的临床分型

目前国内公认的危险因素包括：①初诊WBC≥50×109／L；②发病年龄＜1岁或≥10岁；③t（4；11）（q21；q23）易位形成的融合基因MLL／AF4阳性；④t（9；22）（q34；q11）易位形成的融合基因BCR／ABL阳性；⑤诊断时合并中枢神经系统或睾丸白血病；⑥泼尼松不良反应（PPR）；⑦诱导缓解治疗第33天未达完全缓解。

根据上述危险因素，临床危险度分型分为3型：

1．低危ALL（LR－ALL）　不具备上述任何一项危险因素者。

2．中危ALL（MR－ALL）　具备以下任何1项或多项者：①年龄在≥10岁；②诊断时外周血白细胞计数≥50×109／L；③诊断时已发生CNSL和（或）TL；④免疫表型为T细胞白血病；⑤染色体数目为＜45的低二倍体，或t（12；21）、t（9；22）核型以外的其他异常染色体核型，或t（4；11）外的其他MLL基因重排。

3．高危ALL（HR－ALL）　具备以下任何1项或多项者：①年龄＜12个月的婴儿白血病；②诊断时外周血白细胞计数≥100 ×109／L；③染色体核型为t（9；22），有BCR－ABL融合基因，t（4；11），有MLL－AF4融合基因；④早期治疗反应不佳者；⑤初治诱导缓解治疗失败。

当前国内儿童ALL的危险分组策略及治疗模式为：初诊时，通过对上述第1～5项的综合评估，将患儿初步划分为高危、中危和低危，进行基本相同的泼尼松试验治疗和诱导缓解治疗。再根据泼尼松试验反应和诱导缓解结束时骨髓MRD水平，重新划分危险度，早期治疗反应好的患儿维持原危险度分组和治疗强度，提高早期治疗反应不佳的患儿的危险度级别和治疗强度，从而使患儿避免治疗过强或不足。发病年龄、初诊WBC、泼尼松试验反应和诱导缓解化疗早期骨髓缓解级别是4个最主要的、简单易行的指标。

美国COG根据发病年龄、初诊白细胞数、染色体和融合基因、初诊时CNS或睾丸白血病以及诱导化疗d15／d29的骨髓原始幼稚细胞比例或d29的MRD水平将儿童ALL分为低危、标危、高危和高高危4组。①低危组（占前B－ALL的22%）：初诊WBC＜50×109／L，发病年龄1－9岁；无CNS或睾丸白血病；无t（1；19）／E2A－PBXL MLL重排或t（9；22）／BCR－ABL）；有t（12；21）／TEL／AML1或4三体和10三体等预后有利因素。②标危组（占ALL的50%）：除去低危、高危和高高危患者。③高危组（占ALL的30%）：满足CNS白血病、睾丸白血病、MLL重排之一或满足无t（12；21）／TEL－AML，无4、10、17三体，发病年龄男孩＞12岁、女孩＞16岁和初诊WBC＞100×109／L。④高高危组（占ALL的3%）符合下列条件之一：t（9；22）／BCR－ABL、诱导化疗第29天时骨髓M3或MRD≥10－2和DNA指数＜0．8。

ALL－BFM95方案临床分型体系为：①标危组（SRG）患儿必须满足以下条件：泼尼松良好反应（PGR）；诱导治疗第33天骨髓达CR；不存在t（9；22）易位或BCR－ABL融合基因，无t（4；11）易位或MLL－AF4基因重组；WBC＜2×109／L及年龄1－6岁；非T－ALL。②中危组（MRG）除符合前3个条件外还具有下述表现之一：WBC≥2×109／L；年龄＜1岁或≥6岁。③但高危组（HRG）患儿只需符合下列条件之一：PPR；第33天骨髓未达CR；t（9；22）易位或BCR－ABL融合基因；t（4；11）易位或MLL－AF44融合基因。