巴德-吉亚利综合征介入治疗的护理

【概述】

巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiari综合征，布-加综合征）是由于肝静脉和（或）下腔静脉阻塞导致肝静脉和（或）下腔静脉血液回流障碍而产生的门静脉高压和（或）下腔静脉高压的一系列临床症状和体征。

20世纪80年代以前，巴德-吉亚利综合征在我国一直被认为是少见病。由于对本病认识不足，导致了大量病人误诊和误治。据近10年国内文献报道，国内已经诊断和治疗的病例已达6000例，河南省、山东省南部、江苏省和安徽省北部（黄淮流域）为国内高发区。

国内资料表明，96%的巴德-吉亚利综合征病人来自农村和经济欠发达的地区，绝大多数病例为散发，家族或家庭中多人发病者较为少见。

Budd-Chiari综合征的病因和发病机制至今仍未明确。

【病理解剖】

肝静脉作为下腔静脉的属支，是肝血液回流的主要通道。肝静脉可以单独发生阻塞，也可以因下腔静脉的阻塞影响到肝静脉的血液回流。下腔静脉或肝静脉回流受阻，临床表现为肝淤血、肝大，肝静脉和肝窦内压力增高，肝小叶中央广泛性充血，随后肝小叶中央坏死，实质细胞消失，受损肝实质将由纤维组织、再生结节替代，形成肝纤维化和肝硬化。肝纤维化和结节性硬化则导致门静脉压力增高，脾大、脾功能亢进；另外门静脉高压还将导致胃底、食管静脉曲张。胃底和食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病等是导致病人死亡的主要原因。

【临床表现】

巴德-吉亚利综合征在临床上以男性病人略为多见，男女之比约为1．2∶1，多发于20—50岁。①单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压为主，主要表现为食欲缺乏，恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹水和肝大、脾大并伴有不同程度的脾功能亢进、黄疸、消化道出血、腹壁静脉曲张和肝性脑病。②下腔静脉阻塞者，则可以出现下腔静脉阻塞综合征，病人表现为，双下肢明显水肿、静脉曲张、色素沉着，甚至经久不愈的溃疡、双小腿呈树皮样改变。由于肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，腹部、盆腔器官和组织处于淤血状态，活动后心悸、气喘。其他症状和体征：内分泌紊乱，表现为女性病人可以出现月经失调、原发性或继发性不孕、习惯性流产。男性可出现精索静脉淤血而导致性欲减退、阳萎；肾静脉淤血可以出现血尿和蛋白尿；贫血、精神症状表现为呆板、思维反应迟钝以及贫血等。

【影像学诊断】

由于肝静脉和下腔静脉位于腹部深处，常规的望、触、叩、听等检查无法对Budd-Chiari综合征作出诊断，目前Budd-Chiari综合征的诊断主要依赖于影像学检查。合理运用各种先进的影像学检查方法和正确分析影像检查所见，可以对Budd-Chiari综合征作出明确的诊断。

1．超声　是首选非创伤性检查方法，诊断符合率达94%，能够清楚显示肝静脉和肝后下腔静脉的走行状态、管腔大小、血流状况及肝内侧支形成等表现。彩色多普勒能够可观的反映肝静脉和下腔静脉阻塞后血流方向的改变。

2．CT检查　CT增强扫描对巴德-吉亚利综合征诊断的价值明显优于平扫。增强扫描时下腔静脉不显示是诊断下腔静脉节段性闭塞的有力证据。增强扫描早期肝出现不均匀强化是巴德-吉亚利综合征的特征性征象。奇静脉和椎旁静脉扩张是下腔静脉阻塞的佐证。尾状叶增大是下腔静脉阻塞的特征性表现之一。

3．MRI检查　1．5T以上高场磁共振检查，特别是MRA和血管三维重建技术的应用使巴德-吉亚利综合征的影像诊断水平显著提高，三维MR血管造影和对比剂增强的MR血管造影对肝静脉和（或）下腔静脉阻塞部位、范围及其侧支循环的显示基本上可以与DSA媲美。

4．下腔静脉和肝静脉造影　至今仍然是诊断Budd-Chiari综合征的金标准。血管造影可以明确肝静脉和下腔静脉阻塞的部位、程度、范围和侧支循环建立的情况。

【适应证和禁忌证】

1．适应证

（1）肝静脉和副肝静脉开口处阻塞。

（2）下腔静脉肝后段膜性或节段性阻塞。

（3）下腔静脉和肝静脉阻塞合并血栓形成。

2．禁忌证

（1）有凝血功能障碍。

（2）严重心、肝、肾功能不全。

（3）含碘造影剂过敏。

（4）穿刺部位皮肤感染。

【术前护理】

1．心理疏导：热情接待新病人，评估病人的心理状态，采取相应的心理护理措施。病人因病程长，症状重，对介入治疗了解甚少，容易产生焦虑和恐惧而表现心理压力较重。因此在积极治疗的同时，要做好病人的心理护理，告知病人介入治疗方法、疗效、术中配合、术后注意事项，减轻病人的焦虑和恐惧，使其稳定情绪，积极配合治疗与护理。

