【概述】
门静脉高压症(portal hypertension)是指门静脉血流受阻、血流淤滞、门静脉系统压力增高,继而引起脾大及脾功能亢进、食管和胃底黏膜下静脉曲张及破裂出血、腹水等一系列症状的临床病症。正常门静脉压为0.65~1.3kPa(5~10mmHg),当门静脉压高于下腔静脉压0.65kPa(5mmHg)以上,或门静脉压≥2.94kPa(22mmHg)时,提示存在门静脉高压症。根据门静脉血流受阻的部位,可以分为肝内、肝前和肝后3型。
1.肝内型 引起肝硬化的原因很多,在国内以乙型病毒性肝炎所致的肝硬化最为常见。在国外,特别是北美、西欧则以乙醇中毒最多见。遗传和代谢疾病由遗传性和代谢性疾病的肝病变逐渐发展而成的肝硬化,称为代谢性肝硬化,包括血色病、肝豆状核变性、半乳糖血症、纤维性囊肿病或黏稠液阻塞症、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、糖原贮积病、酪氨酸代谢紊乱症等。另外,还有长期胆汁淤积、慢性充血性心力衰竭、自身免疫性慢性肝炎等引起的肝硬化。
2.肝前型 较少见,主要有门静脉主干先天性畸形(闭锁、狭窄、海绵窦样变)和门静脉主干血栓形成等原因。
3.肝后型 发生于主要肝静脉流出道的阻塞,包括肝静脉、下腔静脉或右心阻塞,如巴德-吉亚利综合征、缩窄性心包炎、严重右侧心力衰竭等。
【病理解剖】
正常成人的肝血流量约1500m1/min,其中2/3的血液和1/2的氧供来自门静脉。门静脉压力取决于门静脉内血流量和门静脉阻力。肝硬化时,肝内门静脉血流受阻,全身的高动力循环又引起门静脉血流量增多,导致门静脉压力增高,引起充血性脾大、腹水、侧支循环建立,继发食管胃静脉曲张等。
1.脾常中等度肿大,由于门静脉压增高后,脾慢性淤血、脾索纤维组织增生所致。镜检可见脾窦扩张,窦内的网状细胞增生和吞噬红细胞现象。脾髓增生。脾动脉扩张、卷曲,有时可发生粥样化。脾静脉曲张,失去弹性,常合并静脉内膜炎。
2.侧支循环的建立与扩大:门静脉与体静脉之间有广泛的交通支,在门静脉高压时,为了使淤滞在门静脉系统的血液回流,这些交通支大量开放并扩张成为曲张的静脉,其与体循环的静脉发生吻合而建立侧支循环,因此门静脉血可不经肝而直接回到右心。主要的侧支循环有下列各路。
(1)在胃底部,门静脉系的胃冠状静脉等与食管静脉和半奇静脉/肾静脉吻合,形成食管下段与胃静脉曲张。这些曲张静脉由不结实的黏膜下层组织所支持,经常受到食物的摩擦和反流到食管的酸性胃液侵蚀,容易发生破裂而出血,严重者可以致死。
(2)脐周围的皮下静脉在胎儿时期与脐静脉相通,出生后,脐静脉闭塞。在门静脉高压时由于脐静脉重新开放并扩大,脐周围和上腹部可见到皮下静脉曲张。
(3)门静脉系的上痔静脉与腔静脉系中、下痔静脉吻合,形成痔核。
(4)在所有腹腔器官与腹膜后组织接触或与腹壁黏着的部位,均有侧支循环的建立,包括肝至膈的脐旁静脉、脾肾韧带和网膜中的静脉、腰静脉或后腹壁静脉,以及腹部术后瘢痕组织内形成的静脉等。
大量门静脉血液不经过肝而进入体循环,可引起肝性脑病和革兰阴性杆菌败血症等并发症。
3.腹水形成:肝硬化腹水形成的机制相当复杂,最基本的始动因素是门静脉高压和肝功能不全,随着疾病的发展,许多其他因素也参加作用。腹水的形成是多种因素综合作用的结果,血清清蛋白的减少是引起水钠潴留的重要因素,而门静脉高压则是使水分主要滞留在腹腔内的主要原因。
