【摘要】：目前，国际上公认的系统性血管炎包括大血管的血管炎如巨细胞（颞）动脉炎、主动脉炎；中等血管的血管炎如结节性多血管炎、川崎病；小血管的血管炎如韦格纳肉芽肿、过敏性肉芽肿血管炎、显微镜下多血管炎等。上述10条中至少有3条阳性者可考虑为结节性多血管炎。血管炎的治疗与其受累的部位相关。
血管炎（vasculitis）是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合征，其共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管壁或其周围有炎症性改变，使管腔变窄、循环受阻、受累器官出现功能障碍。目前，国际上公认的系统性血管炎包括大血管的血管炎如巨细胞（颞）动脉炎、主动脉炎；中等血管的血管炎如结节性多血管炎、川崎病；小血管的血管炎如韦格纳肉芽肿、过敏性肉芽肿血管炎、显微镜下多血管炎等。
【临床诊断】
1．大动脉炎的诊断标准 ①发病年龄≤40岁；②肢体间歇性跛行；③肱动脉搏动减弱；④血压差＞10mmHg；⑤锁骨下动脉或主动脉杂音；⑥动脉造影异常。符合上述6项中的3项者可诊断本病。
2．结节性多血管炎诊断标准 ①体重下降≥4kg；②网状青斑；③睾丸痛或压痛；④肌痛、无力、腿肌压痛；⑤单或多神经病变；⑥舒张压≥90mmHg；⑦血尿素氮或肌酐升高；⑧活检示中、小动脉有炎症；⑨动脉造影异常；⑩乙型肝炎病毒。上述10条中至少有3条阳性者可考虑为结节性多血管炎。
3．川崎病诊断 持续发热＞5天，伴下列5项指标之4者即可诊断本病。①肢端改变：急性期，四肢末端红斑水肿，恢复期，指尖脱屑。②多形性皮疹。③无渗出的对称性无痛性球结膜充血。④唇及口腔改变：唇起红斑干裂、草莓舌、口咽黏膜弥漫充血。⑤颈淋巴结肿大，直径＞1．5cm，常为非对称性。若持续发热伴4项或以下上述指标改变，而超声心动图或冠脉造影示有冠状动脉病变，亦可诊断本病。
【西医治疗】
血管炎的治疗与其受累的部位相关。其主要治疗药物为糖皮质激素、免疫抑制药（如甲氨蝶呤、环磷酰胺等）及细胞毒药物的联合应用。
【验案解析】
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