症可用甲泼尼龙静脉点滴，一般病例可口服泼尼松（龙），1～1．5mg／（kg·d），根据病情好转，肌酶谱改善，可逐渐减量，经4周至3个月治疗后应见效，糖皮质激素减量要缓，治疗时间要长，常需1年以上，约90%病例病情明显改善，50%～75%患者可完全缓解。重症或对糖皮质激素反应不佳者应加用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤，皮肤损害者可加羟氯喹。
【验案解析】
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