【临床表现】
门静脉高压多见于中年病人,病情发展缓慢,在门静脉高压的早期即可出现如下表现。
1.脾充血、肿大,后期可伴有脾功能亢进,白细胞和血小板减少,病人表现为容易发生感染、感染后较难控制,黏膜及皮下出血,并可出现贫血症状。
2.呕血和黑粪:是由于曲张的食管和胃底静脉被粗糙的食物或胃酸反流腐蚀所致,根据出血量的多少而出现不同的表现,一次出血量达1000ml以上者,呕吐鲜红色血液。由于肝功能损害引起凝血功能障碍及脾功能亢进导致血小板减少,因此,一旦发生出血,难以自止,大出血可导致休克、贫血、肝功能严重缺氧、坏死等,极易诱发肝性脑病,胃底和食管曲张静脉破裂大出血病死率高达25%,1~2年复发率约50%。
3.腹水,是严重肝功能损害的表现,常伴有腹胀、气急、食欲缺乏和下肢水肿。
4.晚期可出现肝大、黄疸、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等。
【影像学诊断】
1.实时超声检查 是肝硬化病人的常规检查,可早期发现原发性肝癌。可测定肝和脾大小、腹水及估计门静脉高压。肝硬化时肝左叶增大、尾叶增大而右叶萎缩。肝实质回声增强、不规则、反射不匀,为弥漫性病变。门静脉高压者有脾大、门静脉直径>15mm(特异性100%,敏感性50%)。90%门静脉高压病人显示侧支血管存在,大多位于冠状静脉、脐及脐周静脉,在脾区可形成脾肾分流。多普勒超声可显示门静脉血流速度减慢,门静脉分支内同时存在向肝和逆肝血流。
2.食管钡剂 X线检查食管静脉曲张时,由于曲张的静脉高出黏膜,钡剂在黏膜上分布不均匀而呈现虫蚀状或蚯蚓状充盈缺损以及纵行黏膜皱缝增宽。胃底静脉曲张时,吞钡检查可见菊花样缺损。
3.胃镜检查 通过胃镜可直接观察并确定食管及胃底有无静脉曲张,了解其曲张程度与范围,有助于上消化道出血的鉴别诊断。胃镜检查静脉曲张的正确率较X线检查高。
4.计算机X线断层扫描(CT) 对本病有一定的诊断价值。早期肝硬化CT图像显示有肝大,晚期肝缩小,肝门扩大和纵裂增宽,左右肝叶比例失调,右叶常萎缩,左叶及尾叶代偿性增大,外形因纤维瘢痕组织的收缩,再生结节隆起及病变不均匀的分布而呈不规整,凹凸不平。肝密度降低增强后,可见肝内门静脉、肝静脉、侧支血管和脾大,从而肯定门静脉高压的诊断。也可见脾周围和食管周围静脉曲张、腹水、胆囊和胆总管等。对于原发性肝癌的鉴别十分有用。
5.磁共振成像(MRI) 磁共振成像与CT相似,能看到肝外形不规则,肝左、右叶比例失调,脂肪浸润,腹水及血管是否通畅。如有脂肪浸润则T1加权图像上呈暗黑色的低信号区。肝硬化门静脉压力升高,脾大,脾门处静脉曲张,如有腹水时T2加权图像则在肝脾周围呈带状高信号区。对鉴别肝硬化结节,肝瘤结节更优于CT检查。
6.门静脉造影 临床常用的门静脉造影法有四种途径,即经脾门脉造影、经肠系膜上动脉造影、经皮经肝门静脉造影和经肝静脉穿刺门静脉造影,而后两者对门静脉高压和其侧支循环的形态学及血流动力学的诊断为最优,对胃、食管静脉曲张发生的部位、曲张程度的显示为其他造影法所不及,门静脉造影通常与肝内分流和胃冠状静脉栓塞同时进行(图14-19至图14-22),但亦不宜作为常规检查方法。