2．预防上消化道出血：合理休息与适当活动，避免过度劳累。禁烟、酒，少喝咖啡和浓茶，避免进食粗糙、干硬、带骨渣或鱼刺、油炸及辛辣食物；避免引起腹压升高的因素，如剧烈咳嗽、打喷嚏、便秘、用力排便等，以免诱发胃底和食管曲张静脉破裂出血。

3．减少腹水形成或积聚：注意休息，限制液体和钠的摄入，少食含钠食物，如咸肉、酱菜、酱油、罐头和含钠味精等。每天测量腹围和体重。

4．改善营养状况，保护肝。

5．下肢水肿与溃疡护理：可抬高患肢减轻水肿。去除下肢溃疡的不洁覆盖物，定期给予溃疡表面消毒、换药。

6．完善术前准备

（1）协助完成血常规、血液生化、出凝血时间，以及心、肝、肾重要脏器的功能检查。

（2）介入治疗前1～2d，遵医嘱口服阿司匹林、双嘧达莫，预防血栓形成。

（3）术前1d沐浴，根据穿刺部位做相应的皮肤准备；遵医嘱做碘过敏试验，并认真记录。

（4）术前嘱病人行床上排便练习，讲明训练的意义，取得病人的配合。

（5）术前晚保证充足睡眠，必要时遵医嘱给予镇静药。

（6）根据医嘱告知病人禁食时间，避免术中呕吐。

（7）去DSA室前排空大小便。

【术中护理配合】

1．麻醉方式及手术体位

（1）麻醉方式：一般采用局麻。

（2）手术体位：平卧位，双下肢分开略外展；行颈静脉穿刺者用无菌巾将头发包裹，肩部垫一软枕，头偏向一侧，充分暴露颈静脉。

2．物品准备

（1）介入造影手术包：见表14-1。

表14-1　介入造影手术包

（2）介入手术耗材：见表14-2。

表14-2　巴德-吉亚利综合征介入治疗手术耗材

（3）常用药品及抢救器材

①常用药品：生理盐水、肝素、利多卡因、造影剂100～200ml，尿液酶80万U。

②常规抢救药品：多巴胺、阿托品、利多卡因、地塞米松等。

③常规抢救器材：心电监护仪、除颤器、吸氧装置、吸引器。

3．手术步骤及护理配合　见表14-3。

表14-3　巴德-吉亚利综合征手术步骤及护理配合

（续　表）

【术后护理】

1．提供整洁、安静、舒适的环境，保证充足的睡眠。

2、穿刺部位的观察和护理：严密观察穿刺点有无出血和血肿，术后6h解除穿刺点压迫。如有出血立即按压穿刺点并告知医师及时处理。为防止穿刺部位出血，指导病人术后平卧位，12h内禁止穿刺侧下肢屈曲。卧床时间通常为24h。

3．生命体征观察：密切观察生命体征，定时监测呼吸、心搏和血压。观察病人精神状态和下肢皮肤温度、颜色。防止因穿刺点压迫过度而引起下肢血液循环障碍和血栓形成。

4．饮食指导：鼓励病人正常饮食，保证热量供给。

5．观察记录小便排出量：下腔静脉和肝静脉再通后，长期积聚在体内的液体在术后快速通过小便的形式排出，因此需要观察尿量。注意小便的次数和量的记录，尿量的记录以小时为单位，而腹水量的变化以日为单位。术后第2天应每日测量体重。

6．应用抗凝药物的护理：告知病人抗凝治疗的重要性，严格遵医嘱给予抗凝治疗，抗凝治疗期间密切观察病人皮肤、黏膜有无出血点和大小便颜色。定期监测凝血功能，如发现异常即时通知医师，调整药物用量。

7．并发症的观察与护理

（1）心功能不全：下腔静脉和肝静脉阻塞使回心血量减少，右心功能减退。下腔静脉和肝静脉再通后，瞬间内回心血量突然增加，使右心负荷增大，可发生心力衰竭。表现出右心功能不全的症状和体征。术后护理要点：①观察心力衰竭症状、体征；②指导病人取半卧位，减少回心血量，预防或减轻心力衰竭；③氧气吸入，提高血氧饱和度，改善呼吸困难，减少活动，降低机体耗氧量；④指导病人进低盐易消化饮食，控制输液量及速度；⑤遵医嘱给予心肌收缩药、血管扩张药、利尿药，并观察其疗效。

（2）胸腹腔和心包腔出血及引流管护理：极少数病人在介入治疗过程中可能发生血管损伤而出现胸腹腔和心包腔出血，经皮肝穿刺通道也可能出现腹腔出血，应密切观察有无活动性出血。若胸腹腔或心包腔留有引流管，应观察记录引流液的量和颜色，加强引流管的护理，防止管道的脱落。

【健康教育】

1．注意休息，避免劳累和较重的体力劳动。

2．饮食应营养丰富易消化，禁烟、酒，少喝咖啡、浓茶。

3．生活要有规律，劳逸结合，适当锻炼，增加机体抵抗力。

4．保持心情愉快，注意个人卫生。

5．按时复查，术后1、3、6个月、1年和2年各复查1次，了解疾病恢复情况，并指导病人遵医嘱服用阿司匹林、双嘧达莫抗凝治疗3～6个月，以防血管再狭窄或闭塞。