【概述】
脊髓血管畸形有脊髓血管瘤、脊髓血管错构瘤、脊髓动静脉瘤、脊髓葡萄状血管瘤等，系先天性脊髓血管在发育上的异常或畸形，是一类相对少见的疾病，发病率占原发脊髓肿瘤或脑动静脉畸形的1／10，男女之比为4∶1，80%发生在胸腰段，约50%病例发生出血。自脊髓症状出现起，在6年内大部分病人将出现不同程度的脊髓功能障碍甚至截瘫，是一类严重威胁人体健康的疾病。
【病理解剖】
病因不明，目前一般认为脊髓血管畸形引起临床症状的病理基础主要有以下几个方面。
1．脊髓的供血因血液流经畸形血管团被大量窃血，脊髓因缺血出现神经细胞变性坏死。
2．畸形血管或动脉瘤直接压迫脊髓。
3．畸形血管破裂出血或因畸形血管内血液淤滞而致血栓形成。
4．当脊髓静脉系统因某种原因血流受阻，即可引起脊髓静脉压力明显增高，进而导致椎管内静脉高压，出现脊髓功能障碍。因而在临床上常可见到多种多样的表现，可以时好时坏，也可逐渐加重，甚至突然起病或突然症状加重。
【临床表现】
绝大多数病人在45岁以前起病，约50%病人在14岁以前出现症状。
1．脊髓功能障碍 约30%的病人以急性疼痛发病，疼痛部位与畸形所在的节段相符合。为刺痛或灼痛，反复发作，因姿势或体位改变可诱发疼痛。80%以上的病人有不同程度的四肢肌力减退或瘫痪。起病急缓均有，表现起伏，常自动好转，但遗有部分体征，不久又复发，症状常出现在同一解剖平面。当颈膨大或腰膨大受累时，在瘫痪肢体上可同时出现上、下运动神经元损害的体征，这种症状反复发生，最终导致肢体瘫痪。
2．脊髓性间歇性跛行 为本病的特殊表现。当运动时病变节段脊髓神经元需要供血量增加，如不能满足即出现疼痛，感觉及（或）括约肌功能障碍，休息后缓解。80%以上病人有各种类型的感觉障碍，除疼痛、麻木外，常有深、浅感觉障碍，感觉障碍可呈根型或脊髓型分布。多数病人有括约肌功能障碍症状，大小便失禁，偶尔也有阳萎或性功能障碍，但罕以此为首发症状。
3．脊髓蛛网膜下腔出血 20%病人以此为首发症状，另有1／3病人较晚出现。出血反复发生，表现与颅内蛛网膜下腔出血相类似。其症状表现为：①突然而严重的背痛，继而头痛、呕吐；②在病变相应平面出现神经根性疼痛；③伴有脊髓功能障碍的症状、体征。妊娠、外伤、运动、姿势改变、使用激素（ACTH）等常诱发本病发作或症状加重。
4．其他 部分病人在病变相应节段的皮肤上有血管痣、咖啡斑等皮肤病变，也可合并有颅内动脉瘤、脑AVM，少数病人在病变相应部位脊柱上可听到血管杂音。
【影像学诊断】
MRI是诊断脊髓血管病变的重要依据。MRI常示脊髓增粗，提示脊髓由于静脉高压造成受累节段脊髓实质淤血、水肿。T1WI示脊髓实质高信号，有时信号不均匀，而T2WI多为稍低信号。Gd-DTPA增强后可见不规则的点片状增强区。脊髓硬脊膜动静脉瘘的MRI典型表现可见脊髓表面的蛛网膜下隙有纡曲的扩张血管流空信号影，呈串珠样改变，以胸腰段背侧为多，而脊髓AVM以及富血供的脊髓肿瘤，主要位于脊髓实质内，或累及脊髓表面。选择性脊髓血管造影是确诊的主要依据，硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）特征是根动脉硬膜支在神经根袖套处与异常增粗的根静脉相连，经脊髓前或后静脉在脊髓表面向上、下引流。造影剂可以在纡曲的引流静脉内走行缓慢，滞留较长时间。SDAVF的瘘口多位于胸腰段，需对全脊髓节段的每一对供血动脉都要逐一进行选择性造影以避免漏诊。漏选造影以及造影剂流量、流速过小常是造成假阴性的原因，不要漏选双侧髂内动脉和骶正中动脉是减少漏诊的重要因素。
【适应证和禁忌证】
1．适应证 血管内治疗首选沟联合动脉短、引流静脉在后方，位于中线两侧，弥漫状，范围广泛超过两个椎体，不适合外科手术或手术困难的动静脉畸形；即使适合外科手术的沟联合动脉长，引流静脉在前或侧方，位于中线，团块状，长度不超过2个椎体的局限性动静脉畸形，也可考虑栓塞治疗。
2．禁忌证 髓内动静脉畸形为脊髓前动脉供血，尤其为Adamkiewicz动脉供血者，超选择插管不能避开此供血动脉分支时，栓塞有可能将正常供血动脉分支栓塞而加重脊髓功能障碍，应禁忌栓塞治疗。
【术前护理】