图14-19 经颈静脉途径和经肝穿刺门静脉
图14-20 球囊扩张肝静脉和门静脉通道
图14-21 支架放置于肝静脉和门静脉之间
图14-22 复查造影示分流道通畅
【适应证和禁忌证】
1.适应证
(1)内科非手术治疗无效,反复消化道大出血。
(2)等待肝移植病人受到致命性出血性威胁,用于对消化道出血的预防性治疗。
(3)巴德-吉亚利综合征(BCS)肝静脉广泛性闭塞而无法实施肝静脉成形术治疗。
(4)经内科治疗无效又难以接受外科治疗者。
(5)肝硬化门静脉高压症,近期发生过食管胃底静脉曲张破裂大出血者。
(6)顽固性腹水。
(7)重度胃底静脉曲张。
2.禁忌证
(1)严重的门静脉狭窄或阻塞。
(2)中、重度肝功能异常及肝性脑病前兆。
(3)原发性肝癌侵犯压迫肝实质而不利于建立内支架通道者。
(4)严重且难以纠正的凝血功能异常。
(5)器质性心脏病并伴有严重的心脏功能不全者。
(6)靠近第一、二肝门部位的肝癌。
(7)严重的肾功能损害。
(8)感染及败血症,尤其是胆系感染者。
【术前护理】
1.心理疏导 门静脉高压症病人由于病程长、病情反复,病人会因为失去劳动、工作能力和经济来源而出现焦虑、紧张、抑郁心理,一旦并发上消化道出血,会极度恐惧,加之对介入手术知识的缺乏,而表现顾虑重重。针对这些情况护士在积极治疗的同时,要做好病人的心理护理,耐心讲解介入治疗方法、疗效、术中配合及术后注意事项,减轻病人的焦虑,解除病人的担忧,树立战胜疾病的信心,使其情绪稳定,积极配合治疗与护理。
2.预防上消化道出血的护理
(1)饮食护理:肝硬化病人多数营养状况较差,术前给予高糖、高维生素、低脂、易消化饮食,避免粗糙、干硬、带骨刺、油炸及辛辣食物,禁烟、酒,少喝咖啡和浓茶,饮食不宜过热,以免损伤食管黏膜诱发上消化道出血。
(2)注意休息:合理休息,避免过度活动,病情稳定时可适当散步,以免劳累。一旦出现头晕、心慌和出汗等不适,应立即卧床休息。
(3)避免引起腹压升高的因素:嘱病人不要剧烈咳嗽、打喷嚏、用力排便等,以免引起腹压突然升高诱发曲张静脉破裂出血。
3.减少腹水形成或积聚
(1)休息:尽量取平卧位,以增加肝肾血流灌注,下肢水肿者,可抬高患肢以减轻水肿。
(2)限制水和钠的摄入:每天钠摄入量为500~800mg,进液量为1000ml。少食含钠盐的食物,如咸菜、酱菜、酱油、含钠味精等。
(3)观察测量腹围和体重:每天应定时、定体位和定部位专人测量,以免产生误差,并做好记录,动态观察腹水量的变化。
(4)按医嘱使用利尿药:如氨苯蝶啶、呋塞米,记录24h出入量,并每天复查电解质。以了解是否有低钠、低钾血症。
4.改善营养状况,保护肝
(1)加强营养纠正贫血:肝功能尚好者可给高蛋白、高热量、高维生素、低脂饮食;肝功能受损者补充支链氨基酸。贫血严重或凝血功能障碍者可输注新鲜血和静脉滴注维生素K,改善凝血功能。血浆清蛋白较低者,可静脉输入人体清蛋白、丙种球蛋白等。
(2)遵医嘱进行保肝治疗:给予肌苷、乙酰辅酶A、凯西莱等药物,避免使用损肝的药物。
5.急性出血期的护理
(1)绝对卧床休息:迅速将病人安置到有抢救医疗设备、安静的病房。
(2)做好心理护理:安慰病人,减轻病人的焦虑,稳定病人的情绪,必要时给予镇静药,以免情绪紧张而加重出血。
