白细胞浸润的表现

（一）肝、脾、淋巴结肿大

中等程度无痛性脾大是最常见的体征，肝大亦常见。有报道急性单核细胞白血病（M5）肝大占100%，ALL次之，占75．1%，肿大的肝脾质地软或中等硬度，表面光滑。全身淋巴结可轻度肿大，但多局限于颈部、颌下、腋窝及腹股沟，直径多＜3cm，质软，活动，无压痛。ALL中淋巴结肿大最常见，约占90%，而AML中仅30%，M5淋巴结肿大50%～60%。少数患者深部淋巴结肿大压迫邻近器官组织，引起相应的合并症，如腹腔淋巴结肿大压迫可致肠梗阻，纵隔淋巴结肿大压迫致上腔静脉梗阻综合征。有些患儿纵隔淋巴结肿大发生于血液学显示急性白血病之前。

（二）骨关节浸润

10%～23%患儿以骨关节疼痛为首发症状，有作者报道此类患儿预后不好。骨关节疼痛表现为游走性、不定性，无肿胀及炎症表现，临床常误诊为类风湿关节炎。X线片表现为骨质疏松、溶骨性骨质破坏、骨膜下骨质形成及干骺端密度减低；脊柱呈压缩性改变，临床可引起腰痛症状。疼痛的原因是骨髓腔中白血病细胞大量增生压迫和破坏了附近骨质，另一原因是白血病细胞直接侵犯骨膜。

在粒细胞白血病患儿中尚有一种特殊的骨浸润表现，称为绿色瘤或粒细胞肉瘤。可发生在白血病之前，尸检发生率为80%，表现为骨膜上无痛性肿块，最多见于眼眶周围，也可出现于颅骨、胸骨、肋骨或四肢骨，称为绿色瘤。侵犯眼眶时可引起眼球突出、复视甚至失明，容易被早期发现。患者多为较大儿童，男孩多于女孩，约3∶1，肿瘤切面呈绿色，暴露于空气中后绿色逐渐消退。

（三）口腔浸润

牙龈增生肿胀掩盖牙齿，多见于M5与M4患儿。口咽部淋巴结及扁桃体、唾液腺受累可肿大触痛，有时可见继发性口干燥症。

（四）皮肤浸润

较少见。针尖大小的出血点、紫癜和瘀斑是最常见的皮肤表现，其次为白血病疹，可呈小的、淡紫色丘疹伴瘙痒，在M5和M4患儿常见。此外，还可表现为斑丘疹、皮肤结节、肿块甚至剥脱性皮炎。

白血病细胞侵犯中枢神经系统时称为中枢神经系统白血病（CNSL）。可发生于白血病治疗后的缓解期，也可发生于未经治疗者。最多见于急性白血病发病后6～12个月，T细胞性白血病易合并此病。近年来由于生存期延长，CNSL发生率增高。Evans报道ALL合并CNSL占50%，而其他类型白血病合并CNSL占25%。由于白血病细胞侵犯部位不同可引起相应的症状和体征。白血病细胞在蛛网膜增生可影响脑脊液循环，造成颅内高压、头痛、呕吐、视盘水肿、脑神经（第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅻ对）受损可引起视力障碍、瞳孔变化、面瘫等表现。脊髓受累可出现截瘫、大小便失禁等。确诊须结合临床表现和脑脊液检查，可见脑脊液色清或微浊，压力升高＞180mmH2O（1．8kPa），白细胞数＞5个／mm3，蛋白＞0．45g／L，离心沉淀涂片检查可找到幼稚细胞。

（五）心脏和呼吸系统浸润

心脏受累多见于心肌与心包，表现为心脏扩大、心律失常、心力衰竭和心包积液，但出现症状者不多。呼吸系统上自喉头下至肺组织均可有局限性粟粒样细胞浸润。Bodey发现50例患儿中66%有镜下浸润，最常见的为气管和支气管旁浸润，血管周围浸润容易发生于急性粒细胞白血病患者。

（六）泌尿生殖系统浸润

由于常规剂量化疗药物不容易渗透入睾丸，当临床达到完全缓解时，睾丸就成为白血病细胞的“庇护所”，是复发的根源。根据报道4%～27%或更多的病例以睾丸复发为复发的首起表现。受累睾丸可无触痛，质软，但常呈弥漫性肿大，表面皮肤黑红色，体检常只有单侧肿大，但镜检可见双侧浸润，确诊依赖于活检。

（七）其他

如消化系统受累时表现为胃肠出血、腹泻、恶心、呕吐、腹胀，导致食欲缺乏、体重下降。ALL患儿可有腮腺浸润导致腮腺肿大，内耳浸润出现出血及前庭、耳蜗功能障碍，导致恶心、眩晕、重听及眼颤。

1．白血病－淋巴瘤综合征　发生于青春期男性，占ALL患者的5%～10%。外周血WBC常＞50×109／L，巨脾，淋巴结显著肿大，前纵隔淋巴结肿大压迫导致上腔静脉梗阻综合征，甚至导致气道梗阻。临床上不贫血，与淋巴瘤相似，故在诊断上存在争议，通常认为骨髓中幼淋细胞＞25%时诊断为ALL，而＜25%时诊断为淋巴瘤。此类患者预后不好，髓外浸润多，容易出现骨髓复发，免疫分型多为T细胞型。

2．白血病前期再障综合征　此类患者表现为全血细胞减少，而无幼稚细胞。在发现幼稚细胞之前几周或几个月被确诊为再障。用糖皮质激素治疗常有暂时性的再生障碍缓解。

3．高嗜酸性粒细胞急淋综合征　嗜酸性细胞明显升高，伴有心力衰竭、肺部浸润表现，临床ALL缓解后嗜酸性细胞消失，疾病复发后嗜酸性细胞又增多，推测可能是机体对白血病细胞的一种过敏反应。