1．评估脊髓功能 护士应首先了解病人的病程长短，主要症状及严重程度，同时给予积极对症处理。脊髓的功能主要体现在步态和排尿2个方面，准确评估对观察手术、介入治疗的效果、早期发现并及时处理并发症均十分重要，加强术前和术后的脊髓功能评估，可为临床诊断、治疗提供宝贵资料。病情的评估包括是否起病急，有无反复发作，疼痛的部位、性质、程度，有无放射和感觉、障碍情况；有无肢体麻木、异常感觉、肌力评估及行走情况、排尿、排便情况。对于行动障碍的病人，护理上应加强防护措施，包括防跌倒及防压疮的护理。疼痛一般采用理疗、针刺疗法等技术性镇痛法。小便潴留者应行保留导尿，注意严格无菌操作，妥善固定尿管，做好尿管护理，预防泌尿系感染。便秘者要及时处理。
2．健康教育 病人有脊髓平面以下不同程度的感觉障碍，所以应避免烫伤、冻伤。行走困难或不能行走的病人应加强防护措施，避免跌倒和防止压疮。向病人讲解相关的健康教育知识，使病人了解手术的方式、目的及有关风险，使其能充分配合治疗与护理，促进其早日康复。
3．心理护理 此病经常被误诊，从发病开始到确诊往往需要几年的时间，因脊髓功能障碍而表现出不同程度的生活自理缺陷，加上对所患疾病和手术治疗缺乏正确认识，故存在自卑、焦虑心理。我们主动给予他们生活上各种帮助，理解他们的心情，给予诚挚的安慰和劝解，积极向病人说明脊髓血管造影检查的必要性、简单的操作程序、注意事项、麻醉方式等，同时向病人介绍先进的医疗设备及手术医师的技术水平，并列举成功病例，以赢得病人的最佳配合。
4．术前准备 术前核查各项常规化验单、心电图及X线胸片结果，了解病人出凝血时间，肝肾功能及药物过敏史，做好碘过敏试验，了解有无内科疾病，术前做好穿刺部位皮肤准备，注意观察局部有无创面或感染。术前禁食、水8h以上，备齐病历及其他影像学资料，送病人入导管室。
【术中护理配合】
1．麻醉及手术体位
（1）麻醉方式：一般采取气管插管，吸入及静脉复合麻醉方式，以利于术中严格控制血压，减少病人活动。
（2）手术体位：采用平卧位，双下肢外展并轻度外旋，必要时穿刺侧臀下垫枕。
2．常用器材和物品
（1）脊髓造影手术包：见表12-1。
（2）脊髓造影及动脉瘤栓塞材料：见表12-11。
表12-11 脊髓造影及动脉瘤栓塞材料
3．手术步骤及护理配合 见表12-12。
表12-12 脊髓血管造影及动脉瘤栓塞手术步骤及护理配合
（续 表）
【术后护理】
1．术后加强病情观察，预防并发症 严密观察生命体征，每30min至1小时测血压、脉搏、瞳孔、呼吸1次。如出现血压下降、心率增快立即报告医师；观察病人有无造影剂、麻醉剂不良反应，如恶心、呕吐等。如发生呕吐，应将病人头偏向一侧，根据反应轻重考虑应用止吐药；严密观察病人感觉平面下降情况及生理反射、肌张力等变化。没有留置导尿管的病人应注意小便自解情况，术后4h未解小便者，应叩击下腹部，了解膀胱内尿量，必要时行留置导尿。随时询问病人感觉，了解有无神经功能障碍加重，以预防及处理脊髓动脉干误栓、动静脉瘘复发等并发症。介入治疗脊髓血管畸形时，应特别强调保留正常的脊髓动脉，不恰当的栓塞常常导致脊髓功能损害。若患背术后表现为肌力下降，感觉异常平面上升，应考虑为脊髓动静脉痉挛或血肿压迫导致脊髓供血障碍，应迅速报告医师，并给予及时处理。早期处理，可以最大程度的改善病人预后。
2．股动脉穿刺的护理 术后平卧24h，穿刺肢体加压包扎，并予沙袋压迫6h，观察穿刺部位有无血肿、渗血及足背动脉搏动情况，观察穿刺肢体皮肤温度，防止动脉血栓及静脉血栓形成。穿刺点出血和血肿形成多在术后8h内发生。病人应取平卧位绝对卧床，保持穿刺下肢制动24h，经常观察穿刺点部位并做好记录。一旦发现渗血或血肿形成应立即报告医师处理。经常巡视病房，观察病人足背动脉搏动情况、皮肤颜色及温度、有无血肿形成、下肢有无疼痛及感觉异常，以尽早发现问题，及时处理。
3．功能锻炼与康复指导 术后病人下肢运动感觉功能障碍可逐渐恢复，辅以适当的功能锻炼，有助于加快功能的恢复。应鼓励、指导病人做大小腿肌肉的等长收缩及踝关节、膝关节的活动。并予辅助按摩。以促进血液循环，保持肌肉及关节正常活动。鼓励病人早日下床活动，同时加强营养，进食高蛋白、高维生素饮食，促进康复。如条件许可，可做高压氧治疗，以促进神经功能的恢复。
【健康教育】
1．教会病人及家属评估脊髓功能恢复情况，了解病人的心理反应，给予鼓励，说明脊髓功能可能会有不同程度的恢复，使病人及家属保持良好的情绪，积极进行康复锻炼。
2．告诉病人及家属复查时间，让病人及家属知道栓塞后的脊髓血管畸形可能复发，若有肢体感觉异常或瘫痪症状加重，应及时就诊。
3．生活应有规律。注意锻炼身体，增强体质。饮食富有营养，保持乐观情绪。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