(3)保持口腔清洁:及时清理血迹及呕吐物,做好口腔护理。
(4)恢复血容量:迅速建立静脉通道,必要时开放两路,输血、输液,以尽快恢复血容量,保证心、脑等重要器官的血流供应,避免加重损伤。最好输新鲜血,因其含氨量低、凝血因子多,利于止血及预防肝性脑病。
(5)止血
①局部灌洗:用冰盐水或冰盐水加血管收缩药,因低温可使胃黏膜血管收缩,减少血流量,从而达到止血目的。
②药物止血:遵医嘱应用止血药,最长用的是巴曲酶(立止血)静脉注射、凝血酶加冷牛奶口服等,并观察其效果。
③严密观察病情:必要时心电监测呼吸、血压、脉搏,并了解动态变化,记录每小时尿量及中心静脉压的变化,观察有无水、电解质及酸碱平衡失调。
6.术前准备
(1)协助完善各项检查:如血常规、出凝血时间、肝肾等重要脏器的功能检查。
(2)术前1d及当日准备:备好手术中用药、备皮、做碘过敏试验、病情许可情况下应沐浴,遵医嘱应用抗生素、做好交叉配血、备血,术前6h禁食、禁饮,为防止低血糖可静脉注射高糖100ml。
(3)有上消化道出血者,术前2~3d可口服肠道不吸收抗生素,减少肠道细菌量;生理盐水清洁灌肠,也可用食醋加少量生理盐水保留灌肠,禁用肥皂液灌肠,避免胃肠道残血被分解产氨,诱发肝性脑病。
(4)巴德-吉亚利综合征病人手术前1~2d,遵医嘱口服阿司匹林、华法林等预防血栓形成。
(5)急性食管静脉曲张破裂出血可行急诊经颈静脉肝内门静脉支架分流术(TIPSS),为赢得手术时间,术前准备只检查出凝血时间。
【术中护理配合】
1.麻醉方式及手术体位
(1)麻醉方式:一般采用局麻。
(2)手术体位:采用平卧位,双下肢分开略外展;行颈静脉穿刺者用无菌巾包裹头发,肩部垫一软枕,头偏向一侧,充分暴露颈静脉。
2.物品准备
(1)介入造影手术包:见表14-1。
(2)介入治疗手术耗材:见表14-18。
表14-18 门静脉高压症介入治疗手术耗材
(3)常用药品及抢救器材
①常用药品:生理盐水、肝素、利多卡因、造影剂100~150ml。
②常规抢救药品:多巴胺、阿托品、利多卡因、地塞米松等。
③常规抢救器材:心电监护仪、除颤器、吸氧装置、吸引器。
3.手术步骤及护理配合 见表14-19。
表14-19 门静脉高压症介入治疗手术步骤及护理配合
(续 表)
【术后护理】
1.术后心理疏导 护理时说话亲切,热情,给予关心、安慰和开导,了解病人的心理状态和担心的问题,针对性地做好心理护理,尽量帮助病人解决问题,稳定情绪,使之能积极配合,促进身体恢复健康。
2.病情观察 手术后密切观察病人生命体征、神志、精神状态及腹水量的变化。定时检查血常规、出凝血时间、电解质、肝肾功能等,以早期发现有无并发症的发生,如内出血、感染、肝性脑病、肝衰竭等征象,维持水、电解质和酸碱平衡,指导术后抗凝治疗。
3.抗凝期间的护理 TIPSS后一般需进行系统的抗凝治疗,遵医嘱给予肝素治疗。出院后可口服华法林、阿司匹林、双嘧达莫等。告知病人抗凝治疗的重要性,不可自行减量或停药,抗凝治疗期间密切观察皮肤黏膜有无出血点、牙龈是否有出血、大小便颜色,定期检查凝血功能,如发现异常及时通知医师,调整药物用量。
4.一般护理
(1)术后卧床12~24h,注意病人生命体征,发现异常及时对症处理。
(2)术后指导病人从流质开始过渡到正常饮食,病情许可情况下给予低蛋白、高热量、高维生素饮食,食适量水果和含纤维素多的蔬菜。保证热量供给。上消化道出血者应禁食,出血停止后可给予冷流质,逐渐过渡到半流质到普通软食,忌食粗糙和过热食物,以免引起再出血,禁烟、酒。肝功能异常者,限制蛋白质和肉类的摄入。
5.并发症的观察与护理
(1)腹腔内出血:是TIPSS最严重最危险的并发症,手术后病人应平卧24~48h,翻身时动作要缓慢,做好生活护理。严密观察有无腹痛,进行性腹胀、血压下降、脉搏细弱、乏力、面色苍白等出血症状,注意血常规变化,发现异常,立即通知医师并配合抢救,查明出血部位,必要时采用气囊扩张管压迫止血或外科手术止血。
(2)胆道出血:发生率1%~4%,严密观察有无手术后发热、黄疸、腹痛、便血或呕血等症状,是门静脉或肝动脉与胆道相通,即血管、胆管瘘时才会出现。轻者行非手术治疗,重者肝动脉和门静脉造影,了解内瘘发生的部位,以做相应的治疗措施。
(3)肝动脉损伤:其损伤可表现为血栓形成或腹腔内出血,可危及生命。一旦肝动脉损伤,必将引起肝血液供应急剧减少,可导致急性肝衰竭。选择性肝动脉造影和栓塞是诊断和治疗肝动脉损伤的有效方法。
(4)肝性脑病:发生率13%~25%。发生原因主要是:门体分流术后肝血流动力学发生改变,部分血液不经过肝而直接进入腔静脉,肠道内所形成的代谢产物直接进入体循环致血氨升高;临床表现为兴奋易激动、幻听、幻视,扑翼样震颤,步态不稳等。术后病人若出现行为异常、神志淡漠、嗜睡、谵妄等症状,应立即通知医师,并及时监测血氨浓度,对症治疗;限制蛋白质摄入,减少氨的产生;保持大便通畅,忌用肥皂水灌肠,减少氨的吸收。
(5)急性心力衰竭:门静脉高压表现为心排血量增加和外周阻力下降,加之手术后,大量门静脉血液回流,回心血量增多加重心脏负荷,心脏功能储备不足病人容易出现心力衰竭。应指导病人半卧位,减少回心血量防止或减轻心力衰竭。给予氧气吸入,减轻呼吸困难,注意休息,降低机体耗氧量。遵医嘱给予强心、利尿、扩血管药物应用并观察疗效。
(6)内支架再狭窄:早期狭窄常与内支架留置不当、没能覆盖全部肝实质通道及局部血栓形成有关,中、远期可因内膜过度增生有关,可用球囊扩张治疗。
体位:术后平卧,穿刺部位加压包扎6h,穿刺侧肢体伸直并制动12h,卧床休息24h。避免剧烈活动,防止内支架移位。病室环境应安静、整洁、舒适,保证病人的睡眠。
【健康教育】
1.注意休息,保证充足睡眠,增强抵抗力,预防上呼吸道感染,避免劳累和较重的体力劳动。
2.禁烟、酒,少喝咖啡、浓茶,避免粗糙、干硬、过热、辛辣食物,以免损伤食管和胃黏膜,引起出血。
3.遵医嘱服用保肝药物,定期复查肝功能。
4.减少不良刺激,保持心情舒畅,避免情绪波动,用软牙刷刷牙,防止牙龈出血,避免外伤,防止诱发出血。
5.定期复查,告知病人由于血栓形成,内膜过度增生,可使分流通道再狭窄或闭塞。应于术后做一次超声多普勒检查,以备日后比较,术后第1、3、6个月、1年和2年各复查1次,查看支架内血流是否通畅。如出现呕血、黑粪、腹水、下肢水肿等症状,应及时就诊。并指导病人遵医嘱服用华法林、阿司匹林、双嘧达莫抗凝治疗6~12个月,不能自行减量和停药,并检查凝血功能,以防血管再狭窄或闭塞。